縮窄性心包炎

縮窄性心包炎(constrictive pericarditis)是由於心包的壁層及髒層的慢性炎症病變，引起心包增厚，粘連，甚至鈣化，使心臟的舒張期充盈受限，從而降低心臟功能，造成全身血液循環障礙的疾病。是多種心包炎的最終的結果。^[1]

症狀體徵

心包縮窄形成的時間長短不一，通常將急性心包炎發生後1年內演變為心包縮窄者稱急性縮窄，1年以上者稱為慢性縮窄。演變過程有3種形式：

持續型，急性心包炎經治療後在數天內其全身反應和症狀，如發熱、胸痛等可逐漸緩解，甚至完全消失，但肝大、頸靜脈怒張等靜脈淤血體徵不減反而加重，故在這類患者中很難確定急性期和縮窄期的界限，這與滲液在吸收的同時，心包增厚和縮窄形成幾乎同時存在有關，因此難以區分兩期的界限；
間歇型，心包炎急性期的症狀和體徵可在一定時間完全消退，患者以為病變痊癒，但數月後重新出現心包縮窄的症狀和體徵，這與心包的反應較慢，在較長時間內形成縮窄有關；
緩起型，這類患者急性心包炎的臨床表現較輕甚至無病史，但有漸進性疲乏無力、腹脹、下肢水腫等症狀，在1～2年內出現心包縮窄。

1.症狀:縮窄性心包炎的主要症狀為腹脹、下肢水腫，這與靜脈壓增高有關，雖有呼吸困難或端坐呼吸，其並非由心功能不全所致，而是由於腹水或胸腔積液壓迫所致。此外患者常訴疲乏、食欲不振、上腹部飽脹等。

2.體徵:

血壓低、脈搏快，1/3出現奇脈，30%並心房顫動。
靜脈壓明顯升高，即使利尿後靜脈壓仍保持較高水平。頸靜脈怒張，吸氣時更明顯(Kussmaul征)，擴張的頸靜脈舒張早期突然塌陷(Freidreich征)。Kussmaul征和Freidreich征均屬非特異性體徵，心臟壓塞和任何原因的嚴重右心衰竭，皆可見到。
心臟視診見收縮期心尖回縮，舒張早期心尖搏動。觸診有舒張期搏動撞擊感。叩診心濁音界正常或擴大。胸骨左緣3～4肋間聽到心包叩擊音，無雜音。
其他體徵：如黃疸、肺底濕囉音、肝大、腹水比下肢水腫更明顯，與肝硬化相似。

病理病因

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在臨床上縮窄性心包炎有時可見到由急性心包炎發展而來，但多數病例急性階段起病隱匿，難於發現，故在就診時就已成為縮窄性心包炎而失去原有的病理特徵，使病因常難確定。在能肯定的病因中，歐美和日本以特發性心包炎為縮窄性心包炎的主要病因，但在我國以結核性占首位，其次為化膿性、創傷性；近年認為非特異性、尿毒症性、紅斑狼瘡性心包炎也可引起縮窄性心包炎，腫瘤性、放射性和心臟直視手術引起縮窄性心包炎者在逐年增多，偶有血吸蟲、阿米巴等寄生蟲感染、心包異物、乳糜性心包炎、膽固醇性心包炎、透析治療、腎移植和抗凝治療後心包積血引起縮窄性心包炎的報道。^[2]

疾病診斷

肝硬化門靜脈高壓伴腹水:患者雖有肝大、腹水和水腫，與縮窄性心包炎表現相似，但無頸靜脈怒張和周圍靜脈壓升高現象，無奇脈，心尖搏動正常；食管鋇透顯示食管靜脈曲張；肝功能損害及低蛋白血症。
肺心病:右心衰竭時頸靜脈怒張、肝大、腹水、水腫，需與縮窄性心包炎鑑別。肺心病有慢性呼吸道疾病史；休息狀態下仍有呼吸困難；兩肺濕囉音；吸氣時頸靜脈下陷，Kussmaul征陰性；血氣分析低氧血症及代償或非代償性呼吸性酸中毒；心電圖右室肥厚；胸部X線片見肺紋理粗亂或肺淤血，右下肺動脈段增寬，心影往往擴大等，可與縮窄性心包炎鑑別。
心臟瓣膜疾病:局限性心包縮窄由於縮窄部位局限於房室溝和大血管出入口可產生與瓣膜病及腔靜脈阻塞病相似的體徵。如縮窄局限於左房室溝，形成外壓性房室口通道狹窄，體徵及血流動力學變化酷似二尖瓣狹窄。風濕性心臟病二尖瓣狹窄可有風濕熱史而無心包炎病史。心臟雜音存在時間較久。超聲心動圖示二尖瓣增厚或城牆樣改變，瓣膜活動受限與左室後壁呈同向運動。胸部X線檢查，心臟搏動正常無心包鈣化。心導管檢查，縮窄性心包炎有特徵性的壓力曲線，再結合心血管造影有助於與先天性或後天獲得性瓣膜病鑑別。
心力衰竭:患者往往有心臟瓣膜病或其他類型心臟病，雖有頸靜脈怒張和靜脈壓升高，但Kussmaul征陰性；心臟擴大或伴有心臟瓣膜病變的雜音；且下肢水腫較腹水明顯均可幫助鑑別。
限制型心肌病:原發性或繼發性限制型心肌病由於心內膜和心肌受浸潤或纖維瘢痕化，心肌順應性喪失引起心室舒張期充盈受限。血流動力學和臨床表現與縮窄性心包炎相似，鑑別診斷極為困難。因兩者治療方法，預後截然不同，故鑑別診斷很重要，確實難以鑑別時可採用開胸探查明確診斷。^[3]

檢查方法

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實驗室檢查：

可有輕度貧血。病程較長者因肝淤血常有肝功能損害，血漿蛋白尤其是白蛋白減少。腹水和胸腔積液常為漏出液。靜脈壓顯著升高。

其他輔助檢查

心電圖檢查:QRS波低電壓、T波平坦或倒置，兩者同時存在是診斷縮窄性心包炎的強力佐證。心電圖的改變常可提示心肌受累的範圍和程度。50%左右的P波增寬有切跡，少於半數病人有心房顫動，而房室傳導阻滯及室內束支阻滯較少見。有廣泛心包鈣化時可見寬的Q波。約5%病人由於心包瘢痕累及右室流出道致右室肥厚伴電軸右偏。
X線檢查:心包鈣化是曾患過急性心包炎的最可靠的X線徵象，在大多數縮窄性心包炎患者中均可見到，常呈不完整的環狀。心影大小多正常，部分病人輕度增大可能與心包積液或心包增厚有關，部分病人心影呈三角形或球形，心影變直或形成異常心弓，如主動脈結縮小或隱蔽不見，左右心房、右心室或肺動脈圓錐增大，上腔靜脈擴張等。X線透視見心臟搏動減弱或消失，以心包最厚處明顯。還可見肺門影增寬、肺水腫、胸膜增厚或有胸腔積液。
超聲檢查:超聲心動圖雖然可見心包增厚，但沒有特異性指標用於診斷縮窄性心包炎。M型超聲心動圖可顯示增厚的心包組成兩條平行線，髒層和壁層心包之間至少有1mm的清楚間隙，還可見舒張早期心房收縮過程中室間隔突然向後移動，與心包叩擊音恰好重疊。二維超聲心動圖表現心室腔受限變小，心房正常或稍大，心包膜回聲增強，下腔靜脈擴張、心臟外形固定，房室瓣活動度大；當快速到緩慢充盈過渡期，見到心室充盈突然停止。吸氣時回心血量增加，因右室舒張受限使房室間隔被推向左側。
CT與MRI檢查:CT檢查對心包增厚具有相當高的特異性和分辨力，可評估心包的形狀及心臟大血管的形態，如腔靜脈擴張、左室後壁纖維化及肥厚等，是對可疑的縮窄性心包炎有價值的檢測手段。MRI可清楚顯示縮窄性心包炎的特徵性改變即心包增厚，能準確測量其厚度，判斷其累及範圍，並能顯示心臟舒張功能受限所引起的心臟大血管形態及內徑的異常改變，如右室流出道狹窄及肝靜脈、下腔靜脈擴張等。
心導管檢查:對疑有縮窄性心包炎時，心導管檢查有助於：

證明舒張充盈壓升高；
了解縮窄心包對每搏量及心輸出量的影響；
評價心肌收縮功能；
鑑別縮窄性心包炎和限制性心肌病；
排除心包纖維化所致冠狀動脈受壓。縮窄性心包炎病人，可通過左右心導管同時記錄左、右心的壓力曲線。右心導管檢查示肺小動脈嵌壓、肺動脈舒張壓、右心室舒張末壓、右心房平均壓和腔靜脈壓均顯著增高和趨向於相等，心排血量降低。右心房壓力曲線呈M或W波形，由增高並幾乎相等的a波、V波和加深的Y波及正常X波形成；右心室壓力曲線呈現舒張早期下陷和舒張後期的高原波即開方根號曲線。^[4]

心導管檢查還可仔細記錄到吸氣後屏氣時右心房壓力曲線升高。還有助於鑑別縮窄性心包炎和限制性心肌病及心臟壓塞的血流動力學的不同。縮窄性心包炎和心臟壓塞，兩者雖都有右和左心室舒張壓增高，心排血量和每搏量降低，左室舒張末容量正常或降低，舒張期充盈受限，但兩者卻有明顯不同的血流動力學特徵。心臟壓塞時突出表現有：

明顯的奇脈；
吸氣時右房壓跌落明顯；
心包腔壓力增高；
右房壓力曲線表現X降支優勢，Y降支缺如或變小；
右和左室壓力曲線形態表現舒張早期下降，舒張晚期呈高原波形。如果右心室收縮壓明顯升高＞60mmHg時，或者休息或運動時左室舒張壓比右室舒張壓＞5mmHg時，多支持限制性心肌病。然而，在某些限制性心肌病，左右心室舒張壓呈均衡狀態，無論在休息或運動中的血流動力學均難與縮窄性心包炎相鑑別。

併發症

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可見慢性心臟壓塞、心源性肝硬化、肺動脈狹窄、心律失常、心肌缺血、心房內血栓形成和蛋白丟失性腸病等併發症。

慢性心臟壓塞:縮窄性心包炎的心包由於慢性炎症而僵硬度增加，心包不能擴張而使心包內壓和心腔內壓顯著升高，一旦心包內壓力上升達到右心房和右心室舒張壓水平時，心臟跨壁壓下降接近零，出現心包壓塞。
心源性肝硬化:占所有心源性硬化的16.6%；由於慢性縮窄性心包炎時，肥厚、僵硬的心包限制心臟充盈,使右心室舒張壓及右心房壓升高，肝靜脈回流受阻,血流在肝靜脈竇停留時間延緩。加上心輸出量減少，血氧飽和度降低，肝小葉中央區含氧量進一步減少，該區肝細胞萎縮以至消失，慢慢形成肝臟內網狀支架的塌陷與纖維組織增生。隨着時間的延長，纖維化向鄰近的小葉發展並與鄰近的中央靜脈周圍纖維組織彼此連接起來，包圍原有的門脈區，形成反常小葉，該病變被認為是心源性肝硬化的病理特徵。縮窄性心包炎時肝細胞缺氧是緩慢而不完全的，故不發生急性廣泛的壞死或大量壞死，炎症反應較輕，無明顯肝細胞增生。
肺動脈狹窄:慢性縮窄性心包炎，由於心臟四個瓣環的部位(房室溝部)為心臟運動度最大的部位。心包炎時此處的心包壁、髒層的摩擦最大，因而炎症反應強烈，易發生纖維化、鈣化，甚至環行束帶，降低心臟的舒縮功能。因此，慢性縮窄性心包炎可發生類似肺動脈狹窄的臨床表現和血流動力學改變。
心律失常:與交感神經興奮、心房擴大、心外膜炎症、心肌缺血以及機械性壓迫等有關。多為房性心律失常、竇速、室早，也可並發束支傳導阻滯等。
心肌缺血:心包炎可並發心肌缺血，這是由於：

冠狀動脈痙攣：可能與心包炎症刺激心外膜冠脈及心包積液時心包腔內具有擴張血管作用的前列環素的濃度降低有關。
增厚、鈣化的心包膜壓迫冠狀動脈。
心臟壓塞時冠狀動脈血流減少。
藥物對心肌的毒性作用等。

心房內血栓形成:慢性縮窄性心包炎時，由於心房顯著擴大、心室充盈受限，心房血流緩慢，加上易並發房顫導致血液在心房內淤積，容易形成血栓併發症，血栓可達到幾乎填滿整個心房的程度。患者可表現為肺或體循環栓塞的症狀。可反覆多次發作。
蛋白丟失性腸病:慢性縮窄性心包炎時體循環靜脈壓升高，腸黏膜淋巴管因回流受阻而擴張，淋巴液滲漏於腸腔內，淋巴液中的蛋白質或乳糜微粒丟失即造成大量蛋白質的丟失。患者表現為重度水腫、有腹脹、腹瀉等胃腸道症狀以及全身乏力、貧血、抽搐等全身表現。

預後

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縮窄性心包炎是心包增厚和血流動力學障礙進行性加重的慢性疾病，多因衰竭、腹水及周圍水腫或嚴重心臟併發症而致殘或死亡，如能及早進行徹底的心包剝離手術，大部分病人可取得滿意的效果。少數病人因病程較久，有明顯心肌萎縮和心源性肝硬化而預後不佳。

發病機制

病理解剖:縮窄性心包炎的心臟外形一般在正常範圍或偶有縮小，心包病變常累及心外膜下心肌，嚴重時導致心肌萎縮、纖維變性、脂肪浸潤和鈣化。心包髒層和壁層廣泛粘連，心包增厚一般為0.3～0.5cm，甚至1cm或以上，常伴有鈣化，心包腔有時被纖維組織完全填塞成為一個纖維瘢痕組織外殼，緊緊包住和壓迫整個心臟和大血管根部，也可以僅局限在心臟表面的某些部位。在多數患者中，瘢痕組織主要由緻密的纖維組織構成，呈斑點狀或片狀玻璃樣變性，而無提示原發病變的特徵性病理改變。有些患者心包內尚可找到結核性或化膿性的肉芽組織則可提供病因診斷依據。若發現外有纖維層包裹、內有濃縮血液成分和液體的存在時，提示心包內出血是形成心包縮窄的重要因素。
病理生理:典型的縮窄性心包炎，由於心包失去彈性而由堅硬的纖維組織代替，形成了一個大小固定的心臟外殼壓迫心臟，限制了所有心腔的舒張期充盈量而使靜脈壓升高。由於心包呈勻稱性縮窄，4個心腔的舒張壓同等升高，相當於肺小動脈嵌壓。加之靜脈壓升高，在心室舒張早期，血液異常迅速地流入心室，然而在心室舒張的中晚期心室擴張突然受到失去彈性的心包的限制，充盈受阻，心室腔內壓力迅速上升。血液衝擊心室壁並形成漩渦而產生振動，使聽診時可聞及舒張早期額外音即心包叩擊音。實際上縮窄性心包炎心室的全部充盈在舒張早期完成，這種左和右心室舒張期充盈的異常表現在心導管所證實的壓力曲線上是呈一具有特徵性的左右心室壓力曲線，即所謂開方根號壓力曲線。

縮窄性心包炎另一個顯著異常是，在呼吸時，胸腔壓力變化不能傳到心包腔和心腔內。因此，當吸氣時，周身靜脈和右房壓不下降，由靜脈進入右房的血液不增加，這和正常人及心臟壓塞時的情況相反(圖2)。

由於心室充盈異常，靜脈壓升高，心排量下降，代償性心率加快，但當增加體力活動時，心率不能進一步加速，心排量不能適應身體需要，臨床上出現呼吸困難和血壓下降；同時腎臟水鈉瀦留，進一步增加靜脈壓，臨床上則出現肝大、下肢水腫、腹水和胸腔積液等。

縮窄性心包炎時，心肌收縮功能一般正常或接近正常，但在嚴重者或病情晚期，由於心包里淺錶冠狀動脈受壓引起心肌缺血、心肌纖維化、心肌萎縮，可使收縮功能減退，此時做心包切除術多效果不佳。

用藥治療

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心包剝離術是治療縮窄性心包炎的有效方法，術後存活者90%症狀明顯改善，恢復勞動力。故目前主張早期手術，即在臨床上心包感染基本上已控制時就可施行手術，過遲手術患者心肌常有萎縮及纖維變性，手術雖成功但因心肌病變致術後情況改善不多，甚至因變性的心肌不能適應進入心臟血流的增多而發生心力衰竭，此外過遲手術也因一般情況不佳會增加患者手術的危險性。內科療法主要是減輕患者症狀及手術前準備。患者術前數周應休息，進低鹽飲食，有貧血或低蛋白血症者可小量輸血或給予人血白蛋白。腹水較多者應適量放水和給予利尿藥，除非有快速心房顫動一般不給予洋地黃製劑。術前1～2天開始用青黴素，結核病例術前數天就應開始用抗結核藥。

飲食保健

飲食宜清淡為主，注意衛生，合理搭配膳食。

預防護理

積極防治急性心包炎可以避免發展至心包縮窄，如化膿性心包炎早期切開引流，結核性心包炎正規抗結核治療，放射治療中加強對心臟的防護等。一旦發展為縮窄性心包炎則應在積極治療原發疾病的基礎上爭取儘早手術。