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外阴恶性神经鞘瘤
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{| class="wikitable" align="right" |- | style="background: #008080" align= center| '''<big>外阴恶性神经鞘瘤</big> ''' |- | [[File:外阴恶性神经鞘瘤.jpg|缩略图|居中|外阴恶性神经鞘瘤<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1597334852947&di=376bb5f8ee6bf53da70e92dcd3d51614&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fpimg.39.net%2Fupload%2Fmy%2Fc200846%2F20170907%2Fb%2F1866104.jpg 原图链接]]] |- | style="background: #008080" align= center| |- | align= light| '''英文名称''' :malignant schwannoma of vulva '''就诊科室''' :肿瘤科 '''发病部位''' :大多发生于大阴唇<br><p style="text-indent:5em;">亦有见于小阴唇、阴阜<br><p style="text-indent:5em;">阴蒂和肛周<br> '''常见症状''' :逐渐生长的块状物,<br><p style="text-indent:5em;">快速生长常伴有疼痛<br><p style="text-indent:5em;">不能行走 |} {{medical}} '''外阴恶性神经鞘瘤'''是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤,易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见,常见于四肢。 <ref>[http://jbk.39.net/wyexsjql/ 外阴恶性神经鞘瘤]39健康网</ref> ==病因== [[外阴恶性神经鞘瘤]]的发病与[[17号染色体的杂合性缺失]]有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失,ras基因活性增加导致该病发生。胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子,会使病程恶化。另外,β-雌二醇会促使该病发展。 <ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_4487744332014223282 外阴恶性神经鞘瘤怎么办]有来医生</ref> ==临床表现== [[外阴恶性神经鞘瘤]]表现为[[逐渐生长的块状物]],快速生长常伴有疼痛,不能行走。肿块硬且有触痛,大小2.5~12cm。大多发生于大阴唇,亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。位于大阴唇者常有衣物刺激痛,位于小阴唇的有性交痛,而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困难、食欲减退和体重下降。 <ref>[http://jbk.39.net/wyexsjql/zztz/ 外阴恶性神经鞘瘤有哪些症状?]39健康网</ref> ==检查== [[病理学检查]]。 <ref>[http://jbk.39.net/wyexsjql/jcjb/ 外阴恶性神经鞘瘤应该做哪些检查?]39健康网</ref> ==诊断== 依据[[组织病理学检查]]和[[临床表现]]可做出诊断。 <ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_17748372082177820363 怎么诊断外阴恶性神经鞘瘤]家庭医生在线</ref> ==治疗== ===[[手术]]=== 早期患者手术为首选,根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术(盆腔廓清术)。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能,可行淋巴结取样活检,常规淋巴结切除并不推崇,因为该瘤大多为血行传播。 ===[[放疗]]=== 放疗的作用尚不确切,尤其对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用,因为会增加继发肿瘤的可能。 ===[[化疗]]=== 对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者,可给以化疗。化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶,常用的化疗方案有VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。 <ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_6678547479067502342 外阴恶性神经鞘瘤怎么治疗]有来医生</ref> ==文献来源== {{reflist}} [[Category:410 醫藥總論]] [[Category:418 藥學;藥理學;治療學]] [[Category: 360 生物科學總論]] [[Category:415 西医学]]
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