基底核

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基底核
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基底核（Basal nucleus，或称为基底神经节）是大脑深部一系列神经核团组成的功能整体。

• 它位于大脑皮质底下一群运动神经核的统称，与大脑皮层，视丘和脑干相连。
• 目前所知其主要功能为自主运动的控制、整合调节细致的意识活动和运动反应。它同时还参与记忆，情感和奖励学习等高级认知功能。
• 基底核的病变可导致多种运动和认知障碍，包括帕金森氏症和亨廷顿氏症等。
• 是纹状体(corpus striatum)+视丘下核(subthalamic nucleus)[视丘下区域(Subthalamic region)]+黑质(substantia nigra)
  • A. 简单说来就是可以命令大脑产生动作的位置（非自主的运动）;B. 一群位于视丘与下视丘的运动神经细胞;C. 这群细胞若被破坏会导致运动功能的障碍如：Parkinson’s disease, encephalitis lethalgia

D. 接受从黑质dopamine 神经元传递来的神经纤维;E. 在这个组织里形成许多回路来启动或阻止动作的发生;F. 此区域内也有回路与记忆情绪关连

• • 分区功能介绍:A. Corpus striatum，与运动有关;B. Claustrum （带状核），与内脏讯息整合有关;C. Amygdaloid complex （杏仁复合体） ＝ Archistriatum，是情绪恐惧中枢
• 基底核的英文学名为“Basal ganglia”。其中的“Basal”（基底）意表起解剖位置位于大脑的深部和底部。而“Ganglia”（神经节）是一命名错误。
• Ganglia一词本义指周边神经系统的神经元胞体的聚集部，但实际上基底核位于中枢神经系统。中枢神经系统的神经元胞体聚集应称为“核”（“Nucleus”，例如红核：Red nucleus）。
• 这个英文的错误命名一直沿用至今，成为习惯。 但是中文术语“基底核”却纠正了这个错误。

基底核在台湾的研究

• 阳明大学神经科学研究所刘福清研究团队，发表在调控大脑基底核(basal ganglia)的纹状体(Corpus striatum)构造中，有关神经元分化与迁移的机制基因研究，并揭示其与动作习惯与动机情绪的关联。
  • 该项研究已刊登在《美国国家科学院院刊》(PNAS)。
• 刘福清表示，这项研究解开大脑的基底核区域，如何划分为不同的次级区域，从而建构出不同的次级神经回路，让大脑能执行精确与复杂的神经功能。
• 刘福清说明，基底核是位于大脑深部一群神经核组成的构造，掌管动作学习、奖励、动机、情感以及自主运动的中枢，而发挥这些神经功能的关键，仰赖于基底核中的纹状体背侧与腹侧核区的神经回路。
• 背侧核区调控动作与认知功能，是养成习惯行为的关键区域；腹侧核区则参与奖赏与成瘾机制，是影响动机情绪的关键区域。
  • 纹状体核区如何建构，并划分成这两个区域的神经回路仍然未知。
• 刘福清和他当年的学生张瓈云(现为中国医药大学副教授)，在16年前于哺乳类类动物的大脑中发现一种名为Nolz-1的基因，可能参与控制纹状体发育的遗传程序，但当时并不了解其背后的机转。
• 研究团队进一步发现，经过有丝分裂后，Nolz-1借由抑制Dlx1与Dlx2基因，促进神经元细胞分化并决定细胞迁移方向，从而建构成背侧或腹侧纹状体，证实了Nolz-1与Dlx1与Dlx2基因的交互作用，调控不同种类神经元命运与分化过程。
• 研究团队在动物模型中观察到，Nolz-1在胚胎神经发育阶段，透过抑制Dlx1与Dlx2基因所表达的功能蛋白，让神经元可以顺利分化并迁移成纹状体的两个区域，形成背侧纹状体与腹侧纹状体。
• 一旦动物剔除Nolz-1基因后，Dlx1与Dlx2大量表现，会造成神经元细胞分化迁移错误，导致背侧核区萎缩，腹侧核区扩大，确立了Nolz-1是直接调控Dlx1与Dlx2的基因。
• 刘福清表示，无论是背侧还是腹侧纹状体，神经发育皆源自同一区神经干细胞分化而来，这项研究想解答的是为什么来自同一区的神经细胞，最后会分化迁移到不同的区域，建构成不同的神经功能回路。
• 他进一步表示，由于基底核除了控管不同的神经功能外，神经回路的正常与否也与许多神经疾病的病理机制有关，例如帕金森氏症、亨廷顿舞蹈症、思觉失调症等，了解不同神经回路的建构与功能，有助于发展治疗神经与精神疾病的策略。

基底核与帕金森氏症相关联

• “事实上，帕金森氏症是一种神经退化性疾病，目前所知是患者脑内生产多巴胺 (Dopamine) 的神经细胞退化所致，但真正的致病原因仍然未明。”
• “生理学上，人类大脑中控制自主运动的单位称为‘基底核 (basic ganglia)’，它与脑中其他与运动相关的部位如运动皮质 (motor cortex) 相连，在基底核当中有个称为‘黑质 (substantia nigra)’的神经核团，简单来说，神经核团就是具有相同功能的神经聚集的区域。”医生一边说著，一边将手边的资料秀给王妈妈看。
• “刚刚提到的黑质，其内部的神经细胞负责制造多巴胺，这种分泌物有助于大脑传递运动讯号。如果多巴胺分泌发生问题（低于正常人浓度80%），无法与另一种神经传导物质‘γ-氨基丁酸 (GABA)’取得平衡时，就会产生帕金森氏症症状，影响患者的行动能力。”
• “大部分的患者是脑内黑质发生病变才罹病，所以又称为‘原发性帕金森氏症 (Idiopathic Parkinsonism)’。
• 40岁之前也有可能罹患帕金森氏症，医学上称为‘早发性帕金森氏症 (Early Onset Parkinsonism)’，这种案例较不常见，但如果有动作变得缓慢、肌肉僵硬症状，还是要就医比较好。”
• 帕金森氏症常见的症状:
  • 颤抖：肢体处于静止状态时产生不自然抖动，如手指会有搓揉东西的动作。
  • 僵硬：如四肢僵硬、驼背，以及缺乏脸部表情，又称面具脸。
  • 运动迟缓：想走却无法走，或是以碎步行走。
  • 姿势不稳：脚步不稳，缺乏平衡感，甚至可能跌倒。
  • 书写障碍：书写时字体越来越小。
  • 沟通障碍：讲话小声、含糊、声调无起伏。
  • 感觉功能异常：嗅觉异常、肢体麻木等。
  • 肌张力不全：持续性肌肉收缩，造成肢体不自主扭动。
  • 自主神经系统障碍：如便秘、尿失禁、频尿、性功能障碍等。
  • 其他：忧郁症、睡眠障碍等。
• 帕金森氏症患者的脑部缺乏足够的多巴胺，而罹患阿兹海默症后，大脑会发生萎缩现象，其实两者并不一样。”
• 虽无法痊愈，但可控制症状。
• “帕金森氏症是一种退化性疾病，虽然我们无法停止神经持续退化，但可以透过药物使患者维持日常活动能力。由于患者是缺乏多巴胺才生病，在治疗概念上，就是以补充失去的多巴胺为主。
  • 目前使用的药物大致有左多巴 (Levodopa)、多巴胺接受体促效剂 (Dopamine Receptor Agonists)、COMT 抑制剂 (儿茶酚-O-甲基转移酶抑制剂，COMT Inhibitors)、MAO-B 抑制剂 (单胺氧化酶 B 抑制剂，MAO-B Inhibitors)、阿曼他定 (Amantadine)、抗胆激素 (Anticholinergics) 等等。”
• “可由医生视患者情况实施手术治疗，典型治疗方式为在大脑中植入电极，直接刺激基底核，以弥补因多巴胺分泌不足导致脑内运动讯号传递异常的状况。”
• “除了药物控制外，日常保健亦不可少。在饮食方面，均衡饮食对帕金森氏患者至关重要，但是，为避免影响左多巴的药效，患者应以低蛋白饮食为原则，若有便秘症状，也可透过补充膳食纤维来舒缓。”
• “规律的运动也有助于帕金森氏症患者复健，像是慢跑、游泳、伸展运动、太极拳等等，其中太极拳能增加心肺功能及改善平衡能力。”

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