檢視先天性主动脉瓣下狭窄的原始碼

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| style="background: #008080" align= center|  '''<big>先天性主动脉瓣下狭窄</big> '''
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[[File:先天性主动脉瓣下狭窄.jpg|缩略图|居中|先天性主动脉瓣下狭窄<br>[https://gimg2.baidu.com/image_search/src=http%3A%2F%2Ftc.sinaimg.cn%2Fmaxwidth.2048%2Ftc.service.weibo.com%2Fmmbiz_qpic_cn%2F93bdaf08b5385c484388a838104b7600.jpg&refer=http%3A%2F%2Ftc.sinaimg.cn&app=2002&size=f9999,10000&q=a80&n=0&g=0n&fmt=jpeg?sec=1614556261&t=aa3aa68620f3577a9567e781b6645153 原图链接]]]
 
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'''就诊科室''' ：心胸外科

'''发病部位''' ：心脏

'''常见症状''' ：胸闷、不适

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{{medical}}
'''先天性主动脉瓣下狭窄'''在先天性左室流出道梗阻的病例中占3%～8%，仅次于主动脉瓣狭窄，它有两种常见的类型：①局限型动脉瓣下狭窄  占70%，又包括隔膜样瓣下狭窄，是主动脉瓣下1.0～1.5cm有纤维性隔膜造成狭窄，和纤维肌隔样瓣下狭窄（纤维性隔膜合并纤维肌性增厚造成的局限型狭窄）。②弥漫型主动脉瓣下狭窄  是左心室流出道肌肉弥漫型增厚造成的管状狭窄，又称为隧道性瓣下狭窄。本病常合并其他畸形如动脉导管未闭、主动脉缩窄、主动脉弓离断、室间隔缺损和主动脉瓣畸形，合并主动脉瓣狭窄最多见，占50%～60%。
<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/xtxzdmbxxz/ 先天性主动脉瓣下狭窄]快速问医生</ref>

==病因==
病因不明。
<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/xtxzdmbxxz/bingyin/ 先天性主动脉瓣下狭窄是怎么引起的？]快速问医生</ref>

==临床表现==
通常[[无症状]]，[[体格检查]]发现[[收缩期杂音]]方就诊于心外科，杂音不伴有[[喀喇音]]。儿童一般[[无症状]]，成人可有[[胸闷]]、[[不适]]。1岁以内单纯瓣下狭窄少见，随着年龄增长，梗阻进行性加重，出现主动脉瓣关闭不全。患者耐力减退，但心绞痛和昏厥比较少见。
<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/xtxzdmbxxz/zhengzhuang/ 先天性主动脉瓣下狭窄的症状有哪些？]快速问医生</ref>

==检查==
[[File:超声主动脉瓣狭窄的频谱声像图.jpg|缩略图|超声主动脉瓣狭窄的频谱声像图<br>[https://gimg2.baidu.com/image_search/src=http%3A%2F%2Fassets.asklib.com%2Fpsource%2F2014051909042414232.jpg&refer=http%3A%2F%2Fassets.asklib.com&app=2002&size=f9999,10000&q=a80&n=0&g=0n&fmt=jpeg?sec=1614556548&t=024c2be7e1b905641b10ac9600a3275d 原图链接]]]
[[File:先天性主动脉口狭窄1.jpg|缩略图|先天性主动脉口狭窄<br>[https://gimg2.baidu.com/image_search/src=http%3A%2F%2Fimg.guahao.cn%2Fimages%2Fdisease%2Fddd3030816c2e044d08017fa27bfa7ae.jpg&refer=http%3A%2F%2Fimg.guahao.cn&app=2002&size=f9999,10000&q=a80&n=0&g=0n&fmt=jpeg?sec=1614556251&t=0eb13f47f604e3692274808f3fac1a23 原图链接]]]
===[[心脏X线检查]]===
心影大致正常或轻度增大，升主动脉一般无扩张或有轻度扩张，左心室可有不同程度增大。

===[[超声心动图检查]]===
胸骨旁左室长轴切面显示主动脉下方有条状回声带，或室间隔上部二尖瓣前瓣有隆起嵴构成流出道狭窄。室间隔和左室后壁呈对称性肥厚。彩色Doppler可测定狭窄处流速峰值、跨膜压差。超声可诊断和鉴别左室流出道梗阻各类解剖病变，是其重要诊断工具。

===[[心电图检查]]===
多数表现为左心室肥厚，少数是正常心电图。
<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/xtxzdmbxxz/jiancha/ 先天性主动脉瓣下狭窄的检查项目有哪些？]快速问医生</ref>

==治疗==
===[[无症状治疗]]===
无症状的婴幼儿不需外科治疗，只有当狭窄处收缩压力阶差＞50mmHg，心电图表现为严重的左心室肥厚、劳损，或继发感染见心内膜炎时才行外科治疗。发生左心衰竭和猝死者多有合并畸形，应积极手术。

===[[局限型主动脉瓣下狭窄的外科治疗]]===
（1）[[纤维膜样瓣下]]狭窄切除术。

（2）[[纤维肌隔样瓣下]]狭窄切除术。

===[[弥漫型主动脉瓣下狭窄的外科治疗]]===
（1）[[Konno手术]]  适用于合并主动脉瓣环狭窄或主动脉瓣狭窄，需行主动脉瓣置换的患者。

（2）[[改良Konno手术 ]] 适用于有严重的隧道样主动脉瓣下狭窄，经主动脉切口难以解除梗阻，主动脉瓣环及主动脉瓣正常的患者。

（3）[[Ross-Konno手术]]  适用于复杂主动脉瓣下狭窄并主动脉瓣环或主动脉瓣狭窄，但年龄小无法行主动脉瓣人造瓣膜置换的患者。
<ref>[http://tag.120ask.com/jibing/xtxzdmbxxz/zhiliao/ 先天性主动脉瓣下狭窄的治疗方法有哪些？]快速问医生</ref>

==预后==
视[[主动脉口狭窄]]程度而异。轻度狭窄，预后良好，可活至老年，但可并发亚急性细菌性心内膜炎。重度狭窄则随着年龄增大，狭窄加重，到儿童期多因心肌缺氧、心室颤动而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少见。婴儿期主动脉口狭窄严重者，则死于心力衰竭。


==参考来源==
*赵德佑，王蔚.    先天性主动脉瓣下狭窄的外科治疗． 《 CNKI 》 ， 2002   
*陈新，赵志峰，唐莉，胡连源.    先天性主动脉瓣、瓣上及瓣下狭窄的影像学诊断． 《 中国医学影像学杂志 》 ， 2003   
*梁文会，孔令秋，梁娟鸿，周玲.    先天性主动脉瓣下狭窄的超声诊断分析． 《 CNKI 》 ， 2012   
*方骏，陈林，肖颖彬.    21例先天性主动脉瓣下狭窄的外科治疗效果． 《 第三军医大学学报 2004年26卷10期 908-909页 ISTIC PKU CSCD CA 》 ， 2004   
*类维龙，孔令秋，伍洲，张宏才.    先天性主动脉瓣及瓣下狭窄左室流出道几何学研究． 《 中华诊断学电子杂志 》 ， 2015

==文献来源==
{{reflist}}
[[Category:410 醫藥總論]]
[[Category:418 藥學；藥理學；治療學]]
[[Category: 360 生物科學總論]]
[[Category:415 西医学]]