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[[File:梅杰综合征.jpg|缩略图|[https://pic.sogou.com/d?query=梅杰综合征&forbidqc=&entityid=&preQuery=&rawQuery=&queryList=&st=&did=7 原图链接][https://m.sohu.com/a/164241676_211504/?pvid=000115_3w_a 来自手机搜狐]]] '''梅杰综合症'''是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌 肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。Henry Meige 于1910 年首次报告了梅杰综合症,此后,还有人称其为Brueghel 综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等。 == 易发人群 == 据美国流调资料分析,遗传型特发性 肌张力障碍的发病年龄为4~16岁(平均10.4岁).发病率:据美国流调资料分析,遗传型特发性 肌张力障碍的发病率为1/40000人口,携带者约1/200人口。 == 西医定义 == 梅杰综合症是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌 肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。Henry Meige 于1910 年首次报告了梅杰综合症,此后,还有人称其为Brueghel 综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等。 <ref>[https://www.duoduwang.com/article/7733.html 来自一位梅杰综合征已治愈患者的自述]多读网</ref> == 临床表现 == 此病 中老年女性多见,多以双眼睑痉挛为首发症状,睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病,渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅 颈部) 。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善,可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。 == 手术治疗 == 脑起搏器(TMES)对 癫痫、 帕金森、[[帕金森综合征]]、 肌张力障碍( 扭转痉挛、 痉挛性斜颈、书写痉挛、梅杰氏病)、 手足徐动症(家族性发作性肌张力障碍性 舞蹈手足徐动症、发作性运动源性舞蹈手足徐动症)、 [[肝豆状核变性]]、 [[进行性核上麻痹]]、[[少动性锥体外系病]]、[[多动性锥体外系病]]、 舞蹈病([[]]亨廷顿病、 老年性舞蹈病)、 共济失调(继发性共济失调、家族遗传 小脑性共济失调)、抽动秽语综合症、 [[发作性睡病]]、脑瘫、 脑萎缩、 [[小脑萎缩]]、高血压、 重度失眠、 脑梗塞、 脑出血、偏瘫、老年性痴呆、植物人等有显著疗效。 起搏器是根据物理原理而设计,由数个磁场内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成,磁场内电极要通过微创手术的方法植入头皮下 颅骨内(不开颅,手术安全),这样磁场电极就具备了两个作用,一是由于磁场电极的合理分布在整个大脑形成了一个磁场空间,实现了 经颅磁刺激,二是磁场电极在颅骨的位置减低了颅骨的电阻值,使外加的脉冲电能够容易进入颅内。外电极通过头皮的导电作用连接脉冲发生仪的导线,将脉冲发生仪发出的脉冲电传递到磁场内电极,从而传进颅内,实现经颅电刺激。 <ref>[https://www.zhihu.com/question/271848769 梅杰综合征常见四大症状,你占几个?]知乎</ref> == 药物治疗 == 1、大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效,但价格昂贵,且有副作用,而限制其使用。症状性干眼症最常见,还有咽下困难、 上睑下垂、 呼吸困难、畏光、复视等。 2、口服药物 (1) 抗精神病药 观察发现氯氮平对此病症有效,其副作用有镇静和直立性低血压等,使用时须有血液学监护仪辅助。奋乃静(12mg/d) 、羟哌氟丙嗪(12mg/d) 明显减少了睑痉挛的发作频率。有记载奋乃静、氟哌啶醇可减轻症状,但个体差异较大。 (2) 胆碱能受体阻滞药 使用安坦(6mg/ d) 可减少睑痉挛的发作频率。大剂量的抗胆碱药物治疗对自发的Meige 综合症有效。 (3) 多巴胺受体阻滞药 如tetrabenazine ,巴克诺芬(巴氯芬)等。 (4) 抗 癫痫药 氯硝安定对本病有效,其效果优于安坦,同时越早治疗效果越好。 (5) 其它 有人根据褪黑素能够调节多巴胺能、胆碱能、γ2氨基酸的作用,认为褪黑素的功能改变可对本病有效。使用抗胆碱能药物,苯并二氮卓类和另一种药物(如卡马西平或fluoerlapine) 的混合应用对张力障碍有效。同时盐酸利地灵、ceruletide、甲巯达嗪、阿朴吗啡等对本病有效,治疗应尽早开始。长期使用精神安定剂会导致延迟性张力障碍,因此应间断使用精神安定剂。 (6)对本病无效的药物 左旋多巴加重病情。丙戊酸钠、卡马西平、舒宁对本病无效。有专家指出安克痉、氯硝安定、氟哌丁苯和lisuride 对本病无效。 ==参考文献== {{Reflist}} [[Category:418 藥學;藥理學;治療學]]
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