庫賈氏病
庫賈氏病 俗稱：狂牛症，為一種罕見的神經性退化性疾病，屬於傳染性海綿樣腦症的一類，全球年發生率約為百萬之 0.5-1。最初在 1920 年代被 Alzheimer 學生 Hans Gerhard Creutzfeldt 於 1920 年提出臨床病例報告，1922 年 Alfons Maria Jakob 亦提出病例報告，為紀念兩位學者，將此疾病命名為 Creutzfeld-Jacob disease(CJD)。此病由一種具感染性的變性蛋白質（普利昂蛋白，prion）快速增加，而造成神經細胞死亡，使腦組織變成海綿樣。在神經病理學上的特點為神經元細胞壞死及減少，使大腦皮質及組織產生空洞狀退化及海綿樣。[1]
目錄
症狀
台灣內科醫學會黃學謙醫師病例報告紀載，庫賈氏病可以細分為三期： 第一期：大多以神經性，如明顯的小腦或視覺功能異常或是精神性如注意力無法集中、記憶力衰退等行為異常來表現。 第二期: 精神症狀更明顯，且出現肌躍症、運動失能 ( Akinesia )、發音困難等。 第三期: 患者有啞音 ( mutism )，身體僵直及呈現對剌激無反應狀態。肌躍症仍會不定時出現，並且有大小便失禁情形。最後，可因自主神經系統障礙而出現突發性低血壓 或呼吸抑制而致死。至於家族型 ( Familial type ) 庫賈氏病則與遺傳基因有關，它與病人第廿對染色體基因突變有密切。[2]
台灣衛生福利部疾病管制署紀錄發病初期：會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩。隨著病程進展，除了上述症狀會逐漸惡化，患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等。發病末期：會出現較為嚴重的痴呆；且此病在病發後，病程發展快速，大部分患者在一年內死亡，而不像老年失智症可以存活數年。[3]
病因
庫賈氏病病因有 4 種模式： 1.散發型(sporadic CJD, s-CJD)：佔庫賈氏病病例的85%，發生原因不明。 2.遺傳型：佔庫賈氏病病例的 10-15%。 3.醫源型：指經由各種醫療行為所造成的感染。 4. 新型庫賈氏病(new variant CJD, v-CJD)：與牛海綿狀腦病 (Bovine spongiform encephalopathy；BSE，即俗稱狂牛症)有高度相關。[4]
傳染方式
傳統型或散發型庫賈氏病的傳染方式不詳，一般推測是人體自行產生異常普利昂蛋白。醫源型個案中，全世界有170個曾接受人類腦下垂體激素治療，136個曾接受硬腦膜移植，3個因眼角膜移植，6個因外科手術而導致感染；這些個案均推定是因移殖物或手術器械遭受污染而導致感染。牛海綿狀腦病傳染給人的機制尚未清楚，但一般認為新型庫賈氏病是人因食入牛海綿狀腦病牛隻產品而感染，其開始時間可能是1980年代，全球於2000年達到流行高峰，日前隨著動物飼養及屠宰方式之改變，一般相信疫情將逐漸平息。[5]
預防方法
避免使用遭患者污染的腦電波圖測定電極（EEG electrode）及手術設備等器具，並應禁止使用患者組織進行移植手術。若為需重複使用之器械，應在下次使用前先行以庫賈氏病致病原消毒方法徹底消毒。為防範經由牛肉及相關製品傳染，我國已管制自「牛海綿狀腦病」疫區進口牛隻及其相關產品等措施。輸血行為已發現可能與疾病傳染有關，應台灣「捐血者健康標準」中已禁止(或限制)庫賈氏病患者及高危險族群從事捐血活動。其規定為： （一）曾罹患庫賈氏病者（CJD）、曾注射人類腦下垂體生長荷爾蒙者、曾注射人類腦下垂體親生殖腺素（human pituitary gonadotropins）者、曾注射牛胰島素等生物製劑者、曾接受硬腦膜移植者或家族中有庫賈氏病（CJD）患者，永不得捐血。 （二）1980年至1996年間曾在英國輸血或曾至英國旅遊或居留時間合計超過三個月者，或1980年以後曾於歐洲旅遊或居留時間合計超過五年者，應暫緩捐血。
潛伏期
依據世界衛生組織統計，至2010年11月止，全世界因接受輸血發生新型庫賈氏病共4例，發病時間為接受輸血後5年至8年4個月。另醫源型案例的潛伏期為15個月至30年。而不同的感染方式會影響其潛伏期，中樞神經直接接觸為15個月至10年；周邊接觸(如注射人類腦下垂體激素)為4年半至30年以上。散發型及新型案例的潛伏期尚不清楚。
治療照護
（一）病例通報： 庫賈氏病屬第四類法定傳染病，通報時限為30天，但仍宜及早處理，以維護病人權益。 （二）隔離： 一般的防護措施即可，不需隔離。 （三）消毒： 較好的方式是先將已接觸疑似庫賈氏病患者的神經或眼科手術器械隔離存放，待確認為病患為庫賈氏病時，再將器械銷毀。檢體組織、手術設備及所有傷口滲出液等均視為具污染性物質，應進行病原體去活化處理。不同於細菌或病毒等致病原，普利昂蛋白對熱、紫外線、輻射照射及消毒劑均有很強的抵抗性，一般常用的物理或化學方法無效。132℃以上，持續１小時以上的高壓蒸氣消毒法（steam autoclave）是有效的消毒方式。在化學消毒方面，可使用5.0％次氯酸鈉（NaOCl）或1N～2N的氫氧化鈉（NaOH）作用1小時。最好的做法是先使用化學消毒處理，再用高壓蒸氣消毒法進行消毒。詳細消毒方法請參考「庫賈氏病及其他人類傳播性海綿樣腦症感染控制與病例通報指引手冊」相關內容。 （四）接觸者及感染源調查： 需調查個案完整的就醫史，包括是否曾受神經外科手術或牙科處理、使用人類荷爾蒙製劑，或器官移植(如硬腦膜或眼角膜)等可能暴露因子，以及調查家族相關病史。 （五）治療方法： 以支持性療法為主，目前並無特殊療法可以延緩本病的進程。 （六）遺體處理：經通報為疑似庫賈氏病個案者，在尚未排除為庫賈氏病前或經審查為確定、極可能、可能病例者，其往生後，遺體應予以火化處理，火化溫度須達攝氏1,000度且持續30分鐘以上，以消除普利昂蛋白之感染性，避免病原體進入環境生態及食物鏈。[6]
影片
資料庫
- 人畜共通傳染病臨床指引(第二版) 編者/作者：行政院衛生署疾病管制局,中華民國比較病理學會,台灣感染症醫學會,台灣醫院感染管制學會
- 庫賈氏病及其他人類傳播性海綿樣腦症感染控制與病例通報指引手冊(第二版) 編者/作者：行政院衛生署疾病管制局，臺灣神經學學會庫賈氏病工作小組
- 庫賈氏病及其他人類傳播性海綿樣腦症感染管制與病例通報指引手冊(第三版) 編者/作者：行政院衛生署疾病管制局、臺灣神經學學會庫賈氏病工作小組