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朗格汉斯细胞肉芽肿病

朗格汉斯细胞肉芽肿病 原图链接

别 称：嗜酸肉芽肿或组织细胞增多症X 英文名称：Langerhans cell granulomatosis 就诊科室：内科 多发群体：有吸烟史的患者 常见病因：病因不明，可能与免疫功能有关 常见症状：干咳、呼吸困难，胸痛、乏力、体重下降、发热等

朗格汉斯细胞肉芽肿病亦称嗜酸肉芽肿或组织细胞增多症X，属于朗格汉斯细胞组织细胞增多症疾病中的一个分型，是肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统均可受累的全身性疾病。该病多发生于儿童，但肺部受累成人更为多见。

朗格汉斯细胞肉芽肿病可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。目前尚无确切的肺组织细胞增多症的发病率资料，肺活检资料表明该病约占肺间质病例的5%。该病无明确的基因易感因素，也无职业和地理位置的差异，但吸烟与本病密切相关，统计表明约90%的病人有吸烟史。

病因

病因不明。可能与免疫功能有关。与吸烟有关，提出Bombesin学说，即肺脏神经内分泌细胞产生的Bombesin样神经肽物质在发病中起主导作用。而在吸烟者中该物质明显升高。Bombesin样神经肽物质是单核细胞趋化剂，上皮细胞、成纤维细胞的有丝分裂原，可促进细胞因子分泌。在朗格汉斯细胞肉芽肿病中发现这种肽可促进肺组织炎症发生和肺组织纤维化，有利于支持上述学说。近来，有研究发现朗格汉斯细胞肉芽肿病时有粘附分子的表达异常，但其与朗格汉斯细胞肉芽肿病的发病直接关系有待进一步明确。

临床表现

朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状
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朗格汉斯细胞肉芽肿病可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的朗格汉斯细胞肉芽肿病多发生于20～40岁，无明显性别差异。朗格汉斯细胞肉芽肿病临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则在发生气胸或呼吸道症状后，在X线检查时发现。

病人最常见的症状是干咳、呼吸困难，其他临床症状包括胸痛、乏力、体重下降、发热。约半数病人发病前有鼻炎的病史。咯血较为少见。约25%的病人可发生反复发作的气胸，少数病人可有骨骼的囊性病变，病人通常可有局灶性骨痛或病理性骨折。约15%病人可有中枢神经系统受累并且提示预后不良。

体格检查：一般无明显异常发现。“爆裂音”和“杵状指”一般不常见。继发性肺动脉高压可以见到，但往往被忽视。疾病晚期可以出现肺源性心脏病。

检查

朗格汉斯细胞组织增生症
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1.实验室检查

2.其他辅助检查

（1）X线表现

（2）胸部CT检查

（3）肺功能检查

（4）纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗检查

诊断

朗格汉斯细胞组织增生症 - 影像医学
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确诊依靠病理学检查。虽然经纤维支气管镜肺活检有时可以明确诊断，但开胸肺活检的诊断率要比经纤维支气管镜肺活检更好。吸烟的病史对诊断有一定帮助，但不是惟一的，胸部CT检查对典型病例有一定意义，但非典型表现也不能完全排除诊断。

鉴别诊断

应与慢性肺炎、外源性肺炎、过敏性肺炎、非淋巴管平滑肌瘤和韦格内肉芽肿等相鉴别。

并发症

可并发自发性气胸及呼吸功能衰竭，晚期可出现肺心病。

治疗

口服糖皮质激素对控制病人症状有效。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现，但对肺功能改善无明显的影响。其他一些细胞毒性药物如硫酸长春碱（长春碱）和依托泊苷（足叶乙甙）虽然被经常用来治疗儿童患者的弥漫性组织细胞增生症，但对于仅有肺部受累的成年患者，应当避免使用此类药物。

由于吸烟与肺组织细胞增多症有着密切的相关性，因此此类病人应戒烟。

气胸的治疗与其他气胸治疗方法相同，可以行胸腔闭式引流或胸膜硬化术，但对将要行肺移植的病人应尽量避免胸膜硬化术。对于晚期肺组织细胞增多症和严重肺动脉高压患者可考虑行肺移植治疗，但有一部分患者在肺移植后可再出现肺组织细胞增多症，并伴有严重的肺功能恶化，此并发症对生存率的影响目前尚未肯定。

预后

约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退，10%～20%的病人呈进行性进展，反复出现自发性气胸，最后发生呼吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。有几种因素与病人的预后有关，包括发病年龄过小或过大、系统性症状持续存在、反复发作的气胸、合并有肺外表现、弥漫性囊性改变和发病早期即有显著的肺功能异常等。妊娠不影响肺组织细胞增多症的预后。另外肺组织细胞增多症患者合并淋巴瘤和肺癌的几率明显增加，有些学者认为可能与吸烟或在原来肺组织瘢痕的基础上所致。