急性早幼粒細胞白血病

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急性早幼粒細胞白血病是全國科學技術名詞審定委員會審定、公布的科技術語。

歷史名詞是歷史上曾出現的事件及事物的名稱，例如「禪讓」，傳說古代實行舉薦賢能之人為首領繼承人的一種制度，據文獻記獻：有堯舉舜、舜舉禹、禹先舉皋陶、皋陶死禹又舉益等歷史故事。

目錄

名詞解釋

急性早幼粒細胞白血病（acute promyelocytic leukemia，APL）是急性髓細胞白血病（AML）的一種特殊類型，被FAB協作組定為急性髓細胞白血病M3型。

病理簡介

造血組織的惡性疾病。其特點是骨髓及其他造血組織中有大量白血病細胞無限制地增生，並進入外周血液，而正常血細胞的製造被明顯抑制，該病居年輕人惡性疾病中的首位，病因至今仍不完全清楚，病毒可能是主要的致病因子，但還有許多因素如放射、化學毒物（苯等）或藥物、遺傳素質等可能是致病的輔因子。根據白血病細胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分為急性和慢性兩大類。

分型

發病急，骨髓和外周血中主要是原始細胞，若不治療病人常於半年內死亡。根據白血病細胞的類型，臨床上又分為急性淋巴細胞性白血病（ALL） 和急性非淋巴細胞性白血病（ANLL）兩大類，每類又有幾型。目前國內外通用的分型如下：

ANLL分為8型

即粒細胞白血病未分化型（M1） 、 粒細胞白血病部分分化型 （M2）、 早幼粒細胞型（M3）、粒-單核細胞型（M4）、單核細胞型（M5）、紅白血病（M6）、巨核細胞型（M7）、急髓微分化型（M0）；

ALL分為L1 、L2和L3型

近年來又根據細胞的免疫學特點分為T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然發生貧血、感染和出血及肝脾、淋巴結腫大和胸骨壓痛，血常規和骨髓檢查可確定診斷。近年來療效有較大提高，有些病人已治癒，除輸血和抗感染等對症支持治療外，聯合化療是當前主要的治療方法，由於新的有效化療藥物的不斷湧現和聯合用藥方法的改進，完全緩解率已達80%以上；另外分化誘導劑維甲酸等可使早幼粒白血病細胞分化誘導成熟，療效顯著，是近年來的重要發現；骨髓移植可獲痊癒，但仍有一些問題尚待解決。

流行病學

急性早幼粒細胞白血病在臨床上並不少見，病人常較年青年齡中位數30～38歲，10歲以下者罕見據中國完全統計M3的發病率高於西方國家的10%左右，占同期AML的18.7%有的地區如東北油田M3的發病率在AML中可能高達20%～30%，甚至更高，國外資料顯示，歐洲中南美洲的拉丁裔民族發病率較高APL約占成人原發性AML的10%～15%，不過也可存在年齡和種族的差異。

病因

原發性APL的病因目前尚未完全清楚繼發者常見於應用化療和（或）放療的腫瘤患者，也有應用烷化劑和拓撲異構酶Ⅱ抑制劑引起APL的報道繼發性APL的預後較好，其對治療的反應和長期生存率與原發者相近，但與化療相關的AML明顯不同。

特點

① 早幼粒細胞漿內充滿異常顆粒；

② 常伴有出血傾向發生率達72%～94%，嚴重者出現DIC；

③ 90%的患者出現特異性染色體t（15；17）（q22；q21）改變；

④ 對化療敏感，但早期死亡率高，尤其在甲細胞毒細胞藥物化療時，約有10%～20%患者死於時期出血；

⑤ 維A酸能誘導APL細胞分化成熟，砷劑能誘導其凋亡；

⑥ 持續緩解時間較長。以往APL的治療效果很差預後兇險，多因並發性彌散性血管內凝血（DIC）或原發性纖維蛋白溶解導致嚴重出血，而早期死亡。近年來隨着對APL細胞生物學的特性認識的不斷提高和治療方法改進，使治療結果和預後得到了很大的改善，早期死亡率明顯下降。