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外阴上皮样肉瘤
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{| class="wikitable" align="right" |- | style="background: #008080" align= center| '''<big>外阴上皮样肉瘤</big> ''' |- | [[File:外阴上皮样肉瘤.png|缩略图|居中|外阴上皮样肉瘤<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1596901229997&di=f154ed7f8d77bdfdba5a4fc71b373067&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fcdn.120askimages.com%2Fask%2Fupload%2Fjkjy%2F201702%2Fwater%2Fjkjy_14860945246201.jpg 原图链接]]] |- | style="background: #008080" align= center| |- | align= light| '''就诊科室''' :妇科,肿瘤科 '''多发群体''' :女性 '''发病部位''' :大阴唇、阴蒂、和尿道周围 '''常见病因''' :病因不明 '''常见症状''' :外阴出现瘙痒,丘疹或结节<br><p style="text-indent:5em;">溃疡,伴疼痛或压痛 |} {{medical}} '''外阴上皮样肉瘤'''是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤。发病年龄20~50多岁,好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小,位于皮下,可无任何症状,在体检或无意中发现。以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的结节,可为单个或多个结节。 <ref>[https://www.youlai.cn/ask/1328642.html 什么是外阴上皮样肉瘤]有来医生</ref> ==病因== [[病因不明]]。 <ref>[http://jbk.39.net/wyspyrl/blby/ 外阴上皮样肉瘤是怎么回事?]39健康网</ref> ==临床表现== ===症状=== (1)[[外阴瘙痒]],大约60%的患者有此不适。 (2)[[偶然发现外阴结节]],结节好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小,位于皮下,可无任何症状。以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,当合并感染时可出现疼痛出血。 ===体征=== [[外阴局部]]皮肤出现[[丘疹]]或[[结节]],颜色可为灰色,红色,褐色,棕色或白色,可为单个或多个,融合或分散。位于浅表的肿瘤,早期就引起皮肤溃疡。深层者往往沿深筋膜生长,硬韧。结节状区域不易活动,有时有疼痛或压痛。 <ref>[http://jbk.39.net/wyspyrl/zztz/ 外阴上皮样肉瘤有哪些症状?]39健康网</ref> ==检查== [[File:外阴上皮样肉瘤1.jpg|缩略图|外阴上皮样肉瘤<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1596960180839&di=159abeac93673467b23e1a650f58443f&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Ffx120.120askimages.com%2F120ask_news%2F2017%2F0116%2F201701161484545572797054.jpeg 原图链接]]] ===[[免疫检查]]=== 免疫组化呈双向表达,即上皮和间叶两种抗体均阳性。 ===[[病理活检]]=== 可用1%甲苯胺蓝染色,干燥后再以1%醋酸液脱色,如出现深蓝区,提示有角化不全或溃疡,在深染区取材可提高诊断率。必须行多点活检,以除外浸润癌。 ===[[阴道镜检查]]=== [[File:外阴上皮样肉瘤4.jpg|缩略图|外阴上皮样肉瘤<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1596960201470&di=02cf594d804a6e5af13611184832588f&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fimg.91360.com%2Fcms%2Fuploadfile%2F2016%2F0323%2F20160323104749609.jpg 原图链接]]] 可提高检测邻近组织病变的敏感性。 ===[[其他检查]]=== 分泌物检查、肿瘤标志物检查、免疫学检查。 <ref>[http://jbk.39.net/wyspyrl/jcjb/ 外阴上皮样肉瘤应该做哪些检查?]39健康网</ref> ==诊断== [[File:外阴上皮样肉瘤2.jpg|缩略图|外阴上皮样肉瘤<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1596960237502&di=94c7a3944aea9bcb6e80cf86907c7b92&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fi8.wkimg.com%2Fjib%2Fimg%2Fdisease%2F7064.jpg 原图链接]]] 需结合[[临床]]、[[实验室检查]]、[[组织病理学]]检查加以[[诊断]]。因本瘤生长缓慢,无特殊不适,临床中容易发生误诊,应先排除转移可能,同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色,上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性。必要时检测细胞遗传学异常。 <ref>[https://iask.sina.com.cn/b/kehYu5OJC.html 外阴上皮样肉瘤如何诊断?]爱问知识人</ref> ==治疗== 诊断后需[[立即行根治性外阴切除]],至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。应首选局部病灶广泛切除术,包括周围正常组织至少2cm,并强调尽量保留阴蒂。区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗,单独放、化疗效果不可靠。 <ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_6740596837228076492 外阴上皮样肉瘤怎么治]有来医生</ref> ==预后== [[File:外阴上皮样肉瘤3.jpg|缩略图|外阴上皮样肉瘤<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1596960250009&di=a120a6455d56f6f415b3002581f29903&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fc.hiphotos.baidu.com%2Fbaike%2Fw%253D268%2Fsign%3D0e2f300dd21b0ef46ce89f58e5c551a1%2Faa64034f78f0f736052e34220a55b319eac413c4.jpg 原图链接]]] [[早诊断]]、[[早期广泛切除病灶]]将有助于改善预后。与不良预后相关的因素有:近侧型、肿块>5cm、血管侵犯、远处转移和高的核分裂数等。 ==预防== 定期进行[[体格检查]]、尽可能[[早期发现]]、[[早期治疗]]、做好随访工作。定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。 <ref>[http://jbk.39.net/wyspyrl/yfhl/ 外阴上皮样肉瘤应该如何预防?]39健康网</ref> ==参考来源== *孙力,吴令英,李晓光,白萍等. 外阴上皮样肉瘤的临床分析. 《 WanFang 》 , 2010 *田晓静,王志华等. 外阴上皮样肉瘤1例报道. 《 浙江中医药大学学报 》 , 2014 *郑维斌,张江灵,于英豪. 外阴上皮样肉瘤1例. 2009 ==文献来源== {{reflist}} [[Category:410 醫藥總論]] [[Category:418 藥學;藥理學;治療學]] [[Category: 360 生物科學總論]] [[Category:415 西医学]]
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