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蚕豆病

蚕豆病 原图链接

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明，同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病，而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性占90％。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

别称	英文名称	常见病因	常见症状
胡豆黄	favism	食用蚕豆触发的急性溶血性贫血	起病急遽，全身不适，疲倦乏力，畏寒，发热，头晕，头痛，呕吐，腹痛

病因

蚕豆病病因
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在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。 但蚕豆病发病情况颇为复杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。

临床表现

蚕豆病症状
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蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。

检查

蚕豆病症状
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过筛试验

高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。

红细胞检查

蚕豆病症状
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红细胞海因小体计数。

酶活性

G6PD活性测定。

诊断

在发病季节、食蚕豆半月后出现急性溶血并有G6PD缺乏的实验室证据即可诊断。接触蚕豆花粉或者乳儿通过吮奶也能作为蚕豆接触证据。

治疗

• 1.输血。
• 2.应用糖皮质激素。
• 3.纠正酸中毒。

预防

有“蚕豆病”病史者，不能进食蚕豆及其制品（如粉丝、豆瓣酱），亦不能使用可能引起溶血的药物，如抗疟疾药（伯氨喹啉、奎宁）、退热药（氨基比林、非那西丁）、痢特灵、磺胺类药物，如果收藏衣物使用了樟脑丸，穿衣以前要曝晒，因为萘也可引起溶血。

视频

科学防治蚕豆病

“蚕豆病”是怎么回事？

蚕豆症（蚕豆病）

参考来源

• 杜传书. 漫谈"蚕豆病"和"葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症"． 《 新医学 》 ， 2001
• 陈新，袁星星，崔晓艳等. Research Advance in Diseases of Broad Bean%蚕豆病害研究进展． 《 江西农业学报 》 ， 2011
• 张志泉，金润铭. 蚕豆病的诊疗现状． 《 中国小儿血液与肿瘤杂志 》 ， 2010