檢視血小板无力症的原始碼

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'''血小板无力症'''是全国科学技术名词审定委员会公布的科技类名词。

在汉字的历史上，人们通常把秦代之前留传下来的篆体文字和象形文字称为“古文字<ref>[https://www.sohu.com/na/457519286_209689 什么是古文字，古文字是如何识别出来的]，搜狐，2021-03-26</ref>”，而将隶书和之后出现的字体称为“今文字”。因此，“隶变<ref>[https://www.sohu.com/a/464783594_100263297 隶变，变什么了？]，搜狐，2021-05-06</ref>”就成为汉字由古体（古文字）演变为今体（今文字）的分界线。

==名词解释==

血小板无力症1918年由Glanzmann首先报道本病，故本病又称“Glanzmann病(Glanzmann thrombasthenia，GT)”，是一种遗传性出血病。特点为血[[细胞]]对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖[[蛋白]]Ⅱb(GPⅡb) 和（或）Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。1990年国际血栓与止血学会标准化委员会将GT定义为由于GPⅡb或GPⅢa基因缺陷引起的血小板对多种诱聚剂（如腺苷二磷酸、凝血酶、胶原等）的先天性遗传性无聚集或反应减低。

病因

本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb）和(或）Ⅲa(GPⅢa）质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体，是纤维蛋白原受体，也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白，在各种生理诱聚剂，如ADP、TXA2的作用下，介导血小板聚集。因此受体的异常可导致血管损伤处血小板血栓不能形成发生出血不止或淤斑。

GPⅡb-Ⅲa受体同时也能帮助血小板α颗粒摄取纤维蛋白原，因此，GT患者血小板纤维蛋白原水平显著下降。GPⅡb-Ⅲa复合物是连接膜外侧的纤维蛋白原和膜内侧的肌动蛋白丝主要附着点，参与血块回缩功能故GT患者常出现血块回缩不良。

临床表现

杂合子患者一般无出血表现，纯合子患者出血明显，往往在幼年期即有出血表现，如出生时脐带出血、皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血，外伤、手术和分娩异常可引起严重出血，但是无深部血肿。女性患者可有月经过多颅内出血、内脏出血和关节出血少见。

本病出血严重程度不一，有报道出血致死的病例，有患者即使测不到GPⅡb-Ⅲa也只有轻微出血，出血严重程度和频度与GPⅡb-Ⅲa缺失的程度无明显关系。出血可随年龄的增加而降低。

检查

⒈血小板计数和血小板形态正常，血小板分散无成簇现象。

⒉出血时间明显延长，血块回缩大多不良束臂实验阳性。

⒊血小板对胶原的黏附性正常，而对玻珠柱的黏附性明显下降。

⒋血小板对各种浓度的ADP肾上腺素凝血酶和胶原等诱聚剂均不产生聚集反应，而对瑞斯托霉素和vWF诱导的聚集反应正常或减低。

⒌血小板因子Ⅲ（PF3）有效性试验降低。

⒍血小板玻珠滞留实验减低

⒎血小板GPⅡb-Ⅲa减少、缺乏或结构异常。

诊断

根据家族史，以及上述临床出血症状和实验室检查不难诊断，有条件的单位可以开展基因分析。

全国第五届血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下：

⒈临床表现

⑴常染色体隐性遗传

⑵自幼有出血症状：表现为中度或重度皮肤黏膜出血女性可有月经过多，外伤后出血不止。

⒉实验室检查

⑴血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。

⑵出血时间延长。

⑶血块收缩不良或正常。

⑷血小板聚集试验：加ADP肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低，加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。

⑸血小板膜GPⅡb/Ⅲa减少或有质的异常。

根据GPⅡb/Ⅲa量减少的程度或质的异常，可分为3型（表1）。

鉴别诊断：

本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷，但血小板聚集仅轻度异常，且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常，但血块回缩正常，遗传方式为常染色体显性遗传。先天性无纤维蛋白原血症患者出血时间延长，但凝血试验异常。

本病应与其他血小板计数及形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别

⒈巨大血小板病见表2。

⒉继发性血小板无力症出现抑制血小板膜GPⅡb/Ⅲa纤维蛋白酶原受体功能的自身抗体或17号染色体异常使GPⅡb/Ⅲa生成减少均可引起继发性血小板无力症基础疾病有多发性骨髓瘤、Evens综合征和淋巴增殖性疾病（如霍奇金淋巴瘤）等，患者体内可出现抗GPⅡb、GPⅢa或GPⅡb/Ⅲa的抗体，而急性早幼粒白血病患者由于17号染色体易位可能使GPⅡb/Ⅲa生成减少或缺如。

⒊遗传性凝血因子缺乏症如甲型或乙型血友病，与血小板无力症有某些相似临床表现。但患者常有自发性出血，多数发生关节和肌肉出血，甚至引起关节畸形；出血严重程度与凝血因子Ⅷ或Ⅸ水平相关。这些均与血小板无力症不同。

==参考文献==
[[Category:800 語言學總論]]