基底核

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基底核
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基底核（Basal nucleus，或稱為基底神經節）是大腦深部一系列神經核團組成的功能整體。

• 它位於大腦皮質底下一群運動神經核的統稱，與大腦皮層，視丘和腦幹相連。
• 目前所知其主要功能為自主運動的控制、整合調節細緻的意識活動和運動反應。它同時還參與記憶，情感和獎勵學習等高級認知功能。
• 基底核的病變可導致多種運動和認知障礙，包括帕金森氏症和亨廷頓氏症等。
• 是紋狀體(corpus striatum)+視丘下核(subthalamic nucleus)[視丘下區域(Subthalamic region)]+黑質(substantia nigra)
  • A. 簡單說來就是可以命令大腦產生動作的位置（非自主的運動）;B. 一群位於視丘與下視丘的運動神經細胞;C. 這群細胞若被破壞會導致運動功能的障礙如：Parkinson’s disease, encephalitis lethalgia

D. 接受從黑質dopamine 神經元傳遞來的神經纖維;E. 在這個組織裡形成許多迴路來啟動或阻止動作的發生;F. 此區域內也有迴路與記憶情緒關連

• • 分區功能介紹:A. Corpus striatum，與運動有關;B. Claustrum （帶狀核），與內臟訊息整合有關;C. Amygdaloid complex （杏仁複合體） ＝ Archistriatum，是情緒恐懼中樞
• 基底核的英文學名為「Basal ganglia」。其中的「Basal」（基底）意表起解剖位置位於大腦的深部和底部。而「Ganglia」（神經節）是一命名錯誤。
• Ganglia一詞本義指周邊神經系統的神經元胞體的聚集部，但實際上基底核位於中樞神經系統。中樞神經系統的神經元胞體聚集應稱為「核」（「Nucleus」，例如紅核：Red nucleus）。
• 這個英文的錯誤命名一直沿用至今，成為習慣。 但是中文術語「基底核」卻糾正了這個錯誤。

基底核在台灣的研究

• 陽明大學神經科學研究所劉福清研究團隊，發表在調控大腦基底核(basal ganglia)的紋狀體(Corpus striatum)構造中，有關神經元分化與遷移的機制基因研究，並揭示其與動作習慣與動機情緒的關聯。
  • 該項研究已刊登在《美國國家科學院院刊》(PNAS)。
• 劉福清表示，這項研究解開大腦的基底核區域，如何劃分為不同的次級區域，從而建構出不同的次級神經迴路，讓大腦能執行精確與複雜的神經功能。
• 劉福清說明，基底核是位於大腦深部一群神經核組成的構造，掌管動作學習、獎勵、動機、情感以及自主運動的中樞，而發揮這些神經功能的關鍵，仰賴於基底核中的紋狀體背側與腹側核區的神經迴路。
• 背側核區調控動作與認知功能，是養成習慣行為的關鍵區域；腹側核區則參與獎賞與成癮機制，是影響動機情緒的關鍵區域。
  • 紋狀體核區如何建構，並劃分成這兩個區域的神經迴路仍然未知。
• 劉福清和他當年的學生張瓈云(現為中國醫藥大學副教授)，在16年前於哺乳類類動物的大腦中發現一種名為Nolz-1的基因，可能參與控制紋狀體發育的遺傳程序，但當時並不瞭解其背後的機轉。
• 研究團隊進一步發現，經過有絲分裂後，Nolz-1藉由抑制Dlx1與Dlx2基因，促進神經元細胞分化並決定細胞遷移方向，從而建構成背側或腹側紋狀體，證實了Nolz-1與Dlx1與Dlx2基因的交互作用，調控不同種類神經元命運與分化過程。
• 研究團隊在動物模型中觀察到，Nolz-1在胚胎神經發育階段，透過抑制Dlx1與Dlx2基因所表達的功能蛋白，讓神經元可以順利分化並遷移成紋狀體的兩個區域，形成背側紋狀體與腹側紋狀體。
• 一旦動物剔除Nolz-1基因後，Dlx1與Dlx2大量表現，會造成神經元細胞分化遷移錯誤，導致背側核區萎縮，腹側核區擴大，確立了Nolz-1是直接調控Dlx1與Dlx2的基因。
• 劉福清表示，無論是背側還是腹側紋狀體，神經發育皆源自同一區神經幹細胞分化而來，這項研究想解答的是為什麼來自同一區的神經細胞，最後會分化遷移到不同的區域，建構成不同的神經功能迴路。
• 他進一步表示，由於基底核除了控管不同的神經功能外，神經迴路的正常與否也與許多神經疾病的病理機制有關，例如帕金森氏症、亨廷頓舞蹈症、思覺失調症等，瞭解不同神經迴路的建構與功能，有助於發展治療神經與精神疾病的策略。

基底核與帕金森氏症相關聯

• 「事實上，帕金森氏症是一種神經退化性疾病，目前所知是患者腦內生產多巴胺 (Dopamine) 的神經細胞退化所致，但真正的致病原因仍然未明。」
• 「生理學上，人類大腦中控制自主運動的單位稱為『基底核 (basic ganglia)』，它與腦中其他與運動相關的部位如運動皮質 (motor cortex) 相連，在基底核當中有個稱為『黑質 (substantia nigra)』的神經核團，簡單來說，神經核團就是具有相同功能的神經聚集的區域。」醫生一邊說著，一邊將手邊的資料秀給王媽媽看。
• 「剛剛提到的黑質，其內部的神經細胞負責製造多巴胺，這種分泌物有助於大腦傳遞運動訊號。如果多巴胺分泌發生問題（低於正常人濃度80%），無法與另一種神經傳導物質『γ-氨基丁酸 (GABA)』取得平衡時，就會產生帕金森氏症症狀，影響患者的行動能力。」
• 「大部分的患者是腦內黑質發生病變才罹病，所以又稱為『原發性帕金森氏症 (Idiopathic Parkinsonism)』。
• 40歲之前也有可能罹患帕金森氏症，醫學上稱為『早發性帕金森氏症 (Early Onset Parkinsonism)』，這種案例較不常見，但如果有動作變得緩慢、肌肉僵硬症狀，還是要就醫比較好。」
• 帕金森氏症常見的症狀:
  • 顫抖：肢體處於靜止狀態時產生不自然抖動，如手指會有搓揉東西的動作。
  • 僵硬：如四肢僵硬、駝背，以及缺乏臉部表情，又稱面具臉。
  • 運動遲緩：想走卻無法走，或是以碎步行走。
  • 姿勢不穩：腳步不穩，缺乏平衡感，甚至可能跌倒。
  • 書寫障礙：書寫時字體越來越小。
  • 溝通障礙：講話小聲、含糊、聲調無起伏。
  • 感覺功能異常：嗅覺異常、肢體麻木等。
  • 肌張力不全：持續性肌肉收縮，造成肢體不自主扭動。
  • 自主神經系統障礙：如便祕、尿失禁、頻尿、性功能障礙等。
  • 其他：憂鬱症、睡眠障礙等。
• 帕金森氏症患者的腦部缺乏足夠的多巴胺，而罹患阿茲海默症後，大腦會發生萎縮現象，其實兩者並不一樣。」
• 雖無法痊癒，但可控制症狀。
• 「帕金森氏症是一種退化性疾病，雖然我們無法停止神經持續退化，但可以透過藥物使患者維持日常活動能力。由於患者是缺乏多巴胺才生病，在治療概念上，就是以補充失去的多巴胺為主。
  • 目前使用的藥物大致有左多巴 (Levodopa)、多巴胺接受體促效劑 (Dopamine Receptor Agonists)、COMT 抑制劑 (兒茶酚-O-甲基轉移酶抑制劑，COMT Inhibitors)、MAO-B 抑制劑 (單胺氧化酶 B 抑制劑，MAO-B Inhibitors)、阿曼他定 (Amantadine)、抗膽激素 (Anticholinergics) 等等。」
• 「可由醫生視患者情況實施手術治療，典型治療方式為在大腦中植入電極，直接刺激基底核，以彌補因多巴胺分泌不足導致腦內運動訊號傳遞異常的狀況。」
• 「除了藥物控制外，日常保健亦不可少。在飲食方面，均衡飲食對帕金森氏患者至關重要，但是，為避免影響左多巴的藥效，患者應以低蛋白飲食為原則，若有便秘症狀，也可透過補充膳食纖維來舒緩。」
• 「規律的運動也有助於帕金森氏症患者復健，像是慢跑、游泳、伸展運動、太極拳等等，其中太極拳能增加心肺功能及改善平衡能力。」

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