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淋巴肉瘤(lymphosarcoma),占腦瘤的0.8~1.5%,成年男性(50~60歲)發生率較高。有惡性淋巴瘤網狀細胞肉瘤、惡性網狀細胞增殖症、網狀組織細胞性腦炎、不典型肉芽腫性腦炎、淋巴增生性疾病等各種命名。[1]

疾病簡介

淋巴肉瘤為舊分類法中的一類。相當於非霍奇金淋巴瘤分類中的淋巴細胞分化良好性和淋巴細胞分化不良性非霍奇金淋巴瘤。其生長快而體積大,多為一組或兩組淋巴結受累。多發生於頸部淋巴結,其次為腋窩、腹股溝、縱隔等淋巴結群淋巴肉瘤也可以先發生於胃腸道、五官、縱隔或皮膚。始發於一器官後,轉移到其他部位。晚期在周圍血液中,有時可出現大量病理性細胞,稱白血肉瘤[2]

症狀表現

淋巴結腫大

專家指出,淋巴肉瘤和多數腫瘤一樣,在早期是沒有特別明顯症狀的,如果患者能仔細發覺,還是有一些蛛絲馬跡的,淋巴肉瘤的早期症狀主要表現在出現無痛的頸部淋巴結腫大,以後其他部位如頜下、腋窩淋巴結也會陸續被發現。淋巴結可從黃豆大到棗大,中等硬度,堅韌、均勻而豐滿。

肝脾腫大

出現肝脾腫大的患者所占比例還是比較少的,這部分病人的肝功能大多無明顯異常,並且由於腫塊彌散,肝臟掃描也少有大的占位病變,因此有時不容易被發現。

全身表現

臨床上發現部分患者在發病早期會出現長期不規則發熱,出現皮疹盜汗消瘦等全身症狀,最為明顯的就是發熱,少數患者伴有比較隱匿的病灶,但常常會有周期性低熱,經過治療後還會復發,這就需要考慮到腫瘤的因素。[3]

相關資料

反映了本瘤的組織發生學及組織學尚認識不足。本瘤病因不詳,大多認為發生於血管周圍的未分化多能細胞,由於某種因素(如外傷、抗原)刺激,此細胞可分化為血細胞,包括淋巴細胞並可能發展成為淋巴肉瘤。近年來由於進行腎移植手術,應用免疫抑制劑及患獲得性免疫缺陷疾病(Aids)增多,因而造成抗腫瘤免疫監視功能減弱,有利於此瘤發生,發病率有增多趨勢。腫瘤呈單發或多發。分布於基底節、胼胝體、腦室周圍、丘腦、大腦半球白質及腦幹等處,少數可浸潤硬腦膜、蛛網膜。瘤細胞為短梭形並以血管為中心排列呈花圈狀、袖套狀或簇狀生長,致使血管內腔變細、閉塞,產生小灶出血、壞死。細胞可為濾泡中心性B細胞,有時可見漿細胞。有豐富的網織纖維分隔瘤細胞。PAS染色可見Russell小體。核分裂相多,核內含空泡和突出的核仁。腫瘤內常有出血、壞死,可沿蛛網膜下腔播散。症狀隨病變部位及大小不同而異。常有頭痛、噁心、嘔吐等顱內壓增高症狀及其他局灶症狀。部份病例發展緩慢,表現為器官腦綜合徵(Organicbrain syndrome)或脫髓鞘病變。少數表現為流感腦炎型,開始有疲勞、頭痛,後出現神經症狀。有的可有周期性腫瘤自行縮小,水腫減輕及症狀緩解的生物學特性。腦脊液蛋白含量增高,糖量減少,淋巴細胞增多,可找到瘤細胞。用間接免疫過氧化酶或克隆抗體技術檢查,可示細胞表面單克隆免疫球蛋白輕鏈(K或λ),部份病人β-2微球蛋白增加,髓磷脂基礎含量增加,β-葡萄糖苷酸酶升高,IgA減少。診斷不易與其他惡性腦瘤作鑑別,最後確診需經病理檢查才能確定。

CT掃描:平掃可示界限清楚密度略高或等密度影,體積多>4cm直徑,多呈分葉狀,瘤內有小壞死區,周圍腦組織水腫不著,注射造影劑後腫瘤呈高密度均勻增強。有時中央呈低密度,周圍呈環形增強,類似腦膿腫。

治療說明

治療可作手術切除但療效差,放療及化療可以提高療效。常用60Co全腦照射劑量(40~50Gy)。腦脊液中找到瘤細胞者應加作脊髓補充照射。常用化療藥物有阿黴素、博萊黴素氨甲喋呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)、環磷酰胺、長春新鹼等。[4]

護理

患惡性淋巴瘤的病人,應遵醫囑,按時服藥,接受化療,並須定時檢驗白血球,如果白血球降到4000以下,則應暫停化療。在治療過程中若有噁心、嘔吐、食慾差或輕度血尿手麻臉痛等症狀,大多是藥物的副反應,應及時告訴醫生,採取適當的對症措施,將會有所改善。

病人的生活應有規律,避免勞累及精神刺激,宜進食蛋白質,熱量、維生素含量較高的食物,以及新鮮的蔬菜和水果。為避免感染,注意不要到公共場所去活動。要經常注意檢查,如發現頸部、腹股溝部、腋窩部出現腫大的淋巴結,應及時到醫院治療。

早期患者可適當活動,有發熱、明顯浸潤症狀時應臥床休息以減少消耗,保護機體。給予高熱量、高蛋白、豐富維生素、易消化食物,多飲水。以增強機體對化療、放療承受力,促進毒素排泄。

視頻

正確認識淋巴瘤

參考文獻