檢視阵发性睡眠性血红蛋白尿症的原始碼

[[File:阵发性睡眠性血红蛋白尿症.jpg|缩略图|[https://pic.sogou.com/d?query=阵发性睡眠性血红蛋白尿症&forbidqc=&entityid=&preQuery=&rawQuery=&queryList=&st=&did=23 原图链接][https://news.120ask.com/neike/post/126218.html 来自快速问医生]]]
'''阵发性睡眠性血红蛋白尿症'''（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。