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[[File:肌萎缩性脊髓侧索硬化症.jpeg|有框|右|<big>肌萎缩性脊髓侧索硬化症</big>[http://5b0988e595225.cdn.sohucs.com/images/20190812/e392a369eeec44ada9ef027decd12497.jpeg 原图链接][https://www.sohu.com/a/333203275_120241399 来自 搜狐 的图片]]]

'''肌萎缩性脊髓侧索硬化症'''（英语：Amyotrophic lateral sclerosis，缩写为 ALS），也称为肌萎缩侧索硬化症，有时也称为卢·贾里格症（英语：Lou Gehrig's disease）、渐冻人症、运动神经元病，是一种渐进且致命的[[神经]]退行性疾病。ALS是最常见的五种运动[[神经元]]疾病（MND）之一。在英联邦国家中，运动神经元疾病常指肌萎缩侧索硬化症。肌萎缩侧索硬化症由[[中枢神经系统]]内控制骨骼肌的运动神经元退化所致。由于上、下运动神经元退化和死亡，肌肉逐渐衰弱、萎缩。最后，大脑完全丧失控制随意运动的能力。最终会造成发音、吞咽，以及呼吸上的障碍。这种疾病并不一定会如[[阿兹海默病]]般影响病人的高级神经活动；相反，晚期疾病病人可一直保持清晰的思维、保留发病前的记忆、人格和智力。

肌萎缩侧索硬化症有90%至95%的发病原因不明。约5%至10%[[遗传]]自父母<ref>[https://www.sohu.com/a/225528487_632011 霍金去世，也请关注“肌萎缩侧索硬化症” ]，搜狐，2018-03-14</ref>。大约有一半的病例是由两个特定[[基因]]引起的。其导致控制随意肌的神经元死亡。该病的诊断基于个人症状和体征测试，以排除其他致病的可能。

肌萎缩侧索硬化症现今尚无根治方法。一种名为利鲁唑的药物可以延长大约2至3月的寿命。无创通气治疗可以提高患者的生活[[质量]]并延长寿命。肌萎缩侧索硬化症通常在60岁左右发病，但一些直系遗传病例通常在50岁左右发病。患者从发病到死亡的平均生存期为3至4年。只有10%的患者生存期超过十年，极少数生存期为50年甚至更久。大多患者死于呼吸衰竭。[[世界]]上很多地方，肌萎缩侧索硬化症的患病率还是未知的。在[[欧洲]]和[[美国]]，每年大约每十万人中就有2.2人确诊肌萎缩侧索硬化症。

有关这种疾病的描述至少可以追溯到1824年查尔斯·贝尔的记载。1869年，让-马丁·沙可首次提出该病症状与潜在神经问题之间的联系。他在1874年开始使用“肌萎缩性侧索硬化症”这一术语。[[棒球]][[运动员]]卢·贾里格及[[物理学家]]斯蒂芬·霍金罹患此病后，肌萎缩侧索硬化症才开始被人熟知。2014年冰桶挑战视频在[[互联网]]上流传，提高公众对肌萎缩侧索硬化症的认识。

==症状和体征==

由于上、下运动神经元退化导致的身体[[肌肉萎缩]]，患病者最终可能丧失发起和控制一切自主运动的能力，但膀胱、肠道和负责眼球运动的神经一般到病情晚期才会受到影响。

对于大多数患者来说其认知功能并不受影响，但少数（大约5%）仍会出现额颞叶痴呆。大部分患者（30–50%）出现了难以察觉的认知变化，但这一变化经过详细的[[神经心理学]]测验检测出来。极少数肌萎缩侧索硬化症患者会同时出现[[痴呆症]]、退化性肌肉疾病、退行性骨疾病<ref>[https://www.sohu.com/a/253750792_360323 肌萎缩侧索硬化症影响的不是身体，而是精神 ]，搜狐，2018-09-13</ref>，这些症状都属于多系统蛋白病综合征的一部分。感觉神经和自主神经系统一般不受影响，也就意味着大多数肌萎缩侧索硬化症患者的听觉、[[视觉]]、触觉、[[嗅觉]]和味觉都能维持正常。

==病程==

虽然发病的顺序和程度因人而异，但是大部分病人最终都会无法行走或使用他们的双手和手臂。他们也会丧失说话和吞咽[[食物]]的能力，并最终需要依靠被称为BiPAP的便携式呼吸机。病情发展的程度可以通過《肌萎缩侧索硬化症功能评定量表修订版（ALSFRS-R）》来衡量。该测量方式是一个包含12个项目的临床访谈或自我报告的问卷调查，评分为0分（重度残疾）至48分（功能正常）。虽然有极少病人的发病过程缓慢，但是平均而言，病人每个月会丧失大约0.9的分值。一份对[[医师]]的调查表明，他们认为20%的分值减少才会有临床意义。不管哪部分机体首先受到影响，肌肉的无力和萎缩都会随着病情的发展而蔓延到其他肢体。腿部起病的患者通常会从先发病的一只腿蔓延到另一只腿，而延髓起病的患者通常病症会先蔓延到手臂，再到腿。

40岁以下、轻度肥胖、并只有一肢起病、主要有上运动神经元症状的病人的病程会比较慢。相反，延髓起病、[[呼吸系统]]起病或前额叶痴呆起病的病人病程发展较快。

CX3CR1等位基因突变也会影响病人病程和存活的[[时间]]。

==视频==
===<center> 肌萎缩性脊髓侧索硬化症  相关视频</center>===
<center>肌萎缩性脊髓侧索硬化症</center>
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<center>专家刘泉鹏普及肌萎缩性脊髓侧索硬化症</center>
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==参考文献==

[[Category:363 遺傳學]]