周期性麻痹

原圖鏈接來自快速問醫生

周期性麻痹 (periodic paralysis，PP) 是神經科門診常見病。 臨床表現為反覆發作的弛緩性 骨骼肌 癱瘓或無力，常伴有 低血鉀。大部分病例臨床特點典型，容易診斷，但有部分病例表現特殊， 如出現肌酶增高等，影響診斷甚至延誤治療，更有很大一部分患者繼發於甲亢尚未引起臨床醫生重視。為了對本病的臨床特點有更全面認識，收集我院 1986年3月～1997年10月 11 年間住院的 周期性麻痹 110 例，並對臨床資料及輔助檢查結果做一分析。

目錄

疾病病因

引起周期性麻痹的原因主要有感染、創傷、情緒激動、月經、過度疲勞、受冷等，以及飽餐大量穀物、麵粉和糖類食品、劇烈運動後臥床休息和有些藥物如腎上腺素、甲狀腺素、胰島素、葡萄糖注射等也可誘發致病。

疾病概述

周期性麻痹也稱為周期性癱瘓，是以周期性發作的遲緩性癱瘓為特點的肌肉疾病，多伴有鉀離子代謝異常，以低鉀性周期性麻痹最常見。按發作時血清鉀含量的變化可分為低鉀型、正鉀型和高鉀型三種。按病因可分為原發性和繼發性兩類。原發性系指發病機制尚不明了和具有遺傳性者；繼發性則是繼發於其他疾病引起的血鉀改變而致病者。周期性麻痹通常是指前者而言。

臨床診斷

一、病史及症狀：

青壯年男性多見，可有家族史，常因受涼、飽餐、疲勞而誘發；常於半夜、清晨或午睡後急性發病，並可反覆發作以四肢軟癱為主要表現。

二、周期性麻痹的體檢發現：

1、四肢程度不一弛緩性癱瘓，常始自下肢、近端較重，嚴重時呼吸肌受累，可有肌肉疼痛，無感覺障礙，多數數小時至一兩天恢復，個別可達一周左右。

2、累及心肌時可有心動過緩、室性早搏、血壓升高等。

3、應排除癔病、格林－巴利綜合徵及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、腎小管酸中毒等原因所致的低血鉀症。

檢查化驗

周期性麻痹可做以下的三種檢查化驗：

1、血清鉀：低血鉀性周期麻痹血清鉀低，可低到1.5mmol/L，但降低水平可與臨床肌無力徵象不一致，尿鉀減少，恢復時可大量排鉀。高血鉀性周期麻痹發作時血鉀、尿鉀均升高。血清鉀上升可達7～8mmol/L。正常血鉀性周期麻痹血鉀正常。

2、血清肌酸激酶亞單位B(S-CKB) 活性升高，血清肌球蛋白含量升高，見於低血鉀性周期性麻痹。

3、心電圖改變

(1)低鉀型：心電圖出現低鉀改變，表現P-R間期、Q-T間期延長，QRS波加寬，S-T段下移，出現高聳u波，重時出現不同程度房室阻滯，室性早搏或其他心律紊亂。肌電圖檢查於症狀嚴重者可見肌肉興奮性降低，運動單位電位減少，波幅降低，電刺激不出現誘發性動作電位。

(2)高鉀型：心電圖呈高血鉀性改變，見T波升高而尖。

鑑別診斷

低血鉀性周期性麻痹要與格林-巴利綜合徵進行鑑別。本病起病較快，恢復亦較快，四肢呈遲緩性癱瘓，無呼吸肌麻痹及腦神經受損，無感覺障礙及神經跟刺激症，腦脊液檢查正常，查血鉀低，補鉀治療有效，既往有反覆發作史；而格林-巴利綜合徵多有病前感染史及自身免疫反應，急性或亞急性起病，進展不超過4周，可有不同程度的呼吸肌麻痹及腦神經損傷，腦脊液檢查示蛋白-細胞分離，電生理檢查早期F波或H反射延遲，血鉀檢查結果正常，無既往反覆發作病史。

並發病症

周期性麻痹患者少數發作頻繁者可出現持久性肌無力，甚至肌肉萎縮。個別病人間歇期仍有心律不齊，常可因室性心動過速猝死。

1、低血鉀性周期性麻痹：可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出現胸悶、心悸、呼吸困難、心跳變慢、心律不齊、排尿障礙、咀嚼無力、進食嗆咳，吞咽困難、講話不清等。

2、正常血鉀性周期性麻痹：發病多在10歲以前。

3、高血鉀性周期性麻痹：可並發四肢麻痹，有時伴有輕度吞咽困難。

治療措施

一、周期性麻痹發作期的藥物治療：低血鉀性周期性麻痹可給氯化鉀3-8g/d，分次口服;嚴重病例可予氯化鉀2-3g，放入5%葡萄糖鹽水或0.9%生理鹽水1.0-1.5L內緩慢靜脈滴注。高鉀性周期性麻痹可靜脈推注10%葡萄糖酸鈣或氯化鈣10-20ml。正常血鉀性周期性麻痹可給予大劑量生理鹽水或高滲氯化鈉溶液靜脈滴注。治療中應經常隨訪血清鉀變化，防止呼吸麻痹和心律紊亂等發生。

二、周期性麻痹間歇期的藥物治療：乙酰唑胺對各類周期性麻痹均有預防作用，且可使發作間歇期持續存在之肌力減弱獲得改善。個別病人無效，甚至加重，可試用氨苯蝶啶或螺內酯。高血鉀性周期性麻痹應限制鉀鹽的攝納。應警惕並積極防治。

階段治療

一、發作期:

可一次口服氯化鉀4-10g(兒童按0.2g/kg),病情好轉後再繼續服用氯化鉀1-2g,3-4次/d,至完全恢復後停藥。病情較重者10％氯化鉀30ml加入生理鹽水1000ml中緩慢滴注,24小時氯化鉀總量不超過8g。呼吸困難者給以吸氧、吸痰，必要時行人工呼吸。心律失常者給以10％氯化鉀30ml，胰島素10u 加入5％葡萄糖液1000ml中緩慢靜滴。因易發生中毒,禁用洋地黃類藥物。

二、間歇期：

避免各種誘因如飽餐、大量進食高糖飲食、過度疲勞等。必要時口服10％氯化鉀10ml 3次/d。

三、個別病人間歇期仍有心律不齊，常可因室性心動過速猝死。應警惕並積極防治。

患者的注意事項

低鉀型周期性麻痹是甲亢常見的神經肌肉併發症，以反覆發作的肢體骨骼肌無力伴有鉀代謝異常、低鉀血症為臨床症狀。當血鉀低於3.0mmol/L時，容易發生肌麻痹。嚴重者可出現肢體軟癱、呼吸困難、心律不齊，甚至室撲或室顫而死亡。甲亢本身神經興奮性增高易激動，當並發低鉀型麻痹時由於失去運動能力不但加劇了其焦慮、恐懼等心理，且延長術前準備的時間，增加了患者的經濟負擔及思想負擔。在臨床實踐中，筆者對此類患者給予一定的健康指導，收到比較滿意的效果。

休息指導 提供安靜、舒適的環境，將患者置於病床少、病情輕的病室，保持適宜的溫度和濕度，通風良好，空氣新鮮，避免強光刺激。避免劇烈運動及感染，以免使患者自身應激性增強，致腎上腺素分泌增多，血鉀降低。同時應避免寒冷及情緒激動。患者外出時需有人陪同，防止意外事故的發生。

飲食指導 針對甲亢同時合併低鉀型周期性麻痹的特點，患者除進食低碘、高蛋白、高維生素飲食除外，還應多吃豆類、水果、紅棗、花生、動物內臟等含鉀高的食品，此類食物每100g含鉀200mg。禁飲濃茶、咖啡、酒等刺激性飲料，以免引起興奮。

用藥指導 靜脈補鉀期間，由於鉀鹽對血管壁有較強的刺激性，患者有牴觸情緒，應向患者耐心解釋補鉀的重要性和必要性。甲亢術前還需口服盧戈氏碘，詳細解釋服藥的劑量以及注意事項，讓患者能夠口述。

心理指導 甲亢患者本身情緒波動大、易激惹，當合併低鉀型周期性麻痹，嚴重者出現軟癱，失去運動能力。此時患者加焦慮、恐懼，護理人員要告訴患者補鉀後預後良好、康復較快並鼓勵患者說出自己的顧慮，消除其消極心理狀態，幫助其樹立信心，積極配合治療。

飲食宜忌

周期性麻痹，是以反覆發生肢體鬆弛性癱瘓為特徵的一種疾病，以男性青壯年多見。其病因雖複雜，但此病發作時，大部分人有血清鉀濃度降低、過度疲勞、精神緊張、寒冷刺激等誘因，而飽食更是常見的重要誘因。

其原因是，飽食後，大量的碳水化合物進入胃腸，經消化分解，轉變成葡萄糖，吸收入血後使血糖升高，胰島素分泌隨之增加。在胰島素作用下，葡萄糖被合成糖原貯存在細胞內。這過程需要鉀離子參與，並由細胞外進入細胞內，使血清鉀有所降低。在正常人血清鉀降低不多，但在周期性麻痹病人，可能由於體質因素影響或受過多甲狀腺激素的作用，在合成糖原過超中，過多的鉀離子轉入細胞內，使血清鉀濃度大大降低，超過了正常變化水平，使神經肌肉功能受到影響而出現癱瘓。

因此，為了防止該病發作，應少吃甜食，尤其不宜飽食。

周期性麻痹的患者應選用含鉀較高的食物，如豆類及豆製品，畜肉類、禽類、雞蛋、蔬菜、鮮、乾果類及各種果。

低鉀性周期性麻痹患者，應避免暴飲暴食，注意休息，多食富鉀食物，忌食生棉籽油，防止低血鉀。預防該病平時可多吃富含鉀的食物，如茶葉、新鮮蔬菜、水果等，同時注意避免過分勞累、感染、飽食、寒冷等誘因，必要時還可口服一些藥物，如鉀水、乙酰唑胺、氨苯蝶啶等。

中醫治療

1．辯證施治

(1)濕熱浸淫型

肢體癱瘓，自腰背及兩髖部開始，向下肢蔓延，亦可及上肢，胸脘痞滿，小便短赤，舌紅，苔黃膩，脈濡數。

蒼朮治宜清熱利濕。方藥：五妙散加味，其主要成分有：蒼朮、黃柏、黃連、米仁、牛膝、丹參、車前子、白朮。 　　方術：蒼朮、黃柏為二妙丸，治濕熱中阻，加牛膝名三妙丸，治下焦濕熱，再加米仁名四妙散，治兩下肢濕熱痿軟，再加黃連以加強清熱瀉火，燥濕解毒之功，效更佳。丹參活血化瘀，車前子利尿，白朮健脾利水，皆配伍藥也。

(2)中氣不足型

四肢痿軟，雙手不能提物，雙足不能站立行走，神疲倦怠，食谷不馨，少氣懶言，腰酸膝軟，面萎無華，大便溏薄，舌淡，苔薄白，脈細無力。

治宜補中益氣，通經活絡。方藥：補中益氣湯加減，其主要成分有：黃芪、黨參、白朮、甘草、升麻、柴胡、桂枝、桑寄生、牛膝。

方義：補中益氣湯大補元氣，配合通經活絡的桂枝、桑寄生、牛膝等 黃芪。周期性麻痹症心電圖示T波降低，U波出現，QRS段延長等缺鉀表現。而補中益氣湯對心臟有收縮作用，可興奮心肌，且可改善機體的蛋白質代謝，提高血清白 /球蛋白比值，以及防止貧血發展，增加體力，均對本病有利。中草藥中含鉀量高的不少，如黃芪、赤小豆、綠豆、龍眼肉、核桃、芫荽、山慈姑、山藥、百合等， 可辯證選用，另食物中含鉀高於500mg/100g的有蕎麥、黃豆、蠶豆、花生、榛子、蓮子、莧菜、菠菜、大頭菜、馬鈴薯、荸薺、蘑菇、香菇、銀耳、鰻 魚、蝦米、火腿等，可作輔助治療。

2．針灸法

首選穴：脾俞、腎俞、大腸俞、環跳、懸鐘。

備用穴：足三里、大椎、三陰交。

方法：根據癱瘓範圍選用首選穴及備用穴各2～3穴，針刺或電針20～30分鐘，每日1～2次，10次為1療程。