听神经鞘瘤查看源代码讨论查看历史
听神经鞘瘤是起源于前庭神经的Schwann细胞的一种鞘瘤，它是颅内最常见的神经鞘瘤，也是后颅窝桥小脑角区的常见肿瘤。在临床上听神经鞘瘤一般表现为患者的耳鸣和进行性的听力下降。在病情发展的过程中，患者可能会逐渐出现小脑受压的症状，表现为眼球震颤、共济失调、易于摔倒等表现。在进一步发展时候，肿瘤还可以压迫小脑和第四脑室，产生梗阻性脑积水，出现颅内压增高的症状，像头痛、呕吐、视乳头水肿等，严重的患者甚至可能会出现视力下降以及失明等表现。
病因
肿瘤多数来源于听神经的前庭部分，3/4起源于上前庭神经，少数来自耳蜗部分。肿瘤起源于Schwann细胞，约3/4的肿瘤发生在内听道外侧部，仅有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长增大，肿瘤可引起内听道扩大，突向小脑桥脑角部，充填于小脑桥脑角内。肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性;如伴有神经纤维瘤病时，则正相反。两侧发生的几率各家报道结果不一，总的说来，左右侧发生率几乎均等。
临床表现
听神经瘤是一种缓慢发展的颅内良性肿瘤，主要临床表现为小脑桥脑角综合征，包括前庭神经、耳蜗神经、三叉神经、面神经为主导的颅神经功能障碍，小脑损害症状，长传导束损害症状及颅内压增高症状。
1、演变过程：
听神经瘤临床症状的出现以及发展过程受肿瘤起始位置、发展方向、肿瘤大小、血液供应情况的诸多因素影响，一般来说，典型的听神经瘤症状演变过程具有以下特点：
（1）前庭神经、耳蜗神经受累阶段：由于听神经鞘瘤大多起源于前庭神经，患者前庭神经最先受累，然后耳蜗神经受肿瘤的推挤、刺激而产生相应的症状。病人出现眩晕、耳鸣、听力下降、恶心呕吐等症状。尤其是耳鸣及听力下降可以维持很长一段时间而不被患者注意。若此时病人因头晕或轻度耳鸣就医，常常被误诊为耳源性眩晕或神经性耳聋。肿瘤在内听道内生长，可压迫内听道内动脉，造成耳蜗缺血性病变而导致病人突发性耳聋的发生。
（2）肿瘤相邻近颅神经受损阶段：随着肿瘤的不断发展，肿瘤的上部可达三叉神经。若三叉神经感觉根受刺激可引起面部疼痛；若感觉根受到破坏性损害可引起面部感觉减退、角膜反射减退或丧失。三叉神经运动根受累可出现同侧咀嚼肌无力、同侧咀嚼肌、颖肌萎缩。随着肿瘤的继续发展，部分病人外展神经可受到肿瘤的影响，病人出现复视现象。听神经鞘瘤在生长过程中可推移、牵拉面神经而产生不同程度的周围性面瘫及同侧舌前2/3味觉减退或消失。若肿瘤继续向上发展，由于动眼神经受到牵张，可引起同侧部分眼外肌麻痹，瞳孔散大、光反射消失。舌咽神经、迷走神经和副神经受损，引起吞咽困难、饮水呛咳、同侧舌后1/3味觉减退或消失、软鳄麻痹、声音嘶哑、同侧咽反射消失及胸锁乳突肌、斜方肌麻痹或萎缩等症状。
（3）脑干及小脑结构受压阶段：肿瘤向内侧发展可推挤脑干，肿瘤巨大时可引起脑干内传导束功能障碍，病人出现对侧肢体不同程度的偏瘫、偏身浅感觉减退等症状。有时病人出现患侧或双侧的偏瘫及偏身感觉障碍，脑干的移位可使动眼神经也受到牵拉，而导致单侧或双侧动眼神经损伤而产生眼球运动障碍、眼睑下垂、瞳孔散大等症状。小脑脚及小脑半球受肿瘤的长时间压迫可导致同侧的肢体共济失调、不能正确判断距离，小脑性构音障碍等症状。
（4）颅内压增高阶段：病人会产生进行性加重的头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。甚至部分病人因长时间颅骨压增高导致继发性视神经萎缩，严重者甚至可失明。后颅窝容积较小，对颅内压增高的代偿能力十分有限，随着肿瘤的不断增大，小脑扁桃体受到肿瘤推挤而伸入颈椎管内，呈慢性下疝状态，反射性引起病人颈僵直，颈后部疼痛不适及枕后部疼痛。此外，肿瘤对局部硬脑膜等结构的刺激，可产生局部枕下区疼痛。在疾病晚期甚至出现意识障碍并可有角弓反张[1](Crigler-Najjar综合征)、小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari综合征)、蛛网膜下腔出血[2]等，由此类疾病引起上位中枢神经细胞对下位运动神经细胞的抑制作用减弱所致。]</ref>样僵直性发作。
2、听神经瘤发展过程分期及相应的症状：
（1）早期：肿瘤直径<2.5cm时为听神经瘤的早期。由于肿瘤在内听道内压迫听神经的耳蜗支和前庭支，早期多表现为缓慢发生的耳鸣、听力减退、眩晕以及步态不稳等耳蜗与前庭功能障碍的症状，但亦可见突发性聋(约占％)。这些常见早期症状可出现其中一个或几个，也可能同时发生。症状出现频率和严重程度因人而异，轻者可能不被患者觉察，重者可因反复发作的眩晕或持续存在的步态不稳而影响日常生活。比较少见的早期症状有耳内痒感或刺痛外耳道后壁麻木，患侧泪液减少等系中间神经在内听道内受压所致。
（2）中晚期症状：伴随肿瘤的不断增大，症状逐渐加重当。肿瘤扩展至桥小脑角可累及三叉神经，出现患侧面部感觉异常和麻木角膜反射迟钝或消失等；若肿瘤阻塞脑脊液循环，可引起头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等脑积水和严重颅内高压症；肿瘤压迫小脑，可出现患侧手足精细运动障碍、行走步态蹒跚不稳等小脑功能障碍；肿瘤压迫脑干，可导致肢力减弱肢体麻木、感觉减退等。肿瘤增大到一定程度，可致颅内压增高出现头痛、恶心、呕吐等症状，患者可因突发脑疝而致死。
诊断
对小听神经瘤进行早期诊断是争取对肿瘤进行功能性切除的关键。由于小听神经瘤主要表现为耳蜗与前庭症状，必须经全面详细的耳神经学检查，注意与面神经瘤前庭神经元炎突发性聋梅尼埃病，以及其他常见的内耳疾病鉴别。再经内听道与桥小脑角影像学检查才能最后确诊。较大的听神经瘤可出现V、Ⅶ、Ⅷ脑神经或后组脑神经受累征象 。
1、典型的神经鞘瘤具有以下特点：
（1）早期症状多由听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始，表现为眩晕、进行性单侧听力减退伴以耳鸣。首发症状多为耳鸣及耳聋，耳鸣往往持续时间较短，而耳聋症状发展缓慢，可持续数年或十数年，大多数不被患者所注意。
（2）肿瘤相邻近颅神经损害表现，一般以三叉神经及面神经损害多见，表现为患侧周围性面瘫，或患侧面部麻木、咬肌无力或萎缩。
（3）进而出现走路不稳，动作不协调等体征表现。
（4）头痛、恶心呕吐。视乳头水肿等颅内压增高症状，以及吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等后组颅神经损害表现。
根据病人典型的病情演变过程及具体表现，诊断并不困难。但问题的关键在于早期诊断。最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断，以便能够提高肿瘤的全切除率，减少手术危险性，使面神经、听神经功能得以最大可能的保留。
2、病人早期具有以下症状者应一考虑有听神经鞘瘤之可能：
（1）间歇性发作或进行性加重的耳鸣；
（2）听力呈现进行性减退或突然耳聋；
（3）头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉；
（4）外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。
“耳科”阶段的病人除有耳鸣、听力下降外常缺乏其他神经系统症状和体征，病人大多数到耳科门诊就诊，此时患者家属应提高警惕性。对于中年前后出现听力减退的病人，如无其他原因如外伤、中耳炎等，均应想到是否患有听神经鞘瘤的可能。应进行听力和前庭功能检查，以及脑下诱发电位、普通放射线检查等，必要时应行颅脑CT及磁共振检查，以便进一步明确诊断。
3、听力学检查：主要包括纯音测听、脑干听觉诱发电位、言语测听等。由于听神经瘤常引起单侧或双侧听力损害，患者通过上述检查，能够快速、无创、有效的发现对患者听力改变和受损程度，并为指导手术和术后听力重建提供指导，提高生活质量。脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定为一种无创伤性电生理检查，阳性所见为V波延迟或缺失，约95％以上的听神经鞘瘤有此表现，现已广泛用于本瘤的早期诊断。
4、前庭功能检查：眼震电图若记录到向健侧的自发性眼球震颤多提示肿瘤已开始压迫脑干和小脑。眼球震颤最初以水平型居多，以后可能转变为垂直或斜型若出现视动性麻痹提示脑干视动传导径路受累。变温试验可显示患侧水平半规管部分或完全性麻痹并可有向患侧的优势偏向。
5、神经系统检查：出现角膜反射迟钝或消失等三叉神经体征时提示肿瘤直径>2.5cm；出现小脑体征时说明肿瘤直径已达4cm，以上较大的肿瘤可能压迫或刺激面神经引起面瘫或面肌痉挛并可能导致对侧中枢性面瘫。
6、影像学检查：
（1）X线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大岩骨断层片异常的指标，一侧内听道宽度较对侧大2mm以上；内听道后壁缩距3mm以上；内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清；在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。
（2）脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢；小脑前中央静脉向后移；桥、中脑前静脉向斜坡靠拢；脉络点向后移；病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移；基底动脉可移向对侧；肿瘤着色。
（3）CT及MRI检查：目前听神经鞘瘤诊断的标准是Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小(<1cm)或在内听道内，CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时应该进行GD-DTPA增强的MRI。CT与MRI两种检查有相辅相成的作用，如CT发现有病侧内听道扩大时，增强CT可发现肿瘤对于估计中颅窝入路时颞骨的气化程度及高颈静脉球与后半规管及底的距离有帮助。如果病人已作了CT而肿瘤较大，MRI可提供对脑干压迫的范围Ⅳ脑室是否通畅脑积水、是否存在的情况对可疑听神经鞘瘤或CT检查难于确定时，全序列的MRI可做出鉴别诊断。但也要注意Gd-DTPA的可能假阳性，这与内听道内神经的炎症或蛛网膜炎有关；任何小的接近底部的增强病变应该在六月后作MRI复查，以评估其生长情况。
治疗
听神经鞘瘤的治疗以手术为主要选择。手术有三种基本入路：即枕下入路、颅中窝入路和经迷路入路。经迷路入路由于内耳破坏，无法保存听力。经颅中窝入路，首先需要处理的是内听道上壁，可以充分显露内听道内的耳蜗神经、面神经、前庭神经和内耳的供应血管，这对于耳蜗神经和迷路动脉的保护非常有利。但这种入路视野狭小，骨性标志不易识别，小脑脑桥角的解剖结构显露差。出血不易控制，颞叶牵拉明显，所以该手术入路有较大的局限性。有研究者认为此入路只适合于年龄小、肿瘤位于内听道内或肿瘤在内听道外直径不超过1cm的病例，而且术前病人有良好的听力。枕下入路是常为神经外科医师所采用，主要原因解剖显露好，肿瘤与脑干和内听道的关系显示较为清楚，适合于所有不同大小的听神经肿瘤手术，加之高速电钻提供更为便利的工具来磨除内听道后壁，电生理对脑神经功能的监测技术，可望在21世纪初期降低小脑脑桥角这一危险三角的听神经瘤手术死亡率，同时还会有更高的提供面、听神经的保全技术。
听神经鞘瘤患者的处理主要有3种方案：显微手术全切术；立体定向放射治疗和随访观察。年轻患者且证实肿瘤正在不断增长者，是治疗的绝对适应证；70岁及70岁以上的老年患者，无明显症状且系列影像学资料显示肿瘤无增大者，应定期观察并行影像学随访。在大多数国家，根据上述原则对需手术治疗的患者，最常用的手术入路是经枕下入路，其次为经迷路入路。神经外科医师倾向于前者，而神经耳科医师则倾向于后者。
手术需考虑一些内科危险因素及同时伴发的内科情况，如充血性心衰、尿毒症等。如果以前曾做过一次手术，如曾经枕下入路行肿瘤的不完全切除术，则本次手术最好改为经迷路入路(反之亦然)，这样可以避免手术通过瘢痕组织或蛛网膜粘连。存在脑积水可影响听神经鞘瘤的处理。老年患者伴有症状性脑积水需行分流术，肿瘤切除与否根据它对分流的反应再行决定。如肿瘤不再增长，治疗脑积水可能就已足够。相反，在年轻患者伴有脑积水，而且肿瘤在增长，应该同时治疗脑积水和肿瘤。在肿瘤大于2cm的患者，如对侧听力因中耳炎等情况而不是因听神经鞘瘤而丧失，则应在确定肿瘤再增长之后，再行显微手术切除。对这类患者，为了在术后较长时间内保留听力，可考虑立体定向放射治疗。相反在肿瘤小于2cm的患者，因术后听力保留的可能较大，应考虑显微切除术。对双侧听神经鞘瘤患者(NF2)，因为要保护听力，其处理方案及手术入路需特殊考虑。无论显微外科手术还是立体定向放射治疗，NF2患者的术后听力丧失的风险要比单侧肿瘤患者高。
肿瘤的大小对显微切除术的入路选择尤其重要。对保存有用听力的小肿瘤患者，可根据肿瘤的大小选择经枕下入路和经中颅窝入路切除肿瘤。如果肿瘤局限于内听道，可应用经中颅窝入路。即便是管内肿瘤，也有作者倾向于经枕下入路。因此，对小于2cm的单侧肿瘤、保存了有用听力、年龄在70岁以下的患者，可选择经枕入路。Tator定义有用听力为：语言接受阈值＜50dB，语言分辨得分≥50%。具备这些条件的患者，术后听力保存的可能性要大得多。
对大型听神经鞘瘤，尤其是大于4cm的并向颈静脉孔扩展的肿瘤，倾向于选用经枕下入路，因为经枕下入路比经迷路入路更好地显示后颅窝。对肿瘤病变类型诊断不清者，尤其是有可能为血管性脑膜瘤时，也倾向于选用经枕下入路，因为脑膜瘤的基底通常为扩展性的，经枕下入路能提供一个较好的视野来处理脑膜的硬脑膜基底。如存在一个高位的颈静脉球，尤其是伴随一个前置的高位乙状窦时，经枕下入路比经迷路入路能更好地显示内听道内容物，因而比经迷路更安全。
总之，经枕下入路适用于大多数身体条件好的年轻患者、单侧各种大小的肿瘤以及正在增长的肿瘤。对老年有症状的听神经鞘瘤患者，肿瘤大小超过3cm，而且正在增长，可选用经枕下入路或经迷路行显微切除术。即使是肿瘤部分切除术也可能丧失残余的有用听力，因而在老年患者也要争取一期手术肿瘤全切。如果一期手术因其他因素如心血管系统不稳定等，不得不中途停止，应考虑二期手术。
并发症
（1）听力下降：与肿瘤压迫听神经有关，因此患者家属应耐心与患者交谈，了解患者需求，满足患者生活上的要求，回答问题时，让患者听懂为止，必要时辅以手势及文字，增强患者战胜疾病的信心。
（2）面神经损伤：面神经损伤是听神经瘤术后主要并发症之一，患者眼睑闭合不全或完全不能闭合，易发生角膜溃疡，甚至失明，家属应予以滴氯霉素眼药水和涂金霉素眼膏，日间戴眼罩保护，夜间睡觉予以凡士林纱布覆盖，防尘保湿。面部感觉消失的患者者，进食时要防止烫伤，患侧面部禁冷热敷，禁涂擦刺激性药品。口角歪斜的患者者，术后l周可按摩患侧面部，患者应经常做张口、鼓腮、吹气等动作，并配合针灸治疗可使病情缓解。
（3）有脑干移位的危险：由于肿瘤摘除后，局部形成空腔，脑组织不能迅速复位，过度搬动头部可能使脑干移向手术空腔致呼吸骤停。家属在患者术后24小时后，翻身时勿过度搬动头部，注意头部与身体同时转动，避免颈部扭曲突然翻向健侧，翻身后观察呼吸、脉搏、血压及瞳孔的变化，如发现呼吸急促等情况，应及时向医生汇报。
（4）后组颅神经损伤：听神经瘤特别是较大听神经瘤术后常伴有后组颅神经损伤，患者会出现声音嘶哑、呛咳、吞咽困难、咳嗽无力、主动排痰困难，易造成呼吸道阻塞和肺部并发症。此时要听从医生及护士要求，进行饮食指导和加强呼吸道护理，术后禁食3 d后予以试喂水，若元呛咳再给予流食，以后逐渐给予半流食，有呛咳者给予高蛋白质、高维生素、高热量、易消化鼻饲流质饮食，2周后根据患者恢复情况给予普食。
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