小兒腦癱

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腦癱患兒的異常表現 原圖鏈接

共濟失調型小兒腦癱 原圖鏈接

小兒腦性癱瘓的人 原圖鏈接

痙攣型雙癱 原圖鏈接

實用小兒腦性癱瘓康復治療技術 原圖鏈接

小兒腦癱：小兒腦性癱瘓又稱小兒大腦性癱瘓，簡稱腦癱，通常是指在出生前到出生後一個月內由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發育異常所導致的中樞性運動障礙。臨床上以姿勢與肌張力異常、肌無力、不自主運動和共濟失調等為特徵。

目錄

病因

引發小兒腦癱的原因有很多，具體歸納為以下幾點：父母親吸煙、酗酒、吸毒、母患精神病，孕期患糖尿病、陰道出血、妊娠期高血壓疾病、前置胎盤、先兆流產或服用避孕藥治療不孕的藥物、保胎藥等；高產次、早產、流產史、雙胎或多胎等，胎兒發育遲緩，宮內感染、宮內窘迫，胎盤早剝，胎盤功能不良、臍帶繞頸、產鉗分娩、臀位產產程長、早產兒或過期產兒低出生體重兒，生後窒息吸入性肺炎，缺氧缺血性腦病、核黃疸、顱內出血、感染、中毒及營養不良等。

病理

病理改變與病因及發育中的腦對各種致病因素的易損傷性有關。妊娠早期致病因素主要引起神經元增殖和移行異常，可發生無腦回、巨腦回、多小腦回、腦裂畸形及神經元異位。

在早產兒中最常見的病理改變是腦室周圍白質軟化和腦室周圍出血性梗塞。足月兒中的病理類型複雜多樣，常與缺氧缺血性腦損傷有關。大理石狀態則是在基底節和丘腦中出現神經元丟失和神經膠質增生，並伴有髓鞘化增加，從而呈現出大理石樣紋理，是核黃疸的典型改變，也見於缺氧缺血性腦損傷。

臨床表現

患兒突然僵硬：在某些體位，如在仰臥位時給孩子穿衣，屈曲他的身體或擁抱他時感到困難。鬆軟：嬰兒的頭頸鬆軟抬不起頭來。將他懸空抱時，他的四肢下垂。嬰兒很少活動。發育遲緩：學會抬頭、坐和運用雙手卻遲於同齡孩子，可能用身體某一部分多於另一部分，如：有些患兒常用一隻手而不用雙手。進食差：吸和吞咽差。舌頭常將奶和食物推出。閉嘴困難。異常行為：可能好哭、易激怒、睡眠差，或者非常安靜，睡得太多，或者3個月時還不會笑。

1.早期症狀

（1）新生兒或3月嬰兒易驚、啼哭不止、厭乳和睡眠困難。

（2）早期餵養、進食咀嚼、飲水、吞咽困難，以及有流涎、呼吸障礙。

（3）感覺閾值低，表現為對噪聲或體位改變易驚，擁抱反射增強伴哭鬧。

（4）生後不久的正常嬰兒，因踏步反射影響，當直立時可見兩腳交互邁步動作。3月齡時雖然可一度消退，但到了3個月仍無站立表示或邁步者，既要懷疑小兒腦癱。

（5）過「百天」的嬰兒尚不能抬頭，4～5月挺腰時頭仍搖擺不定。

（6）握拳：一般生後3月內嬰兒可握拳不張開，如4個月仍有拇指內收，手不張開應懷疑小兒腦癱。

（7）正常嬰兒應在3～5月時看見物體會伸手抓，若5月後還不能者疑為小兒腦癱。

（8）一般生後4～6周會笑，以後認人。痙攣型小兒腦癱患兒表情淡漠，手足徐動型常呈愁眉苦臉的樣子。

（9）肌肉鬆軟不能翻身，動作徐緩。觸摸小兒大腿內側，或讓小兒腳着床或上下跳動時，出現下肢伸展交叉。

（10）僵硬，尤其在穿衣時，上肢難穿進袖口；換尿布清洗時，大腿不易外展；擦手掌時，以及洗澡時出現四肢僵硬。嬰兒不喜歡洗澡。

（11）過早發育：小兒腦癱患兒可出現過早翻身，但是一種突然的反射性翻身，全身翻身如滾木樣，而不是有意識的節段性翻身。痙攣性雙癱的嬰兒，坐穩前可出現雙下肢僵硬，像芭蕾舞演員那樣的足尖站立。

2.主要症狀

（1）運動障礙 運動自我控制能力差，嚴重的則雙手不會抓東西，雙腳不會行走，有的甚至不會翻身，不會坐起，不會站立，不會正常的咀嚼和吞咽。

（2）姿勢障礙 各種姿勢異常，姿勢的穩定性差，3個月仍不能頭部堅直，習慣於偏向一側，或者左右前後搖晃。孩子不喜歡洗澡，洗手時不易將拳頭掰開。

（3）智力障礙 智力正常的孩子約占1/4，智力輕度、中度不足的約占1/2，重度智力不足的約占1/4。

（4）語言障礙 語言表達困難，發音不清或口吃。

（5）視聽覺障礙 以內斜視及對聲音的節奏辨別困難最為多見。

（6）生長發育障礙 矮小。

（7）牙齒髮育障礙 質地疏鬆、易折。口面功能障礙，臉部肌肉和舌部肌肉有時痙攣或不協調收縮，咀嚼和吞咽困難，口腔閉合困難以及流口水。

（8）情緒和行為障礙 固執、任性、易怒、孤僻，情緒波動大，有時出現強迫、自傷、侵襲行為。

（9）有39%～50%的腦癱兒童由於大腦內的固定病灶而誘發癲癇，尤其是是智力重度低下的孩子。

輔助檢查

影像學檢查能提供腦病理改變的證據，也有助於腦癱病因的診斷和預後判斷。新生兒頭顱B超可在床旁進行，能夠容易地發現腦室旁白質軟化、顱內出血等病變。頭部MRI對顯示精細的腦結構異常優於頭顱CT，但頭顱CT對顯示鈣化更清楚。

有癲癇發作者需做腦電圖檢查。疑有視聽覺障礙者可做視覺和聽覺誘發電位及聽力檢查。

需要除外先天代謝缺陷者需要做血/尿氨基酸和有機酸分析。酶學和基因檢查可以除外相應的腦變性病。

腦癱的運動功能與日常生活能力評估有助於判定腦癱的嚴重程度，也可以作為康復治療的效果的依據之一。常用的運動功能評估量表包括以下兩種。

1、粗大運動功能評估（GMFM）

GMFM是一種粗大運動功能評估工具，有88項和66項兩個版本，從臥位與翻身、坐、爬和跪、站和走、跑和跳等5個能區評估腦癱兒童的粗大運動技能。每個能區的各個項目按照從易到難的順序排列。各能區的分數以百分數表示，100%代表能夠完成該能區所有的動作。該量表能夠較為靈敏的反映康復的效果，適用於腦癱兒童粗大運動的評估、康複目標制定和康復療效的監測。由於沒有依年齡建立常模，不能做出運動發育水平的評估。

2、Peabody運動發育量表

該量表測量粗大和精細運動的發育水平，共249個項目。粗大運動分測驗包括反射、姿勢、移動、實務操作四類項目，結果以粗大運動發育年齡或發育商表示；精細運動分測驗包括抓握和視覺-運動整合兩類，結果以精細運動發育年齡或發育商表示；最後再匯總為總發育年齡或發育商。Peabody運動發育量表適用於運動發育遲緩以及輕或中等嚴重程度的腦癱的運動功能評估。在腦癱兒童由於運動能力某些方面進步極為緩慢，可出現運動發育商隨實際年齡下降的情況，最好以發育年齡來反映患兒的變化。

診斷

腦性癱瘓的診斷主要基於病史及神經系統檢查。典型的腦性癱瘓多具有運動發育落後、姿勢異常、中樞性運動障礙的體徵等。詢問孕期、圍產期、新生兒期異常病史可能提示腦癱的病因。影像學檢查可能發現腦損傷的證據。腦性癱瘓需除外遺傳代謝與神經變性病。

腦性癱瘓的早期常缺乏特異性體徵，與一般的運動發育遲緩難於區別，甚至在早期沒有明顯的運動發育遲緩。自發性全身運動（GMs）質量評估是近幾年發展出的評估方法。GMs是未成熟腦時期獨特的運動形式，從胎兒至足月後4月均存在。研究顯示，GMs 的數量與運動發育沒有直接關聯，GMs質量才是腦損傷的重要指標。持久的、痙攣-同步型GMs能準確預測腦性癱瘓。在健康小嬰兒中常一過性出現一種小幅度的舞蹈樣運動，稱為不安寧運動（fidgety movements）。在矯正年齡6周後開始出現，9-12周最顯著，在14-20周減退直至消失。不安寧運動缺乏高度提示神經系統異常，也是腦癱的早期徵象。

鑑別診斷

1.進行性脊髓肌萎縮症

本病於嬰兒期起病，多於3～6個月後出現症狀，少數病人生後即有異常，表現為上下肢呈對稱性無力，肌無力呈進行性加重，肌萎縮明顯，腱反射減退或消失，常因呼吸肌功能不全而反覆患呼吸道感染，患兒哭聲低微，咳嗽無力，肌肉活組織檢查可助確診，本病不合併智力低下，面部表情機敏，眼球運動靈活。

2.運動發育遲緩

有些小兒的運動發育稍比正常同齡兒落後，特別是早產兒。但其不伴異常的肌張力和姿勢反射，無異常的運動模式，無其他神經系統異常反射。運動發育落後的症狀隨小兒年齡增長和着重運動訓練後，症狀可在短期內消失。

3.先天性肌弛緩

患兒生後即有明顯的肌張力低下，肌無力，深腱反射低下或消失。平時常易並發呼吸道感染。本病有時被誤診為張力低下型腦癱，但後者腱反射一般能引出。

4.智力低下

本病常有運動發育落後，動作不協調，原始反射、vojta姿勢反射、調正反應和平衡反應異常，在嬰兒早期易被誤診為腦癱，但其智力落後的症狀較為突出，肌張力基本正常，無姿勢異常。

治療

治療計劃應以最大限度地改善患兒功能並提高其生活質量為目標，儘可能減少繼發性關節畸形和軟組織攣縮，儘量推遲或避免手術治療。常用的治療方法包括：

1、物理治療通過增加關節活動度，調整肌張力，提高運動控制能力、協調能力、力量和耐力等來改善運動功能，增強生活自理能力。常用的技術包括：體位性治療、軟組織牽伸、調整肌張力技術、功能性主動活動強化訓練、肌力和耐力訓練、平衡和協調控制、物理因子輔助治療（理療）等等。

2、作業治療主要包括手的精細功能訓練、日常生活活動能力訓練、支具和輔助具的製作及生活環境設施的簡單改造等等。

矯形器的應用在康復治療中常配合使用矯形器，以達到限制關節異常活動、提高穩定性、協助控制肌肉痙攣、保持肌肉長度、預防畸形、輔助改善運動功能等目的。矯形器的應用關鍵在於根據患兒的個體情況選擇最佳佩帶時期和類型，因此，應由康復醫師、治療師和矯形師共同商榷決定。

3、言語治療由醫師和言語治療師評定後，根據不同言語障礙類型進行治療，如下頜、口唇、舌肌、軟齶等運動控制訓練，以及理解和表達能力訓練。

4、心理行為治療腦癱患兒有時伴發異常的心理行為問題，如自閉、多動、情緒不穩等症狀。健康的家庭環境，增加與同齡兒交往，以及儘早進行心理行為干預是防治心理行為疾患的關鍵。

5、家庭訓練計劃治療師應為患兒及其家長制定家庭訓練計劃。該計劃重點應放在提高功能和防止繼發殘損方面，但是對於特別嚴重的患兒，易化護理及減輕家庭負擔應是主要目標。通常包括：對患兒病情的了解以及日常生活的安排；針對性的肌力和關節活動度訓練；痙攣肌的牽伸治療；功能性主動活動的強化訓練；輔助用具如矯形器、椅子、站立架及輪椅的使用等等。

6、特殊教育小兒康復治療還應包含針對不同智力水平的特殊教育，因此，建立融醫療、保育和教育為一體的機構，是為患兒提供全面的連續性服務的很好模式。

7、藥物治療常用的藥物有腦神經營養藥、肌肉鬆弛劑等。藥物治療只有在必要時才使用，它不能替代功能性訓練。大量研究和臨床實踐已證明：A型肉毒毒素肌肉注射是一種安全有效治療痙攣的方法。一般降低痙攣效果可維持3~8個月，此時應及時開展個體化的綜合性治療，如功能性肌力訓練、軟組織牽拉、佩帶矯形器等等，充分發揮肌張力減退帶來的最大康復機遇。注射後4~6個月痙攣會逐漸升高，但通常運動功能改善的效果不會消失，必要時可再次注射。

8、手術治療當肌肉嚴重攣縮和關節畸形時，可選擇矯形手術，且應儘量在一次手術中完成所有需要矯形的部位，以便術後更好地改善功能。對於下肢肌肉廣泛痙攣且肌力基本正常的患兒，可採用選擇性脊神經後根切斷術。無論何種手術，在手術實施的前後，應有規範的康復治療方案與之相配。

總之，在充分認識患兒的病理性問題和各種方法適應證的基礎上，明確治療目的，正確合理地制定康復治療計劃是提高療效的關鍵。

預防

1.懷孕時

應防止風疹病毒感染。

2.懷孕後

進行定期健康檢查：注意排除難產的因素，如果有高血壓、糖尿病應積極治療。保證營養，防止早產。避免不必要的服藥。按預產期選擇好產院，有準備地進行安全分娩。

3.嬰兒出生後

重點保護未成熟兒，窒息、重症黃疸嬰兒，並進行必要的處理；如吸氧、進保溫箱等。腦損傷兒應建卡隨訪，定期篩查。

4.鼓勵母乳餵養

為嬰兒進行一二三聯疫苗、脊髓灰質炎、風疹或結核的免疫接種。

5.教育家長識別腦膜炎的早期症狀

如發熱、頸硬、嗜睡等，一旦發現，及時治療。

6.發熱病兒

要脫去衣服，冰水擦身，足量飲水，及時治療。

7.教育家長要注意為腹瀉兒童補水

如果腹瀉嚴重，應及時就診。

8.對運動發育落後，姿勢異常，哺乳不良，驚叫不睡，肌肉過軟或過硬者，應注意腦部病變。

視頻

小兒腦性癱瘓家庭運動康復訓練方法

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