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克萊恩-萊文症候群
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{{medical}} [[File:克萊恩-萊文症候群.jpg|230px|thumb|有框|右|克萊恩-萊文症候群。[https://www.ettoday.net/news/20190107/1349853.htm 原圖鏈接]]] '''克萊恩-萊文症候群'''( 英語:Kleine-Levin ,縮寫KLS ) ,是一種罕見疾病,特徵是持續性發作性失眠和認知或情緒變化,許多患者還會出現食慾亢進、性慾亢進等症狀、青春期發作、自發消退和強迫性進食。此症的發病原因還不清楚,目前也沒有治癒方法。多見於[[青少年]],患者平均年齡為16歲,大約會持續13年時間。<ref>[https://kknews.cc/news/z69xp8g.html 睡美人不只是童話,是真的!]每日頭條 </ref> ==概述== 克萊恩-萊文症候群又名周期性嗜睡與病理性飢餓症候群,為一種罕見的神經系統異常。此患者會反覆出現(數月至數年)過度的[[睡眠]]及行為改變的疾病,呈周期性發作(間隔數周或數月),每次持續3-10天,主要特徵為嗜睡,患者會連續睡上好幾周,甚至是好幾個月,發作時不分地點、場合,各種刺激均不能使之清醒,發作時不吃不喝,醒後暴飲暴食,常常數倍甚至超過平時[[飲食]]量的l0倍,而且極易飢餓。有些研究人員懷疑[[自體免疫]]、[[大腦]]下視丘功能障礙, 克萊恩-萊文症候群嚴重程度和發作進程因人而異。通常患者會經歷反覆發作超過十年,期間約有 20 次的發作,也許會間隔幾個月,有些在年齡較長的時候復發。個別發作通常持續一周以上,有時持續數月。這種情況極大地影響了患者的個人、[[職業]]和[[社交]]生活。<ref>[http://www.xiang-en.com.tw/case-list/item/237.html 睡著時間比醒來多,原來現實真的有睡美人!]祥恩醫院</ref> ==發現== === 以克萊恩與萊文命名 === 1925 年,法蘭克福神經病學家威利˙克萊恩 (Willi Kleine) 詳細描述了五名有持續[[嗜睡症]]狀的患者。四年後,[[紐約]]精神病學家馬克斯˙萊文 (Max Levin) 則提供了類似案例的詳細訊息。 1935 年,萊文發表了更多案例的信息,其中包括克萊恩描述的案例。萊文指出,除了持續疲倦之外,一些患者還表現出強烈的食慾。於1942 年MacDonald Critchley首次撰寫了有關這種情況的文章,描述了他在 1962 年的出版物中檢查和審查了其他 15 個已發表案例中的 11 個案例。 ==特徵== === 女性患者較少 === 在這份報告中,包括他在[[二戰]]期間在皇家海軍檢查過的患者,他觀察到,易怒和人格解體經常在患者清醒時發生。他將這種病症命名為 Kleine-Levin 症候群,並指出了四個共同特徵:性慾亢進、[[青春期]]發作、自發消退和強迫性進食。他認為這種情況只影響男性,但後來的研究顯示一些女性患者。 在 1970 年代,有人提出了對這種情況的幾種[[精神分析]]和心理動力學解釋。1980年,發現了一個[[夏威夷]]-[[高加索]][[家庭]],其中九個家庭成員患有這種疾病。 克萊恩-萊文症候群的診斷標準由 Schmidt 於 1990 年制定,國際睡眠障礙分類對其進行了進一步完善。它被歸類為一種[[睡眠障礙]],特別是一種複發性失眠症。在 2005 年之前,人們認為在所有病例中都會出現[[食慾亢進]]和性慾亢進,但當年發布的指南改變了這一點,指出並非經常性地發生。 == 診斷 == 除了頻繁發作的極度疲倦和長時間睡眠外,還可以在出現混亂、冷漠或現實喪失時診斷出 KLS。最早可以確診的是第二次發作,這種情況並不常見。這種情況通常被視為排除性診斷。由於克萊恩-萊文症候群 克萊恩-萊文症候群很少見,因此通常首先考慮具有類似症狀的其他疾病。 MRI 可以確定症狀是否由某些腦部疾病、[[中風]]和多發性硬化症引起。[[腰椎穿刺]]可以確定腦炎是否是病因。必須通過毒理學測試將 KLS 與藥物濫用區分開來。使用腦電圖(EEG) 可以排除暫時性癲癇持續狀態。大約 70% 的 KLS 患者的腦電圖是正常的,但有時可能會檢測到背景減慢。此外,在醒著的時候可以觀察到低頻高振幅波。 最初,克萊恩-萊文症候群看起來類似於雙相抑鬱症。例額葉綜合症和克魯爾-布西症候群也顯示類似的症狀,但是這些條件可以通過腦損傷的存在來區分。KLS 還應與非常罕見的[[月經]]引起的[[失眠]]症相區別。 == 預防 == [[鋰]]是唯一一種似乎具有預防作用的藥物。在對 100 多名患者進行的兩項研究中,鋰有助於防止 20% 至 40% 的病例症狀復發。KLS 患者的推薦[[血液]]鋰濃度為 0.8-1.2 mEq/ml。目前尚不清楚其他情緒穩定劑是否對這種情況有影響。[[抗憂鬱藥]]不能防止複發。 ==參考資料== {{reflist}} [[Category:400 應用科學總論]] [[Category:410 醫藥總論]] [[Category:415 西醫學]] [[Category:418 藥學;藥理學;治療學]]
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