基底神經節
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基底神經節（basal ganglia）亦稱基底核（basal nucleus），是大腦皮層下一大塊灰質的總稱。[1]位於大腦白質深部，其主要由尾狀核、豆狀核、屏狀核、杏仁核組成，另外紅核、黑質及丘腦底核也參與基底核系統的組成。 尾狀核和豆狀核稱為紋狀體，豆狀核又分為殼核和蒼白球兩部分。
目錄
基本介紹
基底神經節有重要的運動調節功能，它對隨意運動的穩定、肌緊張的控制、本體感覺傳入衝動信息的處理都有關係，參與精巧運動的形成。在清醒時候，記錄蒼白球單個神經元的放電活動時觀察到，當肢體進行隨意運動時神經元活動發生明顯明確的變化；有的神經元在肢體屈曲時放電增多，說明基底神經節與隨意運動有關。電刺激紋狀體的動物實驗中觀察到，單純刺激紋狀體並不能引起運動效應；但如在刺激大腦皮層運動區的同時，再刺激尾核或蒼白球，則皮層運動區發出的運動反應即迅速抑制，並在刺激停止後抑制效還可繼續存留一定時間。在猴，單側損毀蒼白球後，則對側上肢的運用就不如同側上肢的運用那樣靈便。以上均說明基底神經節的功能與軀體運動有密切關係，但這些實驗事實仍不能說清楚基底神經節是如何調節身體運動的。
組成
基底神經節包括尾核、殼核和蒼白球。尾核與殼核在進化上較先進並具有功能上的聯繫，合稱為新紋狀體。蒼白球較為古老，稱作舊紋狀體。此外，底丘腦核、黑質、紅核等與紋狀體在功能上有密切聯繫，也往往被包括在基底神經節的系統之中。[2]
臨床表現
臨床上基底神經節損害的主要表現可分為兩大類：一類是具有運動過多而肌緊張不全的綜合症，另一類是具有運動過少而肌緊張過強的綜合症。前者的實例是舞蹈病與手足徐動症等，後者的實例是震顫麻痹（帕金森病）。臨床病理的研究指出，舞蹈病與手足徐動症的病變主要位於紋狀體，而震顫麻痹的病變主要位於黑質。
震顫麻痹患者的症狀是：全射肌緊張增高、肌肉強直、隨意運動減少、動作緩慢、面部表情呆板。此外，患者常伴有靜止性震顫，此種震顫多見於上肢（尤其是手部），其次是下肢及頭部；震顫節律每秒鐘約4-6次，靜止時出現，情緒激動時增強，進入自主運動時減少，入睡後停止。關于震顫麻痹的產生原因，已有較多的了解。近年來，通過對中樞遞質的研究，已明確中腦黑質是多巴胺能神經元存在的主要部位，其纖維上行可抵達紋狀體。震顫麻痹患者的病理研究證明，其黑質有病變，同時腦內多巴胺會明顯下降。在動物中，如用藥物（利血平）使兒茶酚胺（包括多巴胺）耗竭，則動物會出現類似震顫麻痹的症狀；如進一步給予左旋多巴（L-dopa,多巴胺之前體，能通過血腦屏障進入中樞神經系統）治療，使體內多巴胺合成增加，則症狀好轉。由此說明，中腦黑質的多巴胺能神經元功能被破壞，是震顫麻痹的主要原因。
其他相關
1：多巴胺能神經元 2：膽鹼能神經元3：γ-氨基丁酸能神經元 4：紋狀體5：黑質緻密部6：黑質網狀部
早已知道，震顫麻痹患者能用M型膽鹼能受體阻斷劑（東莨菪鹼、安坦）治療，說明震顫麻痹的產生與乙酰膽鹼遞質功能的改變也有關係。在震顫麻痹患者進行蒼白球破壞手術治療過程中，如將乙酰膽鹼直接注入蒼白球，則導致對側肢體症狀加劇，而注入M受體阻斷劑則症狀減退。由此說明，紋狀體內存在乙酰膽鹼遞質系統，其功能的加強將導致震顫麻痹症狀的出現。總結多巴胺遞質系統和乙酰膽鹼遞質系統的不同作用，認為黑質上行抵達紋狀體的多巴胺遞質系統的功能，在於抑制紋狀體內乙酰膽鹼遞質系統的功能；震顫麻痹患者由於多巴胺遞質系統功能受損，導致乙酰膽鹼遞質系統功能的亢進，才出現一系列症狀。如果應用左旋多巴以增強多巴胺的合成，或應用M受體阻斷劑以阻斷乙酰膽鹼的作用，均對震顫麻痹有一定的治療作用。
靜止性震顫的發生，可能與丘腦外側腹核等結構的異常活動有關。用微電極記錄震顫麻痹患者丘腦外側腹核的神經元放電，可以觀察到某些神經元具有周期性短串放電，其周期節律與震顫肢體的節律相同步，破壞丘腦這些區域後則靜止性震顫消失。有人認為，這種異常活動是神經環路活動的結構結果，其通路可能為：丘腦外側腹核→大腦皮層運動區→紋狀體→丘腦外側腹核。因為，切斷蒼白球至丘腦外側腹核的纖維聯繫後，也可使靜止性震顫消失。
舞蹈病患者的主要臨床表現為不自主的上肢和頭部的舞蹈樣動作，並伴有肌張力降低等。病理研究證明，遺傳性舞蹈病患者有顯著的紋狀體神經元病變，新紋狀體嚴重萎縮，而黑質-紋狀體通路是完好的，腦內多巴胺含量一般也正常。在這類患者，若採用左旋多巴進入治療反而使症狀加劇，而用利血平耗竭包括多巴胺在內的神經遞質，卻可使症狀緩解。神經生化的研究發現，患者的紋狀體中膽鹼能神經元與γ-氨基丁酸能神經元的功能明顯減退。因此認為，舞蹈病病變主要是紋狀體內的膽鹼能和γ-氨基丁酸能神經元功能減退，而黑質多巴胺能神經元功能相對亢進，這和震顫麻痹的病變正好相反。黑質和紋狀體之間有環路聯繫的；黑質的多巴胺能神經元的軸突上行抵達紋狀體，能控制紋狀體內的膽鹼能神經元的活動，轉而改變紋狀體內γ-氨基丁酸能神經元的活動，然後γ-氨基丁酸能神經元的軸突下行抵達黑質，反饋控制多巴胺能神經元的活動。當紋狀體內的膽鹼能和γ-氨基丁酸能神經元病變時，上述環路功能受損，導致多巴胺能神經元活動亢進。
基底神經節包括尾核、殼核、蒼白球、丘腦底核、黑質和紅核。尾核、殼核和蒼白球統稱為紋狀體。紋狀體具有控制肌肉運動的功能，並與丘腦、下丘腦聯合成為本能反射的調節中樞，例如完成行走等本能反射活動。
在清醒時，記錄蒼白球單個神經元的放電活動時觀察到，當肢體進行隨意運動時神經元的放電發生明確的變化，說明基底神經節與隨意運動活動有關。電刺激紋狀體的動物實驗中觀察到，單純刺激紋狀體並不能引起運動效應；但如在刺激大腦皮層運動區的同時，再刺激紋狀體，則皮層運動區發出的運動反應即被迅速抑制，並在刺激停止後抑制效應還可繼續存留一定時間。臨床上基底神經節損害的主要表現可分為兩大類：一類是具有運動過多而肌緊張不全的綜合徵（如舞蹈病），另一類是具有運動過少而肌緊張過強的綜合徵（如震顫麻痹）。
震顫麻痹（帕金森病）患者的症狀是：全身肌緊張增高、肌肉強直、隨意運動減少、動作緩慢、面部表情呆板。此外，患者常伴有靜止性震顫，此種震顫多見於上肢（尤其是手部），其次是下肢及頭部；震顫節律每秒約4～6次，靜止時出現，情緒激動時增強，進行自主運動時減少，入睡後停止。關于震顫麻痹的產生原因，已有較多的了解。近年來，通過對中樞神經遞質的研究，已明確中腦黑質是多巴胺能神經元存在的主要部位，其纖維上行可抵達紋狀體。震顫麻痹患者的病理研究證明，其黑質具有病變，同時腦內多巴胺含量明顯下降。在動物中，如用藥物（利血平）使兒茶酚胺（包括多巴胺）耗竭，則動物會出現類似震顫麻痹的症狀；如進一步給予左旋多巴（為多巴胺之前體，能通過血腦屏障進入中樞神經系統）治療，使體內多巴胺合成增加，則症狀緩解。由此說明，中腦黑質的多巴胺能神經元功能被破壞，是震顫麻痹的主要原因。
早已知道，震顫麻痹患者能用M型膽鹼能受體阻斷劑（東莨菪鹼、苯海索）治療，說明震顫麻痹的產生與乙酰膽鹼遞質功能的改變也有關係。在震顫麻痹患者進行蒼白球破壞手術治療過程中，如將乙酰膽鹼直接注入蒼白球，則導致對側肢體症狀加劇，而注入M型受體阻斷劑則症狀減退。由此說明，紋狀體內存在乙酰膽鹼遞質系統，其功能的加強將導致震顫麻痹症狀的出現。總結以上的研究結果，認為黑質上行抵達紋狀體的多巴胺遞質系統的功能，在於抑制紋狀體內乙酰膽鹼遞質系統的功能；震顫麻痹患者由於多巴胺遞質系統功能受損，導致乙酰膽鹼遞質系統功能的亢進，才出現一系列症狀。如果應用左旋多巴以增強多巴胺的合成，或應用M型受體阻斷劑以阻斷乙酰膽鹼的作用，均能治療震顫麻痹。
在正常情況下，黑質上行抵達紋狀體的多巴胺遞質系統還與行為覺醒有關。動物實驗觀察到，單純破壞中腦黑質多巴胺遞質系統後，則動物在行為上不能表現覺醒，對新異的刺激不能表現探究行為。震顫麻痹患者面部表情呆板，可能就是行為覺醒發生障礙的表現。
舞蹈病患者的主要臨床表現為不自主的上肢和頭部的舞蹈樣動作，並伴有肌張力降低等。病理研究證明，患者紋狀體嚴重萎縮，而黑質-紋狀體通路是完好的。在這類患者，若採用左旋多巴進行治療反而使症狀加劇，而用利血平耗竭多巴胺遞質卻可使症狀緩解。神經生化的研究發現，患者紋狀體中膽鹼能神經元和γ-氨基丁酸能神經元的功能明顯減退。因此認為，舞蹈病病變主要是紋狀體內的膽鹼能和γ-氨基丁酸能神經元功能減退，而黑質多巴胺能神經元功能相對亢進，這和震顫麻痹的病變機制正好相反。黑質和紋狀體之間是有環路聯繫的：黑質的多巴胺能上行系統能抑制紋狀體內膽鹼能和γ-氨基丁酸能系統的活動；而紋狀體的γ-氨基丁酸下行系統能反饋抑制黑質的多巴胺能系統的活動。臨床治療震顫麻痹時，如左旋多巴用得過量則可引起類似舞蹈病的症狀，也說明上述的觀點是有道理的。