檢視先天性巨结肠的原始碼

[[File:先天性巨结肠.jpg|缩略图|[https://pic.sogou.com/d?query=先天性巨结肠&forbidqc=&entityid=&preQuery=&rawQuery=&queryList=&st=&did=62 原图链接][https://www.sohu.com/a/275722760_100281680 来自搜狐]]]
'''先天性巨结肠'''又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，近端结肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道疾病之一。

== 临床表现 ==
1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀

患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检：大量气体及稀便随手指拔出而排出。缺乏神经节细胞控制的肠管称[[]]痉挛段，痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解；痉挛段长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便。

2.营养不良发育迟缓

长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养的吸收造成患儿消瘦，贫血，发育明显差于同龄正常儿。

3.[[巨结肠伴发小肠结肠炎]]

是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐、腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，出现该并发症若不及时治疗，常有较高的死亡率。<ref>[https://mp.weixin.qq.com/s?src=3&timestamp=1615289031&ver=1&signature=A2y17lo3RWa0InyGITYIg9fgtFLBgvM0sk4*MMVQyffdCOzZHVfDPDddAjb91bqQsYrlnjJhoasRcs9XwYpksQFAL5S6zQkD5HRJ4*CFncd54lR5tYmVEJhVXxkOnwhVoAAqVr3nTi3eK6Wm5nPMOI8P*G9vAY80daC6q8HWdJE= 9958【小九课堂】小儿先天性巨结肠的症状有哪些！]微信</ref>

== 病因 ==
本病的病因目前尚未完全清楚，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。

== 检查 ==
1.活体组织检查

取距肛门齿状线3cm以上直肠组织，病理检查发现有异常增生的神经节纤维束，但无神经节细胞，此为诊断金标准。

2.X线平片以及[[钡灌肠]]

腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。

3.[[肛门直肠测压法]]

== 治疗 ==
1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者

可暂采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

2.结肠造瘘

保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿，均适用结肠造瘘术；<ref>[https://www.xinglinpukang.com/video/52487071.html 先天性巨结肠怎么确诊]杏林普康</ref>

3.根治手术

主要手术方式包括：

（1）Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

（2）Soave手术直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

（3）Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。

==参考文献==
{{Reflist}}
[[Category:418 藥學；藥理學；治療學]]