檢視多囊肝的原始碼

[[File:多囊肝1.jpg|缩略图|多囊肝[http://www.china-radiology.com/data/attachment/forum/201611/23/184631sakrkkgbfkfa3gbw.jpg 原图连接][http://www.china-radiology.com/thread-180808-1-1.html 图片来源于]]]
'''多囊肝'''有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。多囊肝绝大多数为先天性，即因先天发育的某些异常导致了肝囊肿的形成。多囊肝病人一般要到30-50岁时才出现症状，个别巨大囊肿的女性病人可以干扰分娩过程。囊肿逐渐缓慢地长大.病入主诉腹部膨隆，自已摸到肿块。如果囊肿压迫邻近脏器，可出现相应症状。除非合并囊内出血、破裂或有囊肿蒂部扭转等合并症时可发生剧烈腹痛，一般疼痛不重。有时可有腹部胀满或重压感，食欲下降、恶心及呕吐。偶因胆管梗阻引起黄疸。<ref>[https://www.youlai.cn/video/article/314916.html 多囊肝是怎么回事 有来医生网  郑大勇 2018-06-21 18:40]</ref>

==概述==

人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚，目前临床上的病理有增多的趋势，其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。

肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见，孤立性肝囊肿通常无任何症状，若囊肿较大可出现压迫症状，如[[腹痛]]、[[恶心]]、[[腹泻]]等。[[囊肿]]的发生部位以右肝居多。

多发性肝囊肿又称多囊肝，有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。

先天性肝囊肿生长缓慢，小于或等于4公分无症状者，可不需特殊处理。大的并出现症状者，根据其大小，数量，部位，邻近脏器压迫情况，或出现感染、破裂、出血、恶变等可采取手术，或穿刺抽液注射硬化剂或无水酒精，囊内使用抗生素、灭滴灵注射（感染时）等治疗措施。 

单纯性多囊肝，预后良好，在一组病例中，无一例患者的肝脏多囊病促使其死亡或健康情况恶化。多囊肝有1/3～1/2伴有多囊肾，多囊肾则可引起肾功能衰竭而致死亡。　

==病因==

* 病因:多囊肝大多数为先天性，系肝内胆小管发育障碍所致。在胚胎发育时期，多余的胆管自行退化而不与远端胆管连接；若肝内多余胆管未发生退化和吸收，并逐渐呈分节状和囊状扩张，则可形成多囊肝。多囊肝常伴有多囊肾、胰腺囊肿、肺或脾囊肿及其他畸形，如脑动脉瘤、憩室、双输尿管、马蹄肾或室间隔缺损等，亦可作为其先天发育异常的佐证。多囊肝可发生于同一家庭的不同成员，属非显性遗传。
* 
* 病理:多囊肝的囊肿多数呈多发性，少数为单发性，也有因多房性融合成单发性。多囊肝绝大多数累及全肝，囊内含清亮的无胆汁的液体，肝脏增大变形，肝表面可见大小不一的灰白色囊肿，可小如针尖，大如儿头，肝切面呈蜂窝状。囊肿亦可密集于肝的一叶，以右叶受累较多。囊肿大小可自针尖大小至8~10cm，但极少超过10cm。囊液可多至2000ml。囊壁薄内可有清液、浆液、胶状液，有出血或感染时可为血性或脓性，其中不含胆汁，比重常为1.010。
* 
* 囊肿一般随年龄增加而缓慢增大，但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时，它可融合成较大的囊肿。组织学示肝小叶结构无改变，肝细胞正常，囊肿有纤维被膜包围，其囊壁是由胶原结缔组织组成，内衬柱状上皮或扁平胆管上皮，外层为胶原样组织。如囊内积液多，上皮可转扁平甚或缺如。除肝肾外，其他器官如胰、脾、肺、卵巢、精囊也可有囊肿，该病还可伴其他先天畸形包括脊柱裂及多指畸形。囊肿间一般为正常肝组织，久病者亦可出现纤维化和胆管增生，晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。<ref>[https://www.youlai.cn/ask/170797.html 什么是多囊肝？ 有来医生网  田驹 2017-10-20 11:25]</ref>

==症状==
[[File:多囊肝图2.jpg|缩略图|多囊肝图[http://www.china-radiology.com/data/attachment/forum/201111/22/145637czmhyduduprp6mdh.jpg 原图连接][http://www.china-radiology.com/forum.php?mod=viewthread&tid=58539 图片来源于]]]
患上多发性肝囊肿后，首先表现出来的是消化道症状。如消化不良、食欲减退、[[恶心]]、[[呕吐]]和右上腹痛，但程度不重。肝脏肿大和右上腹肿块，触之呈囊性感，无明显压痛。继发感染后可出现寒战和发热。

多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血，合并感染或带蒂囊肿扭转时，可有急腹症表现。少见有巨大囊肿压迫胆总管或肝管出现黄疸的情况，可无阳性体征，部分患者可触及腹部包块。

==并发症==

囊肿一般随年龄增加而缓慢增大，但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时，它可融合成较大的囊肿，当肝的囊肿大至一定程度，影响健康，如出现消化吸收不良等，或囊肿破裂、感染等并发症时，考虑手术治疗。出现急性严重腹痛、呕血或排黑色大便，应即到医院就诊。久病者亦可出现纤维化和胆管增生，晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。<ref>[https://www.youlai.cn/ask/690270.html 多囊肝是怎么回事 有来医生网  胡春杰 2018-07-05 14:55]</ref>

==检查==

===实验室检查===

囊肿出血者偶见贫血，白细胞计数一般正常，但也有高达76×10/L。肝功能试验改变与肝增大不成比例，仅偶有间接胆红素及BSP轻度增高。碱性磷酸酶增高仅见于部分病例。血尿素氮、肌酐在多囊肾肾单位减少者可升高。

===影像学检查===

B超可见大小不等的暗区、[[囊腔]]，肝扫描可见多个缺损。胃肠钡餐见胃及[[十二指肠]]、[[结肠]]有移位。静脉肾盂造影可有多囊肾的征象。腹腔镜检查可见肝脏增大，其表面有许多囊肿。肝活检有时可得到囊壁组织。CT示外形光滑，境界清楚的圆形低密度病灶，边缘呈线形，囊内容物密度均匀，无分房现象，平扫即可确诊，强化后，对比更清楚，出血或继发感染时，CT值>20Hu。肝动脉造影见无血管区，迫使血管移位。<ref>[https://www.ys137.com/ysrq/1693307.html 多囊肝属于慢性肝炎吗 养生之道网 2017-03-26 17:01]</ref>

临床上对于年逾30岁，外表健康、[[肝肿大]]、肝功能正常并伴有[[多囊肾]]。家族史者，应疑有[[多囊肝]]。有压迫症状和行以上特殊检查后，如诊断仍属可疑者可行剖腹探查。

==诊断==

诊断:根据临床表现和实验室检查可进行诊断。

===鉴别诊断===
[[File:多囊肝图片3.jpg|缩略图|多囊肝图片[http://img.dxycdn.com/upload/2011/05/08/47/67964232.jpg 原图连接][http://www.dxy.cn/bbs/topic/20043910?onlyHost=1 图片来源于]]]
多囊肝和单纯性肝囊肿的鉴别有赖于家族史的询问，其他脏器囊肿存在的证据有助于鉴别两者。

多囊肝和肝包虫病的鉴别依赖流行病学史，后者还有囊壁钙化、嗜酸粒细胞增多、Casoni试验及包虫补体结合试验阳性，均有鉴别价值。

多囊肝与肝癌的区别需行辅助检查，虽然肝癌液化时亦可有多个液性化段，但肝增大甚速，肝质地硬，CT增强扫描显示为多血供实质性占位，并有其他肝癌特点，易于区别。

==饮食==

多发性肝囊肿又称多囊肝，有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。多囊肝病是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。以下是关于“多囊肝的饮食应注意什么”的介绍。

# 饮食对于多囊肝患者的养护非常重要，一般不可过食盐腥之品，注意不要过饥过饱，过冷过热，以免伤及脾气.如血尿酸高，血压高者要进低[[嘌呤]]，低脂饮食，忌食动物内脏及高脂肪饮食。
# 
# 多囊肝患者日常生活活动应避免剧烈运动，不要穿吊带裤，不要使用环绕腹部的汽车安全带，如此可预防肾脏因碰撞或挤压而受伤。
# 
# 多囊肝患者要改变日常饮食的习惯，减少食物中脂肪含量及总热量。
# 
# 注意休息，避免过于劳累。
# 
# 适当地锻炼身体以增强体质。
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# [[纤维素A]]，[[维生素B]]，[[维生素C]]，[[维生素B6]]，[[维生素E]]能减少肝囊肿发病的危险可适量服用。
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# 饮食应清淡，少喝酒，改变日常饮食的习惯，忌食辛辣油腻刺激性，高脂肪的食物，减少食物中脂肪含量及总热量。

===饮食建议===
[[File:火龙果11.jpg|缩略图|火龙果[http://ku.90sjimg.com/element_origin_min_pic/16/11/02/3f33597c42b9859ca1324e62bfff24ba.jpg 原图连接][http://90sheji.com/yuansu/0-0-0-0-1.html?pid=16853129 图片来源于]]]
# 肝囊肿患者要多吃含优质蛋白质高的食物。但要注意高纤维、高维素食物的补充以及低脂肪食物的补充。在肝囊肿的饮食中，肝囊肿患者要保证不偏食，五谷杂粮、新鲜蔬菜和水果、牛、羊、猪的瘦肉、禽蛋类、牛奶、鱼虾等均可食用。
# 
# 第二点，肝囊肿患者要多吃红色蔬菜，重点推荐的肝囊肿饮食是[[胡萝卜]]、[[西红柿]]、[[红枣]]、[[火龙果]]等红颜色的蔬菜水果。除此之外，肝囊肿患者还要多喝水。多喝水可增强血液循环，促进新陈代谢，还可促进腺体，尤其是消化腺和胰液、胆汁的分泌。
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# 第三点，肝囊肿患者要禁忌饮酒，及少吃辛辣、油炸食品，还有过甜的食物；还要忌盲目进补，不要随意轻信广告宣传的补品，以免损害肝脏或增加肝脏负担。

==治疗==

治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是D-青霉胺。肝移植为治疗该病的最佳手段。

多囊肝如果同时又有多囊肾等，属于多囊脏器，往往与遗传因素有关。对于较大的[[肝脏囊肿]]，如果病人有症状，可以考虑行超声引导下穿刺抽液治疗，但效果不太满意。如果严重影响肝功，则需考虑进一步治疗。

==手术注意事项==
[[File:胡萝卜11.jpg|缩略图|胡萝卜[http://n.sinaimg.cn/sinacn/w1148h861/20180109/0253-fyqnici7818025.jpg 原图连接][http://k.sina.com.cn/article_2668669573_9f10aa85001002t6s.html 图片来源于]]]

# 病变广泛的多发性肝囊肿不宜一次切除或开窗过多，以防术后发生顽固性腹水、肝功衰竭等并发症，一般一次可开窗4～5 个较大的囊肿；
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# 术前选择病例和确定囊肿类型，可提高疗效，降低复发率；
# 
# 术中要充分显露游离的囊壁，紧靠囊壁与正常肝实质的交界处将游离面的囊壁完全切除，充分敞开囊腔，再用电凝棒仔细电凝囊腔或用无水酒精注入囊腔，破坏其内壁表皮细胞，电凝过程中切勿损伤囊壁表面的胆管或血管；
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# 较大的囊腔，可将大网膜填塞于腔内，用钛夹或缝合固定，使大网膜与囊腔粘连，以防复发；
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# 疑有恶变囊肿，术中作病理检查。若有恶变，可行肝部分切除，必要时中转开腹，以免延误治疗

==护理==

囊肿性疾病是先天和后天各种因素相互作用的结果，科学研究发现所有这些因素都是可以改变或加以控制消除的。

因此，千万不可悲观失望，况且乐观向上的思想情绪可以提高人的免疫力，有利于战胜疾病。但另一方面也要克服轻敌思想，积极地配合医生进行治疗。乐观向上，认真对待才是正确的指导思想。

专家提醒多囊肝患者、多囊肝功能衰竭的病人应保持心情舒畅，劳逸结合，树立起战胜疾病的信心，配合治疗。

在饮食上宜新鲜清淡，又富于营养，多食水果，适当控制蛋白质的摄入，少食生冷肥甘或辛辣刺激之品，戒烟酒，保持大便通畅。高血压浮肿明显时，宜限制钠盐摄入。可适当参加一些文体娱乐活动，但应防止腰腹部挤压碰撞，以免囊肿破裂出血。病情重者需卧床休息。

==视频==
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<center> '''王积分院长讲解多囊肝怎么治疗'''</center>
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==视频==
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<center> '''陈立天多囊肝怎么办'''</center>
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==参考文献==
{{reflist}} [[Category: 390 人類學總論]]