檢視家族性渗出性玻璃体视网膜病变的原始碼

[[File:家族性渗出性玻璃体视网膜病变.jpg1.jpg|350px|缩略图|[http://img.39.net/njb/2016/7/28/L/644529.jpg 原图链接][ https://jbk.39.net/jzxscxbltswmbb/来自健康界的图片]]]


'''家族性渗出性玻璃体视网膜病变'''(familial exudative vitreoretinopathy)由Criswick和Schepens于1969年首先提出并予以命名。此后在欧美及日本文献中屡有报道。本病同时侵犯双眼，两侧病情轻重不一定相等。眼底改变与早产儿视网膜病变酷似，但本病发生于足月顺产新生儿，无吸氧史，且多数有常染色体显性遗传的家族史，与后者不同。


==临床表现==

'''家族性渗出性玻璃体视网膜病变'''为慢性进行性疾病。视力损害因视网膜与玻璃体病变轻重而有所不同。当发生牵拉性视网膜脱离时，可致失明。病变发展常限于幼年时期，至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降。据报告牵拉性视网膜脱离发生率可达21%，绝大多数见于30岁之前。

家族性渗出性玻璃体视网膜病变分为3期：

1'''.第1期'''  用间接检眼镜加巩膜压迫检查，可见颞侧周边部视网膜受压处及其周围苍白。视网膜血管无异常。视网膜亦无渗出性改变。

2'''.第2期'''  颞侧视网膜自赤道部至锯齿缘出现新生血管。视网膜及其下方渗出。局限性视网膜脱离，颞侧纤维血管膜牵引视网膜血管，形成黄斑偏位(图1)。

3.'''第3期'''  病变进一步发展，发现牵拉性视网膜全脱离。视网膜及视网膜下有大量渗出。

==诊断==

诊断主要依靠散瞳眼底检查。新生儿出生时需要做好新生儿疾病的筛查，尤其是有家族性渗出性玻璃体视网膜病变家族史的新生儿。

== 鉴别诊断==

需要与本病鉴别者有[[早产儿视网膜病变]]<ref>   [https://www.youlai.cn/baike/disease/PRaGL83uwN.html   早产儿视网膜病变：主要发生在早产儿及低出生体重儿。该病是世界范围内新生儿致盲的首要原因，约占儿童致盲原因的6%~18%。]</ref>和[[Coats 病]]<ref>    [https://www.youlai.cn/yyk/article/39814.html    Coats 病：Coats病是由于血管发育异常所致的先天性视网膜疾病。在儿童或青少年发病，成年患者出现类似的血管改变，是否也诊断为Coats病，目前还存在一定的争议。]</ref>。早产儿视网膜病变有早产、低体重、吸氧史，无家族史。Coats病无玻璃体病变、无广泛的玻璃体视网膜粘连，且渗出也不限于周边眼底，检眼镜下表现与本病迥异。

==  治疗==

治疗上主要包括激光治疗、玻璃体视网膜手术治疗等，病情较轻者可以进行激光治疗，以达到稳定视网膜病变的目的，如果出现玻璃体积血、玻璃体视网膜增殖以及牵拉性视网膜脱离的患儿，则需要切除玻璃体，然后在眼内注入硅油或者气体，支撑起眼球，维持眼压，复位脱离的视网膜，术后患儿需要定期复查眼底，密切观察视网膜复位的情况。

==并发症 ==

可并发[[白内障]]、[[虹膜萎缩]]、[[新生血管性青光眼]]等眼球前段病变。

==视频==

{{#iDisplay:page/d05144xa2cw |635|420|qq}}<br>   家族性渗出性玻璃体视网膜病变的诊疗

{{#iDisplay:page/i0125emr2ho |635|420|qq}}<br>   专家讲座：中心性渗出性视网膜脉络膜病变
 

==參考來源==
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==外部链接==
*[https://www.youlai.cn/baike/disease/PRaGL83uwN.html  早产儿视网膜病变： ]
*[https://www.youlai.cn/yyk/article/39814.html   Coats 病：Coats病，又称外层渗出性视网膜病变，以这一疾病的发现者“Coats G”来命名。 ]
[[Category:410 醫藥總論]]
[[Category:418 藥學；藥理學；治療學]]
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[[Category:415 西医学]]