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肺泡微結石症

肺泡微結石症 原圖鏈接

英文名稱 ：pulmonary alveolar microlithia- sis 就診科室 ：呼吸內科 發病部位 ：肺 常見症狀 ：呼吸困難、發紺、咯血和杵狀指趾形成

肺泡微結石症（PAM）是一種罕見的存在於肺泡內的無數個微結石疾病。本病病因不明。各年齡均可發病，無明顯性別差異。臨床主要表現為呼吸困難、發紺、咯血和杵狀指趾形成。患者也可無症狀，亦可為特有的臨床表現和X線不一致現象。本病治療無特殊，日常生活中應減少運動量或降低勞動的強度，以預防為主。

病因

本病病因不明。

• 1.可能是全身代謝性疾病的肺部表現，在血液檢查時鈣、磷指標均正常。從肺組織中未分離出相關病毒。
• 2.可能為常染色體隱性遺傳。根據分子遺傳學理論，生物的性狀與生物的新陳代謝息息相關，任何代謝過程都是生化過程，生物的遺傳特性取決於染色體DNA鏈上核苷酸的排列順序。本病肺泡內產生廣泛的鈣、磷小體沉積，可能因生化調控基因「失控」所致。如果遺傳基因或密碼發生微小錯誤，突變基因就可通過近親配子的親代傳給子代。
• 3.本病也可能是先天性肺內鈣、磷代謝異常所致。

臨床表現

大多數患者在發病前無症狀，常在體檢時發現。可形成特有的臨床表現和X線不一致現象，嚴重者感呼吸困難、發紺、咯血和杵狀指趾形成。少見咳嗽、咳痰，有些患者可咳出微結石。肺底呼吸音減低，甚至出現呼吸衰竭、右心室肥厚、心功能不全。

檢查

肺泡微結石症
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實驗室檢查

痰液或支氣管肺泡灌洗液（BALF）或可查見微結石。

其他輔助檢查

• （1）影像學檢查 診斷本病的主要方法為影像學檢查。X線主要表現為兩肺瀰漫分布的細砂樣微結石陰影。可伴胸膜增厚，可能是微結石在胸膜下肺實質沉積的視覺作用，產生鄰近胸膜的緻密白線，而非真正的胸膜增厚。隨訪胸片可見微結石大小的增加。胸膜下肺大皰破裂可產生自發性氣胸，肺內肺大皰破裂可產生間質肺氣腫。用99m TC磷閃耀掃描檢查時，如果發現微結石攝取示蹤劑，表明存在通過肺泡毛細血管膜的活動性代謝性交換。
• （2）肺功能檢查 肺功能發生漸進性變化。肺功能早期無異常，可逐漸出現換氣功能障礙、彌散功能減退、低氧血症。病情加重可出現限制型通氣功能障礙。晚期可出現呼吸衰竭。

肺泡微結石病怎麼預後

根據病史、典型的X線表現（臨床表現和X線的不一致），診斷本病一般不難。少病人需要經痰液、支氣管肺泡灌洗獲得結石或經纖維支氣管鏡肺活檢來證實。

鑑別診斷

胸片上的風沙——肺泡微結石症
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有些疾病X線上也出現類似的肺瀰漫性小結節或粟粒狀陰影，需與之進行鑑別診斷：

粟粒型肺結核

有結核中毒症狀，胸片X線示急性期呈現瀰漫分布的大小、密度、分布三均勻的、邊緣清楚的粟狀陰影，但密度比肺泡微石低；亞急性和慢性血行播散型肺結核，兩上中肺野有大小不等、密度不均的病灶與肺泡微結石分布不同。

塵矽肺

有硅塵吸入史。肺部X線示結節大小不等，夾雜纖維網狀陰影。病變與支氣管走向一致。I期矽肺有肺門淋巴結腫大；Ⅲ期矽肺可見兩肺上部常出現融合性的矽結節陰影。

特發性肺含鐵血黃素沉着症

多見於兒童，有反覆咯血、氣急、發熱、發紺等症狀。兩肺X線見密度較淡的大小不等的結節狀陰影或片狀浸潤，停止咯血後，陰影可吸收，也可留下少量網狀、纖維狀陰影。

治療

尚無特效治療方法，支氣管肺泡灌洗療效不明顯。為避免氣急，日常生活中應減少運動量或降低勞動的強度，防治呼吸道和肺部感染。

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  肺泡微結石症來自知識貝殼]]

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  肺泡微結石症來自知識貝殼]]

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  肺泡微結石症來自知識貝殼]]

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  肺泡微結石症來自中國健康月刊]]

預後

部分患者在數年後出現肺心病、呼吸衰竭。

預防

避免或減少粉塵、煙霧吸入，避免主動和被動吸煙，以免肺部損害加重。預防和及時治療上、下呼吸道感染。發紺時給予家庭氧療，以延緩肺動脈高壓和慢性肺心病的發生。

視頻

男子呼吸衰竭雙肺長滿結石患上肺泡微石症

參考來源

• 張娟，楊小東，黃燕花，劉暢等.   肺泡微結石症的研究進展． 《 華西醫學 》 ， 2014  
• 鐘有清，胡成平，蔡興東等.   一個肺泡微結石症家系中SLC34A2基因的新突變． 《 WanFang 》 ， 2009  
• 王岐黃，邱淑玲.   肺泡微結石症1例報道． 《 臨床肺科雜誌 》 ， 2007  
• 李堅.   肺泡微結石症的影像學診斷． 《 實用臨床醫藥雜誌 》 ， 2002  
• 賈小青，丁麗芳.   罕見的肺泡微結石症誤診一例分析． 《 臨床誤診誤治 》 ， 2012