巨球蛋白血症

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巨球蛋白血症是中國的一個科技名詞。

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名詞解釋

巨球蛋白血症即血中出現異常增多的lgM。巨球蛋白血症有原發和繼發之分，原發性巨球蛋白血症有遺傳傾向，其是否與環境因素有關還不肯定。感染、自身免疫病或特殊職業性暴露所引起的慢性抗原刺激與原發性巨球蛋白血症沒有明確的聯繫，與病毒感染是否有關還有待確定。常見症狀有乏力、虛弱、體重減輕、發作性出血及高粘滯綜合症。

疾病簡介

血中出現異常增多的lgM即巨球蛋白血症。本症有原發和繼發之分，原因不明的單克隆lgM增多稱之為原發性巨球蛋白血症（Waldenstrom 巨球蛋白血症），繼發於其它疾病的單克隆或多克隆lgM增多稱之為繼發性巨球蛋白血症。原發性巨球蛋白血症的臨床表現特徵是老年發病、貧血、出血傾向及高黏滯綜合徵。診斷依據血中出現大量單克隆lgM和骨髓中有淋巴樣漿細胞浸潤。本病呈慢性過程，無臨床症狀時不宜化療，對進展性疾病採用化療。

疾病分類

引起巨球蛋白血症的疾病可分為三類：

①良性單克隆巨球蛋白血症及冷凝集素綜合徵。

②漿細胞病即原發性巨球蛋白血症、lgM型多發性骨髓瘤以及髓外漿細胞瘤。

③B淋巴細胞腫瘤即慢性淋巴細胞白血病，淋巴瘤。

定義

巨球蛋白血症是一種源於能分化為成熟漿細胞的B淋巴細胞的惡性增生性疾病，有其獨特的臨床病理特點，主要表現為骨髓中有漿細胞樣淋巴細胞浸潤，併合成單克隆lgM。與歐美淋巴瘤及世界衛生組織分類系統修訂後所定義的淋巴漿細胞淋巴瘤同屬一種疾病。

發病原因

巨球蛋白血症約占所有血液系統腫瘤的2%，為少見病。高加索人發病率較高，而非洲後裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%。有大量關於家族性疾病的報道，包括巨球蛋白血症及其他B淋巴細胞增生性疾病的多代系群發現象，由此可見遺傳因素很重要。研究觀察181個巨球蛋白血症病人，其一級家屬中約20%患巨球蛋白血症或其他B細胞性疾病，而健康親屬中也易患其他免疫性疾病，有低丙種球蛋白血症，高丙種球蛋白血症（尤其是多克隆lgM），產生自身抗體（尤其是針對甲狀腺的），活性B細胞增多。是否與環境因素有關還不肯定。感染，自身免疫病或特殊職業性暴露所引起的慢性抗原刺激與巨球蛋白血症沒有明確的聯繫。與病毒感染是否有關還有待確定。而關於HCV，HHV-8與巨球蛋白血症之間相互關聯的證據也仍有爭論。