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右心室双出口
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{| class="wikitable" align="right" |- | style="background: #008080" align= center| '''<big>右心室双出口</big> ''' |- | [[File:右心室双出口.jpg|缩略图|居中|右心室双出口<br>[https://gimg2.baidu.com/image_search/src=http%3A%2F%2Fpic.baike.soso.com%2Fp%2F20091021%2F20091021190227-390658954.jpg&refer=http%3A%2F%2Fpic.baike.soso.com&app=2002&size=f9999,10000&q=a80&n=0&g=0n&fmt=jpeg?sec=1612256321&t=95e7105526681b408d9ab8ce06e58d76 原图链接]]] |- | style="background: #008080" align= center| |- | align= light| '''英文名称''' :double outlet of right ventricle '''就诊科室''' :胸心血管外科 '''常见病因''' :先天性复杂心脏畸形 '''常见症状''' :心慌、气短,自小容易感冒<br><p style="text-indent:5em;">反复出现肺炎,体重增长缓慢等 |} {{medical}} '''右心室双出口'''(DORV)系一系列复杂的先天性复杂心脏畸形,其广义的形态学表现可以从心室中膈缺损(VSD)合并主动脉骑跨,到大动脉转位合并VSD。主要合并其他的心脏畸形包括:肺动脉狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损、房室间隔缺损、完全型肺静脉异位连接、左室流出道梗阻、房室瓣畸形(狭窄、骑跨)等。相关症状有心悸、右心室双出道和心脏杂音等。 <ref>[http://www.qqyy.com/jibing/changshi/xiangxi/98a.html 什么是右心室双出口]疾病大全</ref> ==病因== 右心室双出口的病因主要分为6大方面: 1.[[心房心室的连接]],心房心室的连接关系上可能有各种情况; 2.[[大血管关系]],多数病例两大动脉位置正常,主动脉在肺动脉的右后方; 3.[[主动脉]]在[[肺动脉]]的右侧; 4.[[主动脉]]在[[肺动脉]]的左前位; 5.[[心室双出口]的传导束分布与法洛四联症相似。 6.[[冠状动脉]]的发育也可以不正常。 <ref>[http://www.qqyy.com/jibing/changshi/bingyin/98a.html 右心室双出口的病因疾病大全]</ref> ==临床表现== 本病[[临床症状多样]]。[[无肺动脉狭窄者]],肺血多,很早即出现肺动脉高压,症状可类似大型室间隔缺损,有心慌、气短,自小容易感冒,反复出现肺炎,体重增长缓慢,早期发生充血性心力衰竭。室缺位于肺动脉瓣下,或伴严重肺动脉高压时,均有不同程度发绀。如伴肺动脉狭窄,临床症状可类似法洛四联症表现,自幼发绀,进行性加重,杵状指(趾)明显,有呼吸困难、头痛、头昏、活动受限和喜欢蹲踞。 [[右心室肥厚]]可致心前区向前隆起,肺动脉瓣区第二心音亢进或减弱,这主要取决有无肺动脉口狭窄。胸骨左缘2~4肋间常可听到3~4/6级全收缩期吹风性杂音,并能触到细震颤。可伴发绀和杵状指(趾)。 <ref>[http://www.qqyy.com/jibing/xxwk/yxssck/yxssckzzzd/ 右心室双出口的症状表现、早期症状]疾病大全</ref> ==检查== [[File:右室双出口的解剖.jpg|缩略图|右室双出口的解剖<br>[https://gimg2.baidu.com/image_search/src=http%3A%2F%2F5b0988e595225.cdn.sohucs.com%2Fq_70%2Cc_zoom%2Cw_640%2Fimages%2F20181115%2F66ab24ec6b2441babc55a691c97a3339.jpeg&refer=http%3A%2F%2F5b0988e595225.cdn.sohucs.com&app=2002&size=f9999,10000&q=a80&n=0&g=0n&fmt=jpeg?sec=1612256710&t=72feb790348386eeec35f914935f556a 原图链接]]] ===[[X线检查]]=== 右心室双出口无肺动脉狭窄者,X线表现为心影扩大,肺动脉干明显突出,两肺多血,类似大型室间隔缺损合并肺动脉高压征象。伴肺动脉口狭窄者则纹理减少,类似法洛四联症,心影常为轻度增大,但不呈典型木靴形。 ===[[超声心动图]]=== 胸骨旁左室长轴切面可见两条平行的大动脉均起源于右心室,主动脉前壁与室间隔连接中断,主动脉后半月瓣与二尖瓣前叶纤维连接中断,主动脉下有反光增强的肌性圆锥组织回声。在心尖及剑突下四腔心切面,可用下腔静脉的上段位置判定心房位,根据二、三尖瓣及肌小梁心室位置,由此可见内脏心房关系和心房及心室连接关系,同时可显示室间隔缺损与两大动脉口关系,对右室双出口进行分型。 ===[[心电图]]=== [[File:右室双出口2.png|缩略图|右室双出口<br>[https://ss2.bdstatic.com/70cFvnSh_Q1YnxGkpoWK1HF6hhy/it/u=3724380303,2068708341&fm=26&gp=0.jpg 原图链接]]] 心电图示电轴右偏,右室肥厚,也可有左右室肥厚,P-R延长,常见室内传导阻滞或右束支传导阻滞。伴有肺动脉狭窄者,有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞,也可有左心室肥厚,P-R间期延长。 ===[[心导管检查]]=== 无肺动脉口狭窄者,左、右心室压力相等,肺动脉压与体动脉压相等,肺动脉阻力重度升高,室间隔缺损较小者,左心室压力可高于右心室压力。右心室血氧饱和度增高,但动静脉血混合不均匀,动脉血氧饱和度略低或正常,这和室缺部位有一定关系。伴有肺动脉狭窄者,左、右心室压力相等,右心室和肺动脉之间有压力阶差存在。右心室血氧饱和度较右心房者高。 ===[[心血管造影]]=== 右心室造影通常主动脉和肺动脉可同时显影,或先后略有差异,呈并列位,室上嵴壁束的舌状充盈缺损影,把流出道分隔为主动脉和肺动脉两条通道。主动脉瓣和肺动脉瓣同起于一个横截面,或肺动脉瓣平面稍高。左心室造影可见造影剂通过室缺至右心室和主动脉根部。肺动脉扩张或有不同程度的肺动脉瓣和(或)漏斗部狭窄。 <ref>[http://www.qqyy.com/jibing/changshi/huayan/98a.html 右心室双出口的检查]疾病大全</ref> ==诊断== [[右心室双出口]]病变复杂,类型较多,临床诊断难度较大。症状、体征、心电图均无特征性。二维超声心动图可提示诊断。选择性右心室和左心室造影是做出诊断的最好方法,但也只能对大多数病例做出正确诊断。 <ref>[http://www.qqyy.com/jibing/changshi/zhenduan/98a.html 右心室双出口的诊断]疾病大全</ref> ==治疗== [[右心室双出口]]临床无自愈可能,在诊断建立后均应行[[手术治疗]]。手术的方法采用正中开胸,低温体外循环直视下手术。 <ref>[http://www.qqyy.com/jibing/xxwk/yxssck/yxssckzlyy/ 右心室双出口有哪些治疗方法]疾病大全</ref> ==参考来源== *李勇. 右心室双出口. 2004 *吴清玉,於其宾,杨秀滨. 改良Rastelli手术治疗右心室双出口合并左前位主动脉. 《 CNKI 》 , 2001 *张晓华,景华,李德闽等. 右心室双出口的外科治疗. 《 CNKI;WanFang 》 , 2005 *吕亚萍,唐光才,陈洪亮等. 右心室双出口的心血管造影诊断. 2007 *姜立新,沈国芳,胡兵. 产前超声心动图诊断胎儿右心室双出口. 《 中国医学影像技术 》 , 2011 ==文献来源== {{reflist}} [[Category:410 醫藥總論]] [[Category:418 藥學;藥理學;治療學]] [[Category: 360 生物科學總論]] [[Category:415 西医学]]
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