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 蚕豆病
蚕豆病
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蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90%。成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。 [1]

别称 英文名称 常见病因 常见症状
胡豆黄 favism 食用蚕豆触发的急性溶血性贫血 起病急遽,全身不适,疲倦乏力,畏寒,发热,头晕,头痛,呕吐,腹痛

病因

蚕豆病病因
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在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。 但蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。 [2]

临床表现

蚕豆病症状
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蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适疲倦乏力畏寒发热头晕头痛厌食恶心呕吐腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死。 [3]

检查

蚕豆病症状
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过筛试验

高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。

红细胞检查

蚕豆病症状
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红细胞海因小体计数。

酶活性

G6PD活性测定。 [4]


诊断

在发病季节、食蚕豆半月后出现急性溶血并有G6PD缺乏的实验室证据即可诊断。接触蚕豆花粉或者乳儿通过吮奶也能作为蚕豆接触证据。 [5]

治疗

  • 1.输血。
  • 2.应用糖皮质激素。
  • 3.纠正酸中毒。

[6]

预防

有“蚕豆病”病史者,不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱),亦不能使用可能引起溶血的药物,如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物,如果收藏衣物使用了樟脑丸,穿衣以前要曝晒,因为萘也可引起溶血。 [7]

视频

科学防治蚕豆病

[8]

“蚕豆病”是怎么回事?

[9]

蚕豆症(蚕豆病)

[10]

参考来源

  • 杜传书. 漫谈"蚕豆病"和"葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症". 《 新医学 》 , 2001
  • 陈新,袁星星,崔晓艳等. Research Advance in Diseases of Broad Bean%蚕豆病害研究进展. 《 江西农业学报 》 , 2011
  • 张志泉,金润铭. 蚕豆病的诊疗现状. 《 中国小儿血液与肿瘤杂志 》 , 2010

文献来源