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溶血性贫血
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[[File:溶血性贫血11.jpg|缩略图|溶血性贫血[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1590313226862&di=d5e2ae31c4abf855cb2b63d29ac3a0a0&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Ffx120.120askimages.com%2F120ask_news%2F2016%2F0801%2F201608011470038565237245.png 原图连接][https://yangsheng.120ask.com/article/55838.html 图片来源于]]] '''溶血性贫血'''(hemolytic anemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。<ref>[https://www.youlai.cn/video/article/281192.html 什么是溶血性贫血?有来医生网 韩冰 2018-01-11 15:42]</ref> ==发病机制== 溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。 ===红细胞内在缺陷=== 包括红细胞膜缺陷如遗传性红细胞膜结构与功能缺陷、获得性红细胞膜锚链膜蛋白异常、[[红细胞酶缺陷]]如[[遗传性红细胞内酶缺乏]]、珠蛋白异常(如遗传性血红蛋白病)等。<ref>[https://article.fh21.com.cn/view/75520.html 什么是溶血性贫血 复禾健康 韩冰 2019-06-29 13:47]</ref> ===红细胞外部因素异常=== 包括免疫性因素、非免疫性因素。 ===免疫因素=== 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、[[新生儿溶血]]、[[血型不合的输血]]、[[药物性溶贫]]等。 ===非免疫性因素=== # 物理机械因素:[[人工心脏瓣膜]]、[[心瓣膜钙化狭窄]]、[[弥散性血管内凝血]](DIC)、[[血栓性血小板减少性紫癜]](TTP)、行军性血红蛋白尿、大面积烧伤等; # # 化学因素:蛇毒、苯肼等; # # 感染因素:[[疟疾]]、[[支原体肺炎]]、传染性单核细胞增多症等。 ===溶血发生的场所=== 红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统,分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显,并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和[[含铁血黄素尿]]。血管外溶血主要发生于脾脏,临床表现一般较轻,可有血清游离血红素轻度升高,不出现血红蛋白尿。在某些疾病情况下可发生原位溶血,如在巨幼细胞贫血及骨髓增殖异常综合征(MDS)等疾病时,骨髓内的幼红细胞在释放入外周血前已在骨髓内破坏,称为原位溶血或无效性红细胞生成,它亦属于血管外溶血,也可有黄疸。<ref>[https://www.youlai.cn/video/article/281195.html 溶血性贫血严重吗? 有来医生网 韩冰 2018-01-11 15:42]</ref> <gallery mode="packed" heights="180"> [[ File:溶血性贫血1.jpg|缩略图|溶血性贫血[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1590312489358&di=4848d32aea74797355f02cc8ba4fba1c&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fpic.baike.soso.com%2Fp%2F20140303%2F20140303142632-325423605.jpg 图片连接][https://baike.sogou.com/v6553935.htm?ch=ch.bk.rel2 图片来源于] File:溶血性贫血2.jpg|缩略图|溶血性贫血[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1590312569835&di=9621e20e8f70dbc1f9f72552d4c694e5&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fwww.89363636.com%2Fuploads%2Fallimg%2Fc170303%2F14X53150060410-11F8.jpg 图片连接][http://www.89363636.com/qtxyb/766.html 图片来源于] File:溶血性贫血3.jpg|缩略图|溶血性贫血[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1590312628053&di=80cefe059f087639da9e49655694722d&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fimg.jiankang.com%2Fjiancha%2F2014%2F06%2F19%2Fc737bb0eab.jpg 图片连接][https://jbk.jiankang.com/jiancha/2232/ 图片来源于] File:溶血性贫血4.jpg|缩略图|溶血性贫血[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1590312673536&di=0a010096e4fe3540341cf484243270e4&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fdingyue.nosdn.127.net%2Fm6DJcAT0AhARX9yy884wgfFNzjBKlbGAdkkKw92%3D427QB1542608900119compressflag.png 原图连接][https://dy.163.com/v2/article/detail/E0VUS9JC0518V6BN.html 图片来源于] File:溶血性贫血5.jpg|缩略图|溶血性贫血[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1590312728957&di=6f254333e08d3a5ef989aa052f01b47e&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Ffx120.120askimages.com%2F120ask_news%2F2017%2F0710%2F201707101499665534509574.jpg 图片连接][https://news.120ask.com/xueyeke/post/264959.html 图片来源于] </gallery> ==主要分类== 溶血性贫血有多种临床分类方法。按发病和病情可分为急性和慢性溶血。按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血。临床意义较大的是按病因和发病机制分类。 ==临床表现== 虽然溶血性贫血的病种繁多,但其具有某些相同特征。溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。慢性溶血多为血管外溶血,发病缓慢,表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长,患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿,症状较轻。由于长期的高胆红素血症可影响肝功能,患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中,某些诱因如病毒性感染,患者可发生暂时性红系造血停滞,持续一周左右,称为再生障碍性危象。 急性溶血发病急骤,短期大量溶血引起寒战、发热、[[头痛]]、[[呕吐]]、四肢腰背疼痛及腹痛,继之出现血红蛋白尿。严重者可发生急性肾衰竭、周围循环衰竭或休克。其后出现黄疸、面色苍白和其他严重贫血的症状和体征。<ref>[https://www.99.com.cn/shipin/17673.html 什么是溶血性贫血 99健康网 郑永亮 2019-08-13 09:19]</ref> ==检查方法== 溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: ===红细胞破坏增加=== 检查是否存在[[血红蛋白血症]]、[[高胆红素血症]](间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 ===红系造血代偿性增生=== 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 ===各种溶血性贫血的特殊检查=== 如红细胞形态是否改变[[球形]]、[[椭圆形]]、口形、[[棘形]]、[[靶形]]、碎裂形、镰形、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。 ==诊断表现== 临床上慢性溶血有贫血、黄疸和脾大表现,实验室检查有红细胞破坏增多和红系造血代偿性增生的证据,血红蛋白尿强烈提示急性血管内溶血,可考虑溶血贫血的诊断。根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查,确定溶血的性质和类型。 ==鉴别诊断== 贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆。 <gallery mode="packed" heights="180"> [[ File:溶血性贫血6.jpg|缩略图|溶血性贫血 [https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1590312786101&di=4e45bd3ed364318db7b7aec049425276&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Ftxt6-2.book118.com%2F2017%2F0622%2Fbook36809%2F36808364.jpg 原图连接][https://max.book118.com/html/2016/0303/36808364.shtm 图片来源于] File:溶血性贫血7.jpg|缩略图|溶血性贫血[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1590312843550&di=0c1a448f612c1393058924888e3df93d&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fcdn.120askimages.com%2Fask%2Fupload%2Ftag%2Farticle%2F2%2F7005%2F201603070915114291.jpg 原图连接][http://tag.120ask.com/jibing/rxxpx/638975.html 图片来源于] File:溶血性贫血8.jpg|缩略图|溶血性贫血[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1590312905321&di=01358f0fd0db6fc6307d3a464188e0d3&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fwww.medline.org.cn%2Fueditor%2Fjsp%2Fupload%2Fimage%2F20170113%2F1484296289053072161.jpg 原图连接][http://medline.org.cn/news/detail.do?newsId=5241 图片来源于] File:溶血性贫血9.jpg|缩略图|溶血性贫血[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1590313060488&di=c78847e0e00abf34cac7b85d4a42f01c&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Ffx120.120askimages.com%2F120ask_news%2F2016%2F1204%2F201612041480846397166378.jpg 原图连接][https://news.120ask.com/xueyeke/post/93734.html 图片来源于] File:溶血性贫血10.jpg|缩略图|溶血性贫血[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1590313160963&di=74476c806d27b6a4ef69a50bcbdcd108&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Ffile.fh21static.com%2Ffhfile1%2FM00%2F6C%2F7F%2Fo4YBAFvyZ1eAZpbVAABldBMbbB0106.jpg 原图连接][https://news.fh21.com.cn/ylzx/bjxyyy/5420800.html 图片来源于] </gallery> ==治疗方法== 溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 ===去除病因=== 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 ===糖皮质激素和其他免疫抑制剂=== 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 ===输血或成分输血=== 输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 ===脾切除=== 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的[[溶血性贫血]],如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血),切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 ===其他治疗=== 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。 ==日常护理== [[File:溶血性贫血12.jpg|缩略图|溶血性贫血[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1590313279815&di=e9e458eb9bde5aa944d93fab0f248c11&imgtype=0&src=http%3A%2F%2F5b0988e595225.cdn.sohucs.com%2Fimages%2F20180821%2F8f2c93108d904d81acb58627b4c62597.jpeg 原图连接][https://www.sohu.com/a/249190782_100188272 图片来源于]]] ===休息=== # 休息可以减轻心肺负担,减轻缺氧状况。 # # 轻度贫血可以适当活动,日常生活可以自理,但需要多休息。每天应有午休。活动时若现头晕、眼花现象,马上去枕平卧,以增强头部循环血量,缓解头晕症状,防止意外发生。 # # 重度贫血的患者,需卧床休息,满足患者生活基本需要,防止继发皮肤感染。保持病室安静,减少探视,护理治疗应集中进行,以保证患者充分休息。 ===合理饮食=== 贫血患者应给予高蛋白、高热量、高铁和高维生素饮食,同时按贫血原因进行调控。对于缺铁性贫血和叶酸维生素缺乏所致贫血的患者,应注重摄取肝脏、牛肉、绿色蔬菜。针对口腔疼痛和口腔黏膜溃疡的患者,鼓励进食,可以少吃多餐,多饮水。饮食以清淡、易消化的食物为主,避免辛辣、过热、有刺激性食物。 ===预防并发症=== [[File:溶血性贫血13.jpg|缩略图|溶血性贫血[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1590314285669&di=84f701b0121aede4054477f5c5416c66&imgtype=0&src=http%3A%2F%2F5b0988e595225.cdn.sohucs.com%2Fimages%2F20171218%2Fa2ceb616c4594ef695aad6d7da71795c.jpeg 原图连接][https://www.sohu.com/a/211148826_700725 图片来源于]]] # 皮肤护理:患者处于贫血状态,容易发生皮肤感染。对于严重贫血的患者,协助做好皮肤清洁、防止皮肤破溃。在缺氧情况下容易发生压疮,因此卧床患者应定时协助翻身,预防压疮发生。 # # 口腔护理:进食后用生理盐水或硼酸水漱口,以清除口腔内的食物残渣。口腔黏膜溃疡者,每日口腔护理2-3次,局部外涂口腔溃疡膏。使用软毛牙刷刷牙;空气干燥时,口唇外涂复方薄荷油以湿润口唇防止干裂。 # # 病室环境:空气新鲜,每天通风2-3次,保持室内适宜的温湿度,减少陪伴、探视人员,预防患者发生肺部感染。 # # 病情观察:每日测体温3次,注意观察患者有无[[咽痛]]、[[咳嗽]]等上呼吸道感染症状。 ===减轻贫血症状=== # 严重的贫血患者出现呼吸困难时,应半卧位,这样利于肺组织扩张,增加气体交换。必要时遵医嘱给予氧气吸入,保持呼吸道通畅。 # # 输血的护理:输血前应严格三查七对。输血中,注意输血速度不易过快,以防止加重心脏负担,引发心功能不全。同时应观察患者有无发冷、发热、荨麻疹等过敏反应;若出现输血反应,应立即停止输血,并通知医生给予相应的处理。 # # 口服铁剂的护理:做好宣教、指导患者正确服用铁剂。铁剂应与食物同服,由于[[维生素C]]可增加铁的吸收,与果汁同服效果更佳。服用铁剂期间不要饮茶,因为茶会破坏铁质,影响铁的吸收。若服用的是水剂时,应使用吸管,服后漱口,防止造成牙齿着色。同时应告知患者服用铁剂大便为黑色,避免患者因此产生紧张情绪。 ===恢复自理能力的护理=== 严重贫血患者症状缓解后,可以根据患者的身体状况、[[血色素]]及红细胞值,为患者制定适宜的活动锻炼计划。首先床上活动,然后鼓励患者床边活动,再根据患者活动后的情况适当增加活动量,使患者逐渐地能够完成简单的日常活动,如入厕、洗漱、进食等。在整个活动过程中,患者如出现头晕、呼吸急促、心跳加快等症状时,协助其卧床休息,并适当减轻活动量。保护患者防止意外发生。 ===心理护理=== 提供安静、温馨的休养条件,营造良好休息环境,以缓解患者紧张、焦虑的情绪;耐心倾听患者的诉说;向患者介绍疾病治疗成功的病例及医学发展的最新进展,增强患者治愈疾病的信心,使其能够自觉配合医护人员的治疗护理工作。 ==视频== <center> <center> '''什么是溶血性贫血'''</center> {{#idisplay:m0672tqfl6e|650|450|qq}} </center> ==视频== <center> <center> '''溶血性贫血怎么办'''</center> {{#idisplay:t0857kyhzjr|650|450|qq}} </center> ==参考文献== {{reflist}} [[Category: 390 人類學總論]]
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