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[[File:骨血管外皮细胞9.jpg|缩略图|骨血管外皮细胞瘤[http://html.rhhz.net/ZLFZYJ/html/PIC/zlfzyj-44-4-276-4.jpg 原图连接][http://html.rhhz.net/ZLFZYJ/html/8578.2017.04.008.htm 图片来源于]]] '''骨血管外皮细胞瘤'''是起源于骨血管Zimmerman外皮细胞的肿瘤,1942年首先由Stout描述。此瘤极为罕见,到目前国内外文献报道不足40例。1972年被WHO分类为中间型或未定型。1993年被WHO分为中间型血管外皮细胞瘤和恶性血管外皮细胞瘤两类。<ref>[http://ask.39.net/question/37871582.html 骨血管外皮细胞瘤如何调理 39问医生网 柴智屏 2015-06-05 09:33]</ref> ==症状体征== 可见于任何年龄,多见于青少年。性别无明显差异。已报道发生的部位有[[骨盆]]、[[股骨]]、[[锁骨]]、[[肋骨]]、[[椎骨]]、[[肱骨]]、胸骨和颌骨,以骨盆和股骨最多。已报道的病灶为单发。 症状与体征:临床表现缺乏特征性,主要表现为肿胀、疼痛和压痛,多数病例以无痛性肿块为首发症状,逐渐加重,活动受限。少数疼痛明显,以夜间为甚,肿胀处皮温增高,静脉怒张。病理性骨折后疼痛加剧,功能丧失。发生于脊椎者,可有脊髓压迫症状,甚至截瘫。 ==发病机制== # 肉眼观察:肿瘤呈浸润性生长,有或无明显界线,大小不一,直径由1~25cm不等,质地软或硬或有韧性。切面鱼肉状,灰红色,有出血及坏死灶。 # # 镜下所见:主要由丰富的血管腔隙外绕以增生的细胞带结构组成。血管壁薄,内衬一层扁平内皮细胞。管腔口径细如毛细血管,粗大到裂隙状血窦。瘤细胞菱形或椭圆形,胞质着色淡。胞核圆形或椭圆形,大小不一,染色质细致,无核仁或仅有一个小核仁,核分裂较多。有的区域瘤细胞排列密集,呈束状或漩涡状。嗜银染色可见血管的网状纤维膜将肿瘤细胞与内皮细胞分割开,网状纤维穿插于肿瘤细胞之间。电镜下多数瘤细胞与外皮细胞相似,部分瘤细胞为外皮细胞与平滑肌细胞之间的过渡形态。<ref>[http://ask.39.net/question/59492201.html 骨血管外皮细胞瘤影像表现? 39问医生网 单彬彬 2019-06-01 20:56]</ref> <gallery mode="packed" heights="180"> [[ File:骨血管外皮细胞1.jpg|缩略图|骨血管外皮细胞[http://p.qpic.cn/baikepic/25133/cut-20140226115251-1605169989.jpg/0 图片连接][https://baike.sogou.com/v7607622.htm 图片来源于] File:骨血管外皮细胞12.png|缩略图|骨血管外皮细胞[http://www.365heart.com/upload/newsIMG/20151110233730615.png 原图连接][http://www.365heart.com/k/shownews.asp?id=110341&Page=3 图片来源于] File:骨血管外皮细胞3.jpg|缩略图|骨血管外皮细胞[http://a2.att.hudong.com/63/54/01300000335934124131544020004_s.jpg 原图连接][http://www.hudong.com/versionview/qe,,XEAAAgEA2F6enh6cwQICA 图片来源于] File:骨血管外皮细胞4.jpg|缩略图|骨血管外皮细胞[http://html.rhhz.net/ZLFZYJ/html/PIC/zlfzyj-44-4-276-2.jpg 原图连接][http://html.rhhz.net/ZLFZYJ/html/8578.2017.04.008.htm 图片来源于] </gallery> ==病理病因== 病因不详。 ==疾病诊断== 嗜银染色见血管的网状纤维膜将内皮细胞与肿瘤细胞分开,网状纤维穿插于瘤细胞之间,这可与血管内皮细胞瘤鉴别。镜下有分支状或吻合成网的血管腔隙,这可与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。此外,病理组织学还应注意与滑膜肉瘤、间叶性软骨肉瘤和转移癌相鉴别。<ref>[http://ask.39.net/question/37768480.html 骨血管外皮细胞瘤怎么办 39问医生网 李志环 2015-05-29 13:25]</ref> ==检查方法== [[File:骨血管外皮细胞10.png|缩略图|骨血管外皮细胞瘤[https://pic.wenwen.soso.com/pqpic/wenwenpic/0/20191228013517-1073451618_png_540_369_145692/0 原图连接][https://wenwen.sogou.com/z/q660089943.htm 图片来源于]]] ===实验室检查=== 无相关实验室检查。 ===其他辅助检查=== 干骺端或骨干虫蚀状、斑片状、泡沫状或大片状溶骨性破坏,边缘不清,破坏区内有大小不一的残留骨嵴。破坏严重者出现病理性骨折。肿瘤侵及骨皮质使其变薄和轻度扩张。亦可穿破骨皮质侵入软组织,形成软组织肿块。少数病例可见少量成骨现象,有骨膜反应或Codmon三角。<ref>[https://www.miaoshou.net/voice/QYj3PL2K5nJo9G8Z.html 骨血管外皮细胞瘤是什么病 妙手医生网 程斌2019-05-10 ]</ref> ==并发症== 发生于脊柱者,可有脊髓压迫症状,甚至截瘫。有时可并发病理性骨折。 ==预后== 无相关资料。 <gallery mode="packed" heights="180"> [[ File:骨血管外皮细胞5.jpg|缩略图|骨血管外皮细胞[http://img.91360.com/cms/uploadfile/2016/0727/20160727100610341.jpg 原图连接][https://www.91360.com/201607/60/28828.html 图片来源于] File:骨血管外皮细胞06.png|缩略图|骨血管外皮细胞[https://a1.cdn.91360.com/cms/uploadfile/2018/0426/20180426105402692.png 原图连接][https://www.91360.com/201804/102/67496.html 图片来源于] File:骨血管外皮细胞7.jpg|缩略图|骨血管外皮细胞瘤[http://a3.att.hudong.com/58/72/01300000335934124191727948778.jpg 原图连接][http://tupian.hudong.com/a0_67_73_01300000335934124191731993236_jpg.html?prd=so_tupian 图片来源于] File:骨血管外皮细胞8.jpg|缩略图|骨血管外皮细胞瘤[http://html.rhhz.net/ZLFZYJ/html/PIC/zlfzyj-44-4-276-1.jpg 原图连接][http://html.rhhz.net/ZLFZYJ/html/8578.2017.04.008.htm 图片来源于] </gallery> ==用药治疗== 此瘤是具有侵袭性和恶性的骨肿瘤,治疗应手术切除为主,同时辅助放疗、化疗。 ===手术治疗=== 恶性血管外皮细胞瘤在发现远处转移前,应尽早行肿瘤广泛性切除或截肢与关节解脱术。虽有远处转移,若发生病理性骨折或截瘫者,仍需手术内固定和脊髓减压术,以减轻症状,改善瘫痪。 ===放疗=== [[File:骨血管外皮细胞11.jpg|缩略图|骨血管外皮细胞瘤[http://file.fh21.com.cn/fhfile1/M00/0D/E9/o4YBAFUrUw-AVDkXAAFmpRJXfUs553.jpg 原图连接][http://dise.fh21.com.cn/illness/detail/3364.html 图片来源于]]] 此瘤对射线有一定敏感性,对手术难以切除的部位、手术禁忌或不能耐受手术者,可行放疗,总剂量60~70Gy,同时配合全身化疗。对手术切除不彻底者,术后可辅助放疗,总剂量30~40Gy。 ===化疗=== # 对一时不能手术的病人,可先作化疗,防止转移,待肿瘤缩小为手术创造条件,再手术治疗。 # # 凡已行广泛性切除术的病人,为消灭亚临床病灶,防止复发和转移,提高手术治疗的疗效,可行术后辅助性化疗。 # # 在放疗前先行化疗,使全身播散性肿瘤的范围或体积缩小,以减少照射的区域,提高疗效。一般采用多药性联合化疗,有效的联合化疗方案尚待进一步探索中。 ==饮食保健== 忌辛辣刺激性食物。 ==预防护理== 本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。 ==视频== <center> <center> '''5.膜孤立性纤维瘤&血管外皮细胞瘤_周俊林'''</center> {{#idisplay:e0546w4fun3|650|450|qq}} </center> ==参考文献== {{reflist}} [[Category: 390 人類學總論]]
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