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福克斯-福代斯病

福克斯-福代斯病 原图链接

别 称：顶泌汗腺粟粒疹、大汗腺性痒疹 汗腺毛囊角化病 英文名称：Fox-Fordyce Disease 就诊科室：皮肤科 多发群体：13～55岁女性 发病部位：腋窝、乳晕、脐窝、阴阜、会阴部 常见病因：病因不明，可能与雌激素代谢有关 情感因素和机械刺激可促使发作 常见症状：患部毛发稀疏或缺失 自觉剧痒，月经期瘙痒加剧

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福克斯-福代病（Fox-Fordyce Disease）亦称顶泌汗腺粟粒疹、大汗腺性痒疹或汗腺毛囊角化病，分布在大汗腺分布的部位，为顶泌汗腺慢性、瘙痒性丘疹性疾病，多见于13～55岁之间，青少年女性常见，通常于绝经后缓解。

病因

福克斯-福代斯病病因不明，可能为大汗腺导管上端被角栓堵塞，使大汗腺表皮部腺管扩张和破裂，形成表皮内水疱。本病多发于青少年女性，一部分月经期加重，绝经期妊娠期减轻，可能与雌激素的代谢有关系。情感因素和机械刺激可促使发作。

临床表现

损害仅发生在有顶泌汗腺分布的皮肤，主要为腋窝，其次为乳晕、脐窝、阴阜及会阴部，分布对称。基本损害为针头至绿豆大小的毛囊丘疹，坚实，表面光滑，圆形，肉色或淡黄色，互不融合。有的丘疹顶端中心为毛囊口，用手指挤压时，可有少量略微浑浊的液体从毛囊口内挤出。患部毛发稀疏或缺失，自觉剧痒，有的患者在月经期瘙痒加剧。妊娠期间，因性腺内分泌改变，顶泌汗腺分泌减少，可使症状暂时减轻以至消退。绝经期消失。

检查

组织病理：早期病理表现为毛囊漏斗部角栓，可阻塞顶泌汗腺汗管入口，导致顶泌汗腺潴留，汗管在表皮水平破裂。可见表皮棘细胞层水肿囊泡形成，表皮漏斗部周围真皮炎症细胞浸润。晚期发生囊性扩张，大汗腺分泌小管变性，毛囊上1/3处和真皮血管和汗腺周围有淋巴细胞浸润。

诊断

福克斯-福代斯病
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根据症状开始于女性青春期后，月经期加重，大汗腺分布区出现典型剧痒的圆锥形坚实丘疹，与正常肤色相同或稍有色素沉着及活检标本的组织病理检查能证实诊断。

鉴别诊断

应与限局性神经性皮炎、扁平苔藓、汗管瘤等相鉴别。

治疗

局部治疗

局部外用各种止痒剂麻醉药，1%达克罗宁乳膏，也可使用0.1%维A酸霜、糖皮质激素、丙二醇溶液和尿囊素复合制剂。皮疹面积不大也可以糖皮质激素局部注射治疗。

药物治疗

内服己烯雌酚，也可使用女性避孕药，剂量和用法同避孕药的使用方法。服用异维A酸，好转后可以减量服用。

其他特殊治疗

对严重瘙痒或是上述治疗效果不佳时可行液氮冷冻、电凝、CO2激光、浅层X线放射治疗或手术治疗。

参考来源

• 张有忠.   福克斯-福代斯病并腋臭2例治疗分析． 《 CNKI;WanFang 》 ， 2010