肺動靜脈瘺檢視原始碼討論檢視歷史

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肺動靜脈瘺是中國的一個科技名詞。

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名詞解釋

肺動靜脈瘺（肺內動、靜脈直接交通的先天性血管畸形）一般指肺動靜脈瘤

肺動靜脈瘤，為先天性肺血管畸形血管擴大迂曲或形成海綿狀血管瘤，肺動脈血液不經過肺泡直接流入肺靜脈，肺動脈與靜脈直接相通形成短路。1897年由Churton首先發現描述，稱為多發性肺動脈瘤。

病因

這種畸形是由各種不同大小和不等數目的肺動脈和靜脈直接連接，常見者動脈1支，靜脈2支，二者之間不存在毛細血管床，病變血管壁肌層發育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動脈壓力促使病變血管進行性擴張，肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接交通類型，表現為血管扭曲，擴張，動脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴大，瘤同分隔，可見血栓，病變可位於肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區內皮層減少，變性或鈣化，為導致破裂的原因，另有右肺動脈與左房直接交通，為少見特殊類型。

臨床表現

1.本病多見於青年，分流量小者可無症狀，僅在肺部X線檢查時發現，分流量大者可出現活動後呼吸急促，發紺，但多在兒童期出現，偶見於新生兒，多數患者從兒童期有發紺，隨年齡增長逐漸加重並有呼吸困難。

2.25%患者有驚厥，共濟失調，復視等神經症狀。

3.35%～50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細血管擴張症狀，如鼻衄，咯血，血尿，消化道出血。

4.肺動靜脈瘺破裂時，患者可出現胸痛並有血胸。

5.若瘺較大，於瘺所在部位可聽到收縮期或連續性雜音。

6.X線胸片特徵性表現是在一側或雙側肺野中見有大小不等的，一個或多個圓形影，而心影大小正常；肺部CT檢查可見受累肺動靜脈擴張，延長，扭曲。

7.右心導管顯示動脈血氧飽合度降低，選擇性肺動脈造影可顯示肺動靜脈瘺較正常肺靜脈系統顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。

檢查

1.X線表現

表現為孤立或多發的類圓形陰影，陰影直徑大小不等，密度均勻，邊緣清晰，或有淺分葉；擴張增粗的供血動脈及引流靜脈連於陰影，供血動脈與肺門相連；該陰影一般不增大或僅緩慢增大，根據上述特點，結合臨床資料，多數囊狀肺動靜脈瘤可作出明確診斷。

2.肺動脈造影

肺動脈造影是確診肺動靜脈瘤的可靠方法，肺動脈造影可明確病變部位，形態，累及的範圍及程度，為臨床治療方法的選擇提供依據，造影方法分為選擇性或超選擇性肺動脈造影，一般先進行選擇性主肺動脈造影。

3.心導管檢查和心血管造影

動脈血氧飽和度下降，心搏出量和心腔壓力正常也無心內分流存在，顏料稀釋試驗可用於測試分流量和部位，注意避免導管進入瘺內，警惕破裂危險，在肺動脈注射造影劑可顯示動靜脈瘺的部位和大小，可見擴張，伸長，扭曲的血管。

4.超聲心動圖聲學造影及肺灌注核素掃描

能夠對肺動靜脈瘤作出正確診斷，但前者無法確定病變的部位和範圍，後者雖可確定病變的部位和範圍，但無法觀察具體解剖細節，近年來，磁共振和螺旋CT用於肺動靜脈瘤的診斷，有人認為螺旋CT及其三維重建對肺動靜脈瘤的正確診斷及解剖顯示優於肺動脈造影。

診斷

對此病的診治要重視病史及體檢,患兒有無鼻衄和四肢，顏面及背部毛細血管擴張，有無腦缺血的病史，部分肺動靜脈瘺患者可合併遺傳性出血性毛細血管擴張症，也有報導說先天性肺動靜脈瘺有家族性，本病的術前檢查方法很多：心臟超聲監測NaHCO3靜脈造影方法簡單，診斷可靠，普通X線胸片大多數正常，囊狀肺動靜脈瘺病例可發現單個或多個不透光陰影，強化CT和MR檢查可確定病變部位，肺血管造影是最可靠的確診方法，能夠證實動脈血運來源為肺動脈，少數也可來自體循環，瀰漫性肺內動靜脈瘺無典型的X線徵象，臨床上並不少見，肺動靜脈瘺較正常肺靜脈系統顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。