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失语症是指与语言功能有关的脑组织的病变,如脑卒中,脑外伤、脑肿瘤、脑部炎症等,造成患者对人类进行交际符号系统的理解和表达能力的损害,[1]尤其是语音、词汇、语法等成分、语言结构和语言的内容与意义的理解和表达障碍,以及作为语言基础的语言认知过程的减退和功能的损害。失语症不包括由于意识障碍和普通的智力减退造成的语言症状,也不包括听觉、视觉、书写、发音等感觉和运动器官损害引起的语言、阅读和书写障碍。
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疾病简介
是指与语言功能有关的脑组织的病变,如脑卒中,脑外伤、脑肿瘤、脑部炎症等,造成患者对人类进行交际符号系统的理解和表达能力的损害,尤其是语音、词汇、语法等成分、语言结构和语言的内容与意义的理解和表达障碍,以及作为语言基础的语言认知过程的减退和功能的损害。[2]这种损害表现为不同程度的听说读写的功能障碍。由于失语症是对符号言语的理解和表达障碍,因此也包括与符号系统有关的其他系统障碍,如应用手势进行的能力。而且失语症患者也会出现智能改变,如记忆、逻辑思维、计算、注意力的改变。
失语症不包括由于意识障碍和普通的智力减退造成的语言症状,也不包括听觉、视觉、书写、发音等感觉和运动器官损害引起的语言、阅读和书写障碍。因先天或幼年疾病引致学习困难,造成的语言机能缺陷也不属失语症范畴。
病因
脑卒中(最常见)、占位损害(如肿瘤)、神经变性性疾病(原发进行性失语)
右利手和大部分左利手者,左半球为语言优势半球占95%
病因病理
言语功能受一侧大脑半球支配,称为优势半球。除少数人外,绝大多数人的优势半球位于左侧大脑皮质及其连接纤维。优势半球受损常可发生失语症。优势半球不同特定部位受损,可出现不同类型的失语症:第三额回后部是口语的中枢,受损时丧失口语表达能力,即运动性失语症;第一颞横回后部是听语中枢,损害时出现对别人的语言不能理解,即感觉性失语症;第三额回后部是书写中枢,病变时无法用文字书写来表达,是失写症;角回为阅读中枢,受损时读不出文字的字音及不知其意义,是失读症;第一颞回与角回之间区域是物体的命名中枢,病损时讲不出所见的人物名称,是命名性失语症。引起失语症的疾病以脑血管疾病最为多见,其次为脑部炎症、外伤、变性等。
临床表现
失语症为语言障碍
听理解障碍
一般认为言语听理解的过程是声学言语信号的接收,有语言学意义的声音单位,即音素的感知,有特定意义的音素序列的标记即词汇和语义的理解,及产生多层次意义的语义性单位的复杂相互作用,即句法的理解。
失语症的听理解障碍可以表现在上述某一障碍或多个阶段出现障碍,从而表现出不同的听理解障碍。
1.纯词聋:Wernicke认为,颞上回后部(Wernicke区)是听觉词汇形象的储存仓库,它的损害往往引起听性语言的知觉困难,即完全或部分词聋。纯词聋的患者理解或复述听觉方式呈现的言语刺激,而朗读、阅读、书写及自发语相对正常。他们能够听到并理解非言语性刺激,如汽车喇叭声、下雨声、狗叫声等环境声音。真正的纯词聋极少见,大部分患者表现出轻度失语症的其他特点,如偶尔的音素性错语,轻度命名困难。
2.语义范畴的选择性损害:有些患者表现出对某些语义范畴词汇的听理解较好,而对另一些范畴词汇听理解较差,如字母、数字、颜色、躯体部位名称可有选择性的损害。通常是基半球外侧裂周围语言区的局限性损害。
3.语义联系与语义知识的部分保留,在临床上,患者虽不能精确地理解词义,但能够把该词归于某一范畴,存在语义性联系。
4.短时记忆损害:对词汇、语句的理解需要在记忆中对接收到的语音序列进行短暂的储存。患者对于只有一个意义环节的简单句子的理解没有太大的困难,但在理解由几个意义环节组成的信息或复杂的语法结构时就遇到了困难。因短时记忆的破坏,在信息的几个意义中间产生相互干扰,抑制患者能很好地记住一个意义中心(信息块),但不能再现其他意义中心。
5.句法理解损害:一些失语症患者可以理解词的意义,尤其是名词,理解单个词、相近意义也没有困难,他们也能理解简单的句子,但不能理解复杂的语法结构。
言语表达障碍
1.言语废用症:是指因脑损害造成的不能将形成的和填充好的语音框架转换成用来执行有目的的言语运动计划。言语运动计划即指定发音器官的运动目标(如圆唇、舌尖抬高)。运动计划的基本单位是音位,每个音位系列有它的空间和时间赋值。
2.语法缺失:在非流利型失语症患者自发言语中,常可以看到他们的言语表达多为实义词,而缺乏语法功能词,动词相对较少,言语不能扩展,即“电报式”言语。
3.复述困难:表达性言语的最简单的形式是复述性言语,音素、音节、词的简单复述要求精确的听觉,并对音素加以分析,最后形成复述材料的记忆合成表象,变成复述的另一条件是要具有相当精确的发音系统,以及从一个发音单位到另一个发音单位或一个词到另一个词的转换。
4.命名错误:各种类型失语症患者在命名时均可见命名错误。常见的名错误有迂回语、语义性错语、音素性错语、无关语词错语、新词错语、否定反应等。
分类
20世纪60年代,Geschwind提出了对失语症可以描述为“流利型”和“非流利型”。流利型失语是指发音流畅,不费力,语句较长,语法正常,韵律正常。非流利性失语症是指发音费力、缓慢、不清楚或笨拙。失语症的分类也可根据解剖部位分为皮质性失语症和皮质下失语症两大类。常见的分类如下。
运动性失语
主要表现为表达障碍明显于精神障碍,预后较好。 1.损伤定位:优势侧半球额下回后部(从前上额叶到前顶叶区域的皮质,包括岛叶和周围sylvian皮质上缘)。
2.症状
(1)Broca失语(主要为运动性失语):对言语可理解,并非流利性障碍。说话中的连词、代词等减少或缺失(电报语式)。
1.受损的功能:流利性,命名、复述和书写。
2.完好的功能:口语、书面理解。
一般是脑卒中的晚期表现
(2)构音失用:参与构音的运动器官协调障碍,如呼吸(构音不清),清晰度(构音障碍)、情感性语调(失韵症),随后失音缄默。
(3)缄默症:无任何语言,理解完好,书写相对保留,偏瘫多见。常见于脑卒中急性期。
感觉性失语
不能理解词语的意义,特点是言语流利,但听不懂他人的话语,听觉是正常的。预后不佳。
1.损伤定位:颞上回后部(颞叶、顶叶后部了,枕叶侧面)
2.症状
(1)Wernick失语(主要感觉性失语):流利而荒谬的语言、对白(乱讲,“语言色拉”)。说话和书写(语法)形式相对保留,内容和意义(语意)错误。
1)受损的功能:命名、复述、口语和书写理解
2)完好的功能:流利性
3)错语症:大量错语、新造词,混杂在一起,称为杂乱语、奇特语。命名和找词也有明显障碍。语言流畅,但缺乏表达的核心内容,评议空洞。如语音错误(词语概念错误,如“时间”混淆“分表”)
(2)纯字聋:听觉理解受损,而说话、阅读理解相对保留。多见于脑血管意外,脑肿瘤及感染,病变涉有单侧或双侧颞叶。
(3)失读伴失写:阅读理解、书写受损,而口语较少受影响,预后较好。
传导性失语
在表达方面,自发言语流畅,但多伴音素性错语障碍为其特征。复述与自发言语命名,读词均表现为错语。对文字和音声理解都较好。一般预后较好
1.损伤部位:左侧颞叶或顶叶上部(可能是前后语言区域的联系纤维受损)。
2.症状: 复述障碍明显,语言和理解不同程度地相对保留。
完全性失语(也称球性失语症)
1.损伤部位:在较大的损害伤及左侧半球多个脑回
2.症状:语言功能各个方面受到严重损害,无任何语言,理解力丧失。
命名性失语
突出的特征是在自发言语中和视物命名时,有明显的找词困难,但言语是相对流利的。
1.损伤部位:常见病变位于颞中回和角回,局限性损害,如阿尔茨海默病。
2.症状:物体命名困难,字面错误或语意错误。
丘脑性失语
患者说话中间型流畅,声调低,音量小,但音尚清。
1.损伤部位:和语言区域连接的后丘脑核,常见于脑出血、脑肿瘤。
2.症状:一般能简单回答问题和叙述病史。复述正常或轻度障碍,有明显的命名障碍,语意性错词较多,对颜色命名较好,名词、动词、短语听理解好,执行口头指令较差。预后较好。
混合性失语
1.损伤部位:由于优势半球运动性及感觉性区域的广泛病变或皮质下病变致联系通路的中断,损害了Marie四边形区域所致。
2.症状:感觉性失语和运动性失语同时存在。此时诵读和写字完全不可能。既听不懂也不能用言语表达自己的意思。轻者往往给人以精神失常的错觉。
语言功能评价
语言功能评价应用完整的对失语症个体进行评价,通常是对严重度的测量,可用于个体的失语症的分类。这种标准化失语症评价包括:波士顿诊断性失语症检查、明尼苏达失语症鉴别诊断测验。西方失语症成套测验以及失语症筛选测验、Frenchay失语症筛选测验等。还有国内常用汉语失语症检查
1.波士顿诊断性失语症检查(BDAE)。为目前英语国家普遍应用的标准失语症检查。由27个分测验组成,分为5大项目。1)会话和自己发性言语;2)听理解;3)口语表达;4)书写语言理解;5)书写。
3.西方失语症成套测验(NAB),由BDAE演变而来,可对失语性进行鉴别诊断,进行严重度分级。
4.汉语标准失语症检查:1997年中国康复研究中心编制由30个分测验组成,分为9个大项目。只适合成人失语症患者。
5.汉语失语盛大测验:由北京医科大学第一医院神经心理研究室编制。1986年开始用于治疗。
功能性交往能力评价
在人与人的交往过程中,言语和非言语的交际内容都起着很大的作用,功能性评价着重了解被试是否能正常沟通,而不是他的缺陷。
常见的有:
1.日常生活交往活动检查(CADL)
2.美国言语与听力学会交流能力的功能性评价(ASHA-FACS)
3.功能性交际测验(FCP)
失语症严重程度分级
失语症严重程度分级--波士顿失语诊断测验(BDAE):
0级:缺乏有意义的言语或听理解能力。
1级:言语交流中有不连续的言语表达,但大部分需要听者去推测、询问和猜测;可交流的信息范围有限,听者在言语交流中感到困难。
2级:在听者的帮助下,可能进行熟悉话题的交流,但对陌生话题常常不能表达出自己的思想,使患者与评定者都感到进行言语交流有困难。
3级:在仅需少量帮助下或无帮助下,患者可以讨论几乎所有的日常问题,但由于言语或理解力的减弱,使某些谈话出现困难或不大可能进行。
4级:言语流利,但可观察到有理解障碍,思想和言语表达尚无明显限制。
5级:有极少的可分辨得出的言语障碍,患者主观上可能感到有些困难,但听者不一定能明显察觉到。
康复治疗的目标
总的康复目标是通过语言治疗最大限度地改善患者的语言能力交流能力,使之回家庭或社会。
以改善语言功能为目标
1.阻断去除法:根据Weigl的理论,失语症患者基本上保留了语言能力,而语言的运用能力存在障碍,通过训练可使患者重新获得语言运用能力。
2.Schuell的刺激法:刺激训练是多年失语症训练中摸索出的方法,是20世纪70年代把刺激法应用到认知心理学研究。并产生了新的理论。
3.程序介绍法:是将刺激顺序分成若干个阶段,对刺激的方法和反应的强化严格限定,使之有再现性并定量测定正答率。
4.脱抑制法:利用患者本身可能保留的功能,如唱歌等来解除功能的抑制。
5.功能重组:通过对被抑制的通路和其他通路的训练以达到功能重新组合得以开发,以达到语言运用的目的。
以改善日常生活交流能力为目标
1.交流效果促进法
2.功能性交际治疗
3.小组治疗及交流板的应用
4.家庭训练和语言环境调整,促进患者语言能力的改善。
失语症康复治疗
失语症治疗的适应症
原则上所有失语症都是适应症,但有明显意识障碍、情感行为异常和精神病患者不适合训练
失语症药物治疗
有4类药物可用于失语症治疗1)增加脑内去甲肾上腺素,如安非安明,可增高患者警觉性;2)增加脑内乙酰胆碱含量,改善命名和语言理解;3)增加脑内多巴胺含量如溴隐停,改善言语输出;4)促进胆碱和兴奋性氨基酸释放,改善学习和记忆功能,如脑复康。
治疗原则
1、要有针对性:根据患者是否存在失语症、类型、程度,以便明确治疗方向。
2、综合训练,注重口语,如果听说读写口语和书写语言有多方面的受损,要进行综合训练,但治疗重点和目标应放在口语康复训练上。
3、因人施法,循序渐进,要适合患者文化水平及兴趣,先易后难,由浅入深,由少到多,逐步增加刺激量。
4、配合于心理治疗方式灵活多样。当治疗取得进展时,要及时鼓励患者,使之坚定信心。患者精神饱满时,可适当增加难度。
5、家庭指导和语言环境调整,要经常给患者家属进行必要的指导,使之配合治疗,效果更佳。
6、对有某种语言障碍的患者,要区别轻重缓急,分别治疗。
康复治疗的预后
一般,失语症的预后与原发病的预后一致,随着我国老年化步伐加快,也产生了失语症趋向重度化、复杂化。再加上年龄增加带来的脑功能低下,有时会出现症状加重的现象。若再次脑卒中或以进行性疾病为基础,失语症状也会加重。失语症的预后与以下因素有关:
1.语言训练开始越早越好。
2.患者年龄越年轻越好。
3.失语程度:轻度者较好。
4.原发症状:脑损伤范围小,初次脑卒中,预后好,脑外伤比脑卒中预后好。
5.合并症:无合并症者比有合并症者较好。
6.Broca失语,经皮质性运动性失语、伟导性失语、命名性失语比其他类型失语症的预后好。
8.如能长期加强化训练比较好。
9.利手:左利手或双手比右利手预后好。
10.失语类型:表达障碍为主比理解障碍为主者预后好。
11.智能水平:患者智力水平高者比低者预后好。
12.自训能力:有自训能力和意识者好。
13.性格:外向性格者好。
14.对恢复的愿望:患者和家属对恢复训练愿望高者好。