檢視舍格伦综合征的原始碼

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<small>[https://www.sohu.com/a/314193879_100224290 来自 搜狐网 的图片]</small>
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'''舍格伦综合征'''是中国科技名词。

世界上最古老的四大[[文字]]系统，一是5500年前两河流域苏米尔人创造的楔形文字<ref>[https://cul.sohu.com/a/589931538_120758009 楔形文字发现后，明明300年没人能看懂，后来为何突然被破译了？]，搜狐，2022-10-03</ref>，二是5000多年前尼罗河流域古埃及人创造的圣书字<ref>[https://www.sohu.com/a/205780386_100024029 啥是丁头字？圣书字？腓尼基创造了世界最早的字母？还是西奈体？]，搜狐，2017-11-21</ref>，三是3300年前中国殷商时期的[[甲骨文]]，四是1500年前起源于中美洲的玛雅文字。其它文字都早已消亡，只有中国文字的发展未曾断裂，从商代一直传承至今，汉字是世界上现存最古老的文字，这是我们中华民族宝贵的文化遗产。

==名词解释==

干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮[[细胞]]炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多[[系统]]损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。

原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。本病女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。

临床表现

干燥综合征起病多隐匿，临床表现多样。

局部表现

1.口干燥症：因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

2.干燥性角结膜炎：此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

3.其他：浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。

系统表现

除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。

1.皮肤：可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。

2.关节： 关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。

3.肾：约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。

4.肺： 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

5.消化系统：可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。

6.神经：少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。

7.血液系统：本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。

诊断

公认的诊断标准是2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准，具体如下：

表1 干燥综合征分类标准的项目

Ⅰ.口腔症状 3项中有1项或1项以上。

1.每日感口干持续3个月以上；

2.成年后腮腺反复或持续肿大；

3.吞咽干性食物时需用水帮助。

Ⅱ.眼部症状 3项中有1项或1项以上

1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；

2.有反复的砂子进眼或砂磨感觉；

3.每日需用人工泪液3次或3次以上。

Ⅲ.眼部体征 下述检查任1项或1项以上阳性

1.Schirmer I 试验（+）；

2.角膜染色（+）。

Ⅳ.组织学检查 下唇腺病理示淋巴细胞灶

Ⅴ.唾液腺受损 下述检查任1项或1项以上阳性

1.唾液流率（+）；

2.腮腺造影（+）；

3.唾液腺同位素检查（+）。

Ⅵ.自身抗体 抗SSA或抗SSB（+）（双扩散法）

1.原发性干燥综合征 无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：

a.符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗体）；

b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性。

2.继发性干燥综合征 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。

3.必须除外 颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。

鉴别诊断

1.系统性红斑狼疮：干燥综合征多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见。

2.类风湿关节炎：干燥综合征极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。

3.非自身免疫病的口干：如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。

==参考文献==
[[Category:800 語言學總論]]