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淋巴肉瘤查看源代码讨论查看历史

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淋巴肉瘤(lymphosarcoma),占脑瘤的0.8~1.5%,成年男性(50~60岁)发生率较高。有恶性淋巴瘤网状细胞肉瘤、恶性网状细胞增殖症、网状组织细胞性脑炎、不典型肉芽肿性脑炎、淋巴增生性疾病等各种命名。[1]

疾病简介

淋巴肉瘤为旧分类法中的一类。相当于非霍奇金淋巴瘤分类中的淋巴细胞分化良好性和淋巴细胞分化不良性非霍奇金淋巴瘤。其生长快而体积大,多为一组或两组淋巴结受累。多发生于颈部淋巴结,其次为腋窝、腹股沟、纵隔等淋巴结群淋巴肉瘤也可以先发生于胃肠道、五官、纵隔或皮肤。始发于一器官后,转移到其他部位。晚期在周围血液中,有时可出现大量病理性细胞,称白血肉瘤[2]

症状表现

淋巴结肿大

专家指出,淋巴肉瘤和多数肿瘤一样,在早期是没有特别明显症状的,如果患者能仔细发觉,还是有一些蛛丝马迹的,淋巴肉瘤的早期症状主要表现在出现无痛的颈部淋巴结肿大,以后其他部位如颌下、腋窝淋巴结也会陆续被发现。淋巴结可从黄豆大到枣大,中等硬度,坚韧、均匀而丰满。

肝脾肿大

出现肝脾肿大的患者所占比例还是比较少的,这部分病人的肝功能大多无明显异常,并且由于肿块弥散,肝脏扫描也少有大的占位病变,因此有时不容易被发现。

全身表现

临床上发现部分患者在发病早期会出现长期不规则发热,出现皮疹盗汗消瘦等全身症状,最为明显的就是发热,少数患者伴有比较隐匿的病灶,但常常会有周期性低热,经过治疗后还会复发,这就需要考虑到肿瘤的因素。[3]

相关资料

反映了本瘤的组织发生学及组织学尚认识不足。本瘤病因不详,大多认为发生于血管周围的未分化多能细胞,由于某种因素(如外伤、抗原)刺激,此细胞可分化为血细胞,包括淋巴细胞并可能发展成为淋巴肉瘤。近年来由于进行肾移植手术,应用免疫抑制剂及患获得性免疫缺陷疾病(Aids)增多,因而造成抗肿瘤免疫监视功能减弱,有利于此瘤发生,发病率有增多趋势。肿瘤呈单发或多发。分布于基底节、胼胝体、脑室周围、丘脑、大脑半球白质及脑干等处,少数可浸润硬脑膜、蛛网膜。瘤细胞为短梭形并以血管为中心排列呈花圈状、袖套状或簇状生长,致使血管内腔变细、闭塞,产生小灶出血、坏死。细胞可为滤泡中心性B细胞,有时可见浆细胞。有丰富的网织纤维分隔瘤细胞。PAS染色可见Russell小体。核分裂相多,核内含空泡和突出的核仁。肿瘤内常有出血、坏死,可沿蛛网膜下腔播散。症状随病变部位及大小不同而异。常有头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状及其他局灶症状。部份病例发展缓慢,表现为器官脑综合征(Organicbrain syndrome)或脱髓鞘病变。少数表现为流感脑炎型,开始有疲劳、头痛,后出现神经症状。有的可有周期性肿瘤自行缩小,水肿减轻及症状缓解的生物学特性。脑脊液蛋白含量增高,糖量减少,淋巴细胞增多,可找到瘤细胞。用间接免疫过氧化酶或克隆抗体技术检查,可示细胞表面单克隆免疫球蛋白轻链(K或λ),部份病人β-2微球蛋白增加,髓磷脂基础含量增加,β-葡萄糖苷酸酶升高,IgA减少。诊断不易与其他恶性脑瘤作鉴别,最后确诊需经病理检查才能确定。

CT扫描:平扫可示界限清楚密度略高或等密度影,体积多>4cm直径,多呈分叶状,瘤内有小坏死区,周围脑组织水肿不著,注射造影剂后肿瘤呈高密度均匀增强。有时中央呈低密度,周围呈环形增强,类似脑脓肿。

治疗说明

治疗可作手术切除但疗效差,放疗及化疗可以提高疗效。常用60Co全脑照射剂量(40~50Gy)。脑脊液中找到瘤细胞者应加作脊髓补充照射。常用化疗药物有阿霉素、博莱霉素氨甲喋呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)、环磷酰胺、长春新碱等。[4]

护理

患恶性淋巴瘤的病人,应遵医嘱,按时服药,接受化疗,并须定时检验白血球,如果白血球降到4000以下,则应暂停化疗。在治疗过程中若有恶心、呕吐、食欲差或轻度血尿手麻脸痛等症状,大多是药物的副反应,应及时告诉医生,采取适当的对症措施,将会有所改善。

病人的生活应有规律,避免劳累及精神刺激,宜进食蛋白质,热量、维生素含量较高的食物,以及新鲜的蔬菜和水果。为避免感染,注意不要到公共场所去活动。要经常注意检查,如发现颈部、腹股沟部、腋窝部出现肿大的淋巴结,应及时到医院治疗。

早期患者可适当活动,有发热、明显浸润症状时应卧床休息以减少消耗,保护机体。给予高热量、高蛋白、丰富维生素、易消化食物,多饮水。以增强机体对化疗、放疗承受力,促进毒素排泄。

视频

正确认识淋巴瘤

参考文献