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特发性肺纤维化
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{{medical}} {| class="wikitable" align="right" |- | style="background: #E6E8FA" align= center| '''<big>特发性肺纤维化</big> ''' |- | [[File:特发性肺纤维化.jpg|缩略图|居中|特发性肺纤维化<br>[http://photocdn.sohu.com/20151021/mp36959469_1445413681966_2.jpeg 原图链接]]] |- | style="background: #C0C0C0" align= center| |- | align= light| '''英文名称''' :idiopathic pulmonary fibrosis '''就诊科室''' :呼吸科 '''多发群体''' :50~70岁男性 '''常见症状''' :呼吸困难,咳嗽、咳痰,消瘦<br><p style="text-indent:5em;">乏力、食欲不振、关节酸痛等 |} '''特发性肺纤维化'''(IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,病变局限在肺脏,好发于中老年人群,其肺组织学和/或胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP),病因不清。按病程有急性、亚急性和慢性之分,本病多为散发,据统计,每年整体人群中的患病率约(2~29)/10万,且呈逐渐增长趋势,估计以每年11%的比例增长。在美国特发性肺纤维化患者大约有100000人,欧盟地区大约有110000人,而且每年欧盟地区新增IPF患者35000人。日本每年整体人群中的IPF患病率约(2.23~10)/10万,实际值远高于这个数目。我国作为一个老龄化严重的国家,目前IPF患病人数也是逐年增加,保守估计至少在50万左右。作为一种慢性间质性肺病,IPF起病隐匿、病情逐渐加重,也可表现为急性加重。IPF诊断后的平均生存期仅2.8年,死亡率高于大多数肿瘤,IPF被称为一种“类肿瘤疾病”。 2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,特发性肺纤维化被收录其中。 <ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_10285525657045518250 特发性肺纤维化是什么]快速问医生</ref> ==病因== [[File:特发性肺纤维化定义.jpg|缩略图|特发性肺纤维化定义<br>[http://www.medline.org.cn/ueditor/jsp/upload/image/20171128/1511865051113057538.jpg 原图链接]]] IPF病因不明,发病机制亦未完全阐明,但有[[足够证据]]表明与[[免疫炎症损伤]]有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致,周围血所反映出的是免疫异常比较突出,而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主,而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。目前认为,肺泡上皮细胞损伤和异常修复是导致肺纤维化的主要机制。损伤发生后,修复过程中不能完成正常的再上皮化过程,进而导致肺泡-毛细血管损伤。这一过程诱发细胞因子产生,成纤维细胞表面表达细胞因子受体,在细胞因子作用下聚集到损伤部位并增殖。 <ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/vc_13438908431420563008 特发性肺纤维化的病因是什么]妙手医生</ref> ==临床表现== [[File:特发性肺纤维化表现.jpg|缩略图|特发性肺纤维化表现<br>[http://n2.hdfimg.com/g10/M06/1D/27/vIYBAFpxpiWAanFYAAHIO1VRvcc849.jpg 原图链接]]] 约15%的IPF病例呈[[急性]],因上呼吸道感染就诊而发现[[进行性呼吸困难]]加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。 ===主要症状=== *(1)[[呼吸困难]]劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸,但大多没有端坐呼吸。 *(2)[[咳嗽]]、[[咳痰]]早期无咳嗽,后可有干咳或少量黏液痰,易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰,偶见血痰。 *(3)[[全身症状]]可有[[消瘦]]、[[乏力]]、[[食欲不振]]、[[关节酸痛]]等,一般比较少见,急性型可有发热。 ===常见体征=== *(1)[[呼吸困难]]和[[发绀]]。 *(2)[[胸廓扩张]]和[[膈肌活动度降低]]。 *(3)[[两肺中下部Velcro啰音]],具有一定特征性。 *(4)[[杵状指趾]]。 *(5)[[终末期呼吸衰竭]]和[[右心衰竭]]相应征象。 <ref>[https://www.qgyyzs.net/jks/text63.htm 特发性肺纤维化(IPF)_发病特点及临床表现]环球医药网医学教科书</ref> ==检查== [[File:医生也怕这个病--特发性肺纤维化.jpg|缩略图|医生也怕这个病--特发性肺纤维化<br>[http://5b0988e595225.cdn.sohucs.com/images/20181225/bd07ef7f50414aa9acfd7185835e7479.jpeg 原图链接]]] ===[[影像学检查]]=== *(1)常规X线胸片摄片技术须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展,X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变,即蜂窝肺。肺容积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位。 *(2)CT对比分辨率优于X线,应用高分辨CT(HRCT)可进一步提高空间分辨率,对于IPF的诊断,特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺的发现极有帮助。 *(3)核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短,有助于早期发现和诊断间质性肺病,对于IPF并无特异性。 ===[[肺功能检查]]=== [[File:特发性肺纤维化病理分类.jpg|缩略图|特发性肺纤维化病理分类<br>[http://img3.imgtn.bdimg.com/it/u=2586630799,4286616240&fm=26&gp=0.jpg 原图链接]]] IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断,特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察,对病情估价很有帮助,用于考核疗效可能也是有用的。同样,IPF的肺功能异常没有特异性,无鉴别诊断价值。 ===[[支气管肺泡灌洗]]=== 支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高,而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变,对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。 ===[[肺活检]]=== IPF早、中期的组织学改变有一定特点,而间质性肺病病因多包括许多有明确病因可寻者,因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB,但标本小,诊断有时尚有困难。必要时宜胸腔镜或开胸肺活检。 <ref>[https://www.sohu.com/a/252991410_583401 肺纤维化检查方法都有哪些? ]搜狐网</ref> ==诊断== [[File:特发性肺纤维化诊断.jpg|缩略图|特发性肺纤维化诊断<br>[http://5b0988e595225.cdn.sohucs.com/q_70,c_zoom,w_640/images/20170928/a383280529974f09bfdf0e3c0c277482.jpeg 原图链接]]] *1. [[临床表现]]:发病年龄多在中年及以上,男性多于女性。起病隐袭,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,活动后明显。多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音或捻发音,超过半数可见杵状指(趾)。终末期出现紫绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全。 *2. [[胸部HRCT]]:胸部HRCT是诊断IPF的必要诊断手段。胸片对于疑似IPF患者的诊断价值明显地低于HRCT,不应该作为IPF的诊断依据。IPF的胸部HRCT以网格影和蜂窝肺为主要特征,经常伴有牵拉性支气管扩张[2],其中蜂窝肺是诊断肯定UIP型重要的依据。少见磨玻璃影,且通常比网格影范围小。胸部HRCT典型的UIP分布特征是以双下肺和外带分布。 合并胸膜异常,如胸膜斑、钙化、显著的胸腔积液时,多提示为导致UIP型病变由其他疾病引起。微结节、气体陷闭、非蜂窝肺的囊腔影、广泛的磨玻璃影、实变,或沿支气管血管为著的分布特点,均提示其他的诊断。 [[File:特发性肺纤维化高危因素.jpg|缩略图|特发性肺纤维化高危因素<br>[http://www.51wendang.com/pic/cf230cba11bbe788fdff1194bc859aae4d052a20/9-810-jpg_6-1080-0-0-1080.jpg 原图链接]]] *3. [[组织病理学检查]]:IPF的特征性组织病理学改变是普通型间质性肺炎,其主要病变为纤维化,病变的程度及分布不一致,低倍显微镜下观察,同时可见瘢痕纤维化区域伴有蜂窝肺改变,和病变较轻甚至正常肺组织区域。这些组织病理改变通常以胸膜下和间隔旁肺实质为著。通常炎症较为轻微,可有少量淋巴细胞和浆细胞间质浸润,伴2型肺泡上皮细胞和细支气管上皮细胞增生。纤维化区域主要由致密的胶原纤维组成,可见散在分布的成纤维细胞灶。蜂窝肺区域由囊性纤维化的气腔组成,通常衬附着细支气管上皮细胞,腔内有粘液和炎症细胞填充。肺纤维化区域和蜂窝肺病变区域中,肺脏间质可见平滑肌增生。 *4. [[诊断标准]]<br> [[除外已知病因所致的间质性肺疾病]],如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。<br> [[未行外科肺活检的患者]],胸部HRCT表现为肯定UIP型。<br> [[[行外科肺活检的患者]],结合HRCT和外科肺活检符合特定的类型。 <ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/im_5483941392569622877 特发性肺纤维化诊断]好大夫在线</ref> ==治疗== [[File:特发性肺纤维化治疗.jpg|缩略图|特发性肺纤维化治疗<br>[http://5b0988e595225.cdn.sohucs.com/images/20171129/37746f1a13234f189792e6cc97440ec3.jpeg原图链接]]] ===药物治疗=== *(1) [[吡非尼酮]] *(2) [[尼达尼布]] [[File:特发性肺纤维化预后.jpg|缩略图|特发性肺纤维化预后<br>[http://t8.baidu.com/it/u=1371642348,1753447906&fm=193 原图链接]]] ===非药物治疗=== *① [[戒烟]]。 *②[[氧疗]]。 *③[[机械通气]]。 *④[[肺康复]]。 *(⑤[[肺移植]]。 <ref>[https://www.haodf.com/paperdetail/ipfyq.htm 如何治疗特发性肺纤维化?]好大夫在线</ref> ==预防== *1.由于本病的病程缓慢,医务人员应认真检查明确诊断。 *2.要鼓励患者树立战胜疾病的信心,积极配合治疗,并坚持治疗。 *3.加强体育锻炼,增强抗病能力,冬季应注意保暖。 *4.注意调剂饮食增加营养;吸烟者必须戒烟。 <ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_10080110642715619159 特发性肺纤维化怎么预防]快速问医生</ref> ==视频== <center> ===特发性肺纤维化=== {{#iDisplay:https://tw.iqiyi.com/v_19rqqw0n8g.html|560|420|iqiyi}} </center> <ref>[https://www.iqiyi.com/v_19rqqw0n8g.html 特发性肺纤维化]爱奇艺视频</ref> <center> ===IPF 特发性肺纤维化=== {{#iDisplay:x0702v1lzcj|560|420|qq}} </center> <ref>[https://v.qq.com/x/page/x0702v1lzcj.html IPF 特发性肺纤维化]腾讯视频</ref> <center> ===特发性肺纤维化的影像诊断=== {{#ev:youku|XMzkzNDcyMzcyNA|alignment=left}} </center> <ref>[https://v.youku.com/v_show/id_XMzkzNDcyMzcyNA==.html 特发性肺纤维化的影像诊断]优酷视频</ref> ==参考资料== *关于公布第一批罕见病目录的通知 .医政医管局[引用日期2018-06-11] *侯杰. 特发性肺纤维化. 《 中国厂矿医学 》 , 2005 *田莉莹,于文成. 特发性肺纤维化的治疗进展. 《 CNKI 》 , 2013 *蔡后荣. 2011年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指南解读. 《 CNKI;WanFang 》 , 2011 *张纾难,李兰群,张洪春等. 益气润肺化瘀解毒法治疗特发性肺纤维化临床研究. 《 CNKI 》 , 1999 *贾建军,刘瑞娟. 特发性肺纤维化的治疗进展. 《 CNKI;WanFang 》 , 2013 ==文献来源== {{reflist}} [[Category:410 醫藥總論]] [[Category:418 藥學;藥理學;治療學]] [[Category: 360 生物科學總論]] [[Category:415 西医学]]
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