原發性氣管腫瘤檢視原始碼討論檢視歷史
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就診科室 ：腫瘤科 發病部位 ：氣管 常見症狀 ：乾咳、氣短、哮喘、喘鳴、呼吸困難、發紺等 |
原發性氣管腫瘤比較少見，約占呼吸系統腫瘤的1%。原發性氣管腫瘤按分化程度可分為惡性、低度惡性和良性三種。原發性惡性氣管腫瘤有鱗狀上皮細胞癌、腺癌和分化不良型癌，其中以鱗狀上皮細胞癌最為常見，約占原發性氣管腫瘤的50%；低度惡性腫瘤有腺樣囊性癌、黏液表皮樣癌和類癌，其中以腺樣囊性癌最為多見，約占原發性氣管腫瘤的30%；氣管良性腫瘤有平滑肌瘤、錯構瘤、乳頭狀瘤、神經纖維瘤、涎腺混合瘤、血管瘤等；還有一些少見的腫瘤，如癌肉瘤、軟骨肉瘤、軟骨瘤等。 [1]
目錄
病因
原發性氣管腫瘤病因不清。空氣污染及嚴重的[吸煙]]習慣可能為其致病因素，但同時與氣管纖毛上皮的功能是否正常密切相關。另外發現，某些患者多年前曾因甲狀腺或胸腺疾病接受過放射治療，因此放射線致癌亦可能與本病有關。國外研究發現：癌基因的激活、抑癌基因失活可能在原發性氣管腫瘤中占重要作用。 [2]
臨床表現
氣管腫瘤無論良性、惡性，症狀產生的主要原因是管腔受阻、通氣障礙，在氣管管腔被阻塞1/2～2/3時，原發氣管支氣管腫瘤才出現嚴重的通氣障礙。氣管腫瘤病人常見的症狀是乾咳、氣短、哮喘、喘鳴、呼吸困難、發紺等，體力活動、體位改變、氣管內分泌物均可使症狀加重，惡性病變者可有聲音嘶啞、咽下困難等。反覆發作性單側或雙側肺炎。如果病變部位是在一側氣管支氣管交界處，即便氣管狹窄非常明顯，也只能見到一側肺炎。如果腫瘤位於氣管，則可見到雙側肺炎。除氣管梗阻症狀外，持續性頑固的咳嗽也是原發性氣管腫瘤的臨床表現。支氣管腫瘤無論良性、惡性，當不完全阻塞管腔時，常表現為肺的化膿性感染、支氣管擴張、肺膿腫等；當管腔完全被梗阻時，則表現為肺不張。
氣管良性腫瘤的臨床特點
氣管惡性腫瘤的特點
- （1）氣管鱗狀上皮癌
- （2）氣管腺樣上皮癌
氣管低度惡性腫瘤特點
- （1）氣管類癌
- （2）氣管腺樣囊性癌
- （3）氣管黏液表皮樣癌
診斷檢查
診斷
根據臨床症常見的乾咳、氣短、哮喘、喘鳴、呼吸困難、發紺等症狀，結合X線、CT、MRI、氣管造影可明確診斷。在上述方法均不能得到明確診斷時，可以採取開胸探查，直接切開氣管、支氣管觀察病變的特點和侵犯範圍，並取組織進行病理冷凍切片檢查，而明確診斷。
其他輔助檢查
- 1.X線檢查
- 2.CT檢查
根據支氣管腫瘤的浸潤程度，Naidich等將其分為6種表現：①支氣管壁顯示正常；②支氣管壁均勻狹窄；③支氣管不規則狹窄；④支氣管腔完全阻塞；⑤支氣管腔內腫塊；⑥支氣管受壓移位。
- 3.MRI檢查
- 4.纖維支氣管鏡檢查
鑑別診斷
氣管腫瘤早期出現喘憋極易誤診為支氣管哮喘，因為肺和胸部的X線檢查難以觀察到氣管腔內的病變，直至病人出現喘鳴、呼吸困難、發紺等症狀才明確診斷。可行CT或MRI和氣管鏡檢查。 [5]
治療
氣管腫瘤一旦明確診斷，應首先考慮手術治療。氣管外科手術的主要目的是徹底切除病變，消除梗阻，解除通氣障礙，重建呼吸道。外科手術應根據瘤體的大小、部位選擇不同的術式進行病變氣管段切除和氣管重建術。
手術適應證
氣管腫瘤一旦診斷明確，均應首先考慮手術切除，病變切除雖力求徹底，但氣管可切除的長度有限要權衡利弊。病變廣泛者，氣管切除過長，術後會因吻合口張力過大影響癒合，故手術治療只適用於有限的病例。病變較長，外侵明顯的病例，應先行放射治療後再考慮手術；氣管腫瘤並發喉神經經麻痹造成聲音嘶啞或壓迫上腔靜脈造成上腔靜脈阻塞綜合徵時，應為手術禁忌；如有遠處轉移，原則上亦為手術禁忌，但如患者氣管梗阻明顯，嚴重威脅生命，亦可行簡單的手術，解除氣管梗阻，姑息性解決通氣障礙，緩解症狀。
手術注意事項
- （1）氣管內體積小並帶蒂的良性腫瘤，可切開氣管壁，在腔內將蒂部切斷或連同蒂部黏膜一併切除。應僅做氣管前壁的局部游離，儘量避免游離兩側壁而損傷側壁血管鏈，而影響癒合。
- （2）對基底部較寬的良性腫瘤和範圍小局限的低度惡性腫瘤，可連同病變氣管壁一併切除，氣管壁缺損可用心包、胸膜和筋膜等修補，如行局部楔形切除時也可直接縫合。
- （3）對環形生長或腫瘤累及範圍大，應行氣管袖式切除術對端吻合術。切除範圍應<6cm為安全。兩切緣應送病檢，避免瘤體組織殘留影響癒合。
- （4）靠近環狀軟骨的腫瘤不能做環形切除，因此外腔較窄容易損傷聲帶；環狀軟骨的后角必須保留，否則可導致喉返神經損傷；環狀軟骨受到侵犯時只能做喉切除術、頸部氣管永久造口術。
- （5）氣管隆突部腫瘤應行氣管隆突切除重建術，術中靈活應用多種游離氣管的方法來減輕吻合口的張力。
- （6）當原發於左、右支氣管和上肺的惡性腫瘤累及隆突時，應行隆突及相應肺葉和全肺切除術。
預後
氣管、支氣管腫瘤的預後與組織病理形態有重要關係。鱗狀上皮細胞癌發展較快，向周圍浸潤生長，影響呼吸和進食，預後較差；腺樣囊性癌、類癌等發展較慢，惡性程度低，呈浸潤生長且可轉移，但帶瘤生存時間長，預後尚好；氣管乳頭狀瘤屬良性，但有多發和復發的特點，臨床上處理較複雜，須特別注意；神經纖維瘤屬良性，預後好但亦可局部復發；間質組織的腫瘤如軟骨瘤、毛細血管瘤和錯構瘤，預後好，局部切除即可治癒。 [7]
參考來源
- 趙惠儒，李厚文，楊志山等. 原發性氣管腫瘤． 《 VIP 》 ， 年
- 蔣亞平，周康榮. 原發性氣管腫瘤． 《 CNKI 》 ， 1990
- 程貴余，張汝剛，張德超等. 原發性氣管腫瘤的外科治療． 《 中華外科雜誌 》 ， 2003
- 楊成章，汪廣平. 原發性氣管腫瘤11例報告． 《 CNKI 》 ， 1995
- 俞婉珍，單洪武. 原發性氣管腫瘤9例報告． 《 CNKI 》 ， 1989