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[[File:特发性肺间质纤维化.jpg1.jpg|350px|缩略图|[http://www.pptbz.com/d/file/p/201801/small655f9ef5cb54c03be36b6e9fd60d8416.jpg 原图链接][http://www.pptbz.com/down/147318112179392.html 来自PPT宝藏的图片]]] '''特发性肺间质纤维化'''(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难,Velcro罗音,进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见,且诊断困难,患病率约2-5/10万,发病年龄多为40-50岁,男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性,起病骤急者罕见。
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