外陰惡性神經鞘瘤

外陰惡性神經鞘瘤

外陰惡性神經鞘瘤 原圖鏈接

英文名稱 ：malignant schwannoma of vulva 就診科室 ：腫瘤科 發病部位 ：大多發生於大陰唇 亦有見於小陰唇、陰阜 陰蒂和肛周 常見症狀 ：逐漸生長的塊狀物， 快速生長常伴有疼痛 不能行走

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外陰惡性神經鞘瘤是來源於施萬細胞、神經細胞或神經元細胞的高度惡性腫瘤，易局部復發和遠處轉移。發生於外陰極少見，常見於四肢。

目錄

病因

外陰惡性神經鞘瘤的發病與17號染色體的雜合性缺失有關。抑癌基因p53和NFl基因的突變或丟失，ras基因活性增加導致該病發生。胎兒如在宮內暴露在較高濃度的神經生長因子，會使病程惡化。另外，β-雌二醇會促使該病發展。

臨床表現

外陰惡性神經鞘瘤表現為逐漸生長的塊狀物，快速生長常伴有疼痛，不能行走。腫塊硬且有觸痛，大小2.5～12cm。大多發生於大陰唇，亦有見於小陰唇、陰阜、陰蒂和肛周。位於大陰唇者常有衣物刺激痛，位於小陰唇的有性交痛，而位於肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困難、食慾減退和體重下降。

檢查

病理學檢查。

診斷

依據組織病理學檢查和臨床表現可做出診斷。

治療

手術

早期患者手術為首選，根據發病部位根治性外陰切除術、一側外陰切除術、根治性陰蒂切除術或前盆腔除髒術(盆腔廓清術)。如婦檢或影像學提示淋巴結有轉移可能，可行淋巴結取樣活檢，常規淋巴結切除並不推崇，因為該瘤大多為血行傳播。

放療

放療的作用尚不確切，尤其對於合併有神經纖維瘤病的患者需慎用，因為會增加繼發腫瘤的可能。

化療

對於不能手術切除或不能徹底切除獲根治者，可給以化療。化療對轉移病灶的效果優於局部復發病灶，常用的化療方案有VAC（長春新鹼、放線菌素D和環磷酰胺）、多柔比星（阿黴素）和異環磷酰胺。但有學者認為單用多柔比星（阿黴素）和多柔比星（阿黴素）與其他藥物聯合應用後的總生存率和疾病緩解生存率並無差異。