急性橫貫性脊髓炎
急性橫貫性脊髓炎，(acute transverse myelitis，ATM)是指各種原因所致、以累及數個節段的脊髓橫貫性損害為主的急性脊髓病。主要病理改變為脊髓的炎症、脫髓鞘及壞死。
| 急性橫貫性脊髓炎 | |
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目錄
症狀體徵
急性起病，常先有脊背部疼痛、胸腹部束帶感及下肢麻木感，後迅速出現脊髓受損平面以下運動、感覺及大小便功能障礙，多在數小時至數天內達高峰，70%～75%見於胸髓，其次為頸髓、腰髓，骶髓最少見。由於病因不同，脊髓損害的水平、範圍及嚴重程度各異。
病初常表現為脊髓休克，癱瘓呈遲緩性，3～4周後，變為痙攣性，肌力開始由遠端至近端漸恢復。休克期長短與脊髓受損程度、併發症多少有關。少數由於供血障礙導致脊髓軟化、壞死者，休克期後，肢體仍會處於長期遲緩性癱瘓狀態，預後較差。[1]
感覺障礙呈傳導束型，病變水平以下各種感覺均減退或消失，部分在感覺消失區上緣有1～2個節段的感覺過敏區或束帶樣感覺異常。另由於病損部位不同，可有脊髓半切損害表現。極少數無感覺障礙。
本病早期即出現大小便瀦留。休克期主要為充溢性尿失禁，後隨脊髓功能恢復，膀胱逼尿肌出現節律性收縮，50%在2～3周內恢復排尿功能。其他自主神經症狀包括皮膚乾燥、無汗、皮溫低、指(趾)甲脆裂、霍納徵等。[2]
部分脊髓損害可自較低位節段迅速向高位進展，癱瘓在數小時至數天內自雙下肢開始，依次累及腰、胸、頸部，最後影響延髓出現呼吸困難、飲水嗆咳及言語不能，稱為上升性脊髓炎，預後差。少數病變累及脊髓膜或脊神經根，出現腦膜刺激征。
用藥治療
制訂方案應針對病因。有明確的病原感染者，應針對致病病原合理用藥；可疑血管性疾病致脊髓缺血損害者，聯合應用改善循環藥物；由於大多數急性脊髓炎以脫髓鞘損害為主要病理改變，故多數學者主張以調節免疫治療為主。
1.皮質類固醇療法 常用地塞米松(氟美松)靜脈滴注，成人10～20mg/d，7～14天為一療程，後改為潑尼松30～60mg/d，晨起頓服，每周減量一次，5～6周內逐漸停用。近年有學者主張應用甲潑尼龍衝擊療法，劑量為500～1000mg/d，加入5%葡萄糖250～500ml中靜脈滴注，3～8h滴完，連用3～5天，後改為潑尼松30～60mg/d，漸減量。Kalita等(1999)報道9例應用衝擊療法治療病例，6例在用藥7天後肌力明顯恢復，其中5例運動傳導速度改善，2例深感覺障礙減輕。3個月後6例功能恢復良好，3例略差。本療法對有高血壓、糖尿病、消化道潰瘍患者應慎用。
2.靜脈大劑量免疫球蛋白(IVIG) 免疫球蛋白可以通過中和血液循環中的抗髓鞘抗體及T細胞受體，調節免疫反應，促進髓鞘再生及少突膠質細胞增生。劑量為0.4g/(kg·d)，緩慢靜脈滴注，連續5天。適用於急性期、病情危重及對應用激素有禁忌證的患者。副作用較少，偶有高黏血症及靜脈滴注中出現面部潮紅、血壓下降、發熱等。
3.血液療法 對於激素治療無效、病情危重進展迅速的患者，可應用血漿交換療法緩解症狀，用法為1次/d，7天為一療程，此法所需設備及費用較昂貴。新鮮血漿輸入可提高患者免疫力，有助於改善肌力，方法為每次200～300ml靜脈滴注，每周2～3次，此法無需特殊設備，且價格相對低廉，但療效不及血漿交換。
4.其他 可給予複方丹參、煙酸等改善脊髓血液循環；神經營養藥物如B族維生素、三磷腺苷(ATP)、輔酶A、胞磷膽鹼(胞二磷膽鹼)等促進肢體功能恢復；抗生素防止呼吸道及泌尿系感染；部分學者主張常規應用抗病毒劑如板蘭根、阿昔洛韋(無環鳥苷)、利巴韋林(病毒唑)等。病情嚴重出現呼吸肌麻痹者，儘早行氣管切開呼吸機輔助呼吸。本病應加強護理，定時翻身、拍背、對導尿患者每天2次膀胱沖洗，防止褥瘡及泌尿系感染。康復期鼓勵患者加強肢體功能鍛煉，輔以針灸、理療、按摩，肌張力高可給予巴氯芬(氯苯氨丁酸)、乙哌立松(鹽酸乙哌立松)等肌肉鬆弛劑。
飲食保健
具體飲食建議需要根據症狀諮詢醫生，合理膳食，保證營養全面而均衡，飲食宜清淡，不要吃辛辣刺激性食物。
預防護理
常見繼發於風濕性疾病、結節病、惡性腫瘤、感染等。故應預防風濕病及感染等誘發原因。
對急性期患者，應預防尿路感染、褥瘡、肺炎等併發症。
病理病因
本病病因多樣，主要見於以下幾方面：
1.感染 20%～40%由病毒感染引起。最常見於Ⅱ型單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒及腸道病毒。近年來HIV-1及人類(嗜)T淋巴細胞病毒Ⅰ型(HTLV-1)相伴的脊髓病開始受到重視。
國內學者(趙剛等，1994)曾在本病CSF中檢測到Ⅱ型單純皰疹病毒抗體，並用PCR方法檢測出其特異性DNA。Bohr等(1999)亦用同樣方法檢測出CSF中腸道病毒的RNA序列。國外報道2例AIDS並發急性脊髓炎，腦脊液PCR證實為帶狀皰疹病毒，應用阿昔洛韋(無環鳥苷)治療後，症狀完全恢復(Lionnet，1996)，提示病毒對脊髓的直接損害可能是主要原因。其他常見引起本病的病原菌有各種細菌、螺旋體、真菌、支原體、寄生蟲等。
2.血管疾病 由於脊髓供血障礙導致的脊髓炎又稱為急性壞死性脊髓炎。常見繼發於結締組織病、結節病、惡性腫瘤、感染等的血管炎性損害。
3.與脫髓鞘疾病有關 部分多發性硬化(MS)、急性播散性腦脊髓炎等脫髓鞘疾病可以急性橫貫性脊髓損害作為首發症狀。
4.原發性 指原因不明的非特異性急性脊髓損害，可因過度勞累、脊柱外傷等誘發，部分病前1～2周有上呼吸道感染、腹瀉或疫苗接種史。
疾病診斷
對於反覆發作的急性橫貫性脊髓炎患者，應常規行視覺及體感等誘發電位、顱腦及脊髓MRI等檢查，觀察有無脊髓外病灶，排除多發性硬化症。同時應行血沉、抗磷脂抗體等檢查，以排除抗磷脂抗體綜合徵；對青年女性應行風濕系列、抗雙鏈DNA抗體、狼瘡帶試驗等排除SLE及其他自身免疫性疾病；對可疑原發脊髓血管病患者，可行脊髓造影或選擇性脊髓血管造影以明確診斷。
本病還應與硬脊膜外膿腫、脊柱結核、脊髓腫瘤、吉蘭-巴雷綜合徵等相鑑別。
檢查方法
實驗室檢查：
1.周圍血象 白細胞計數正常，若有感染可輕度至中度升高。
2.腦脊液檢查 CSF壓力多數正常，少數因脊髓腫脹致椎管輕度阻塞。外觀多無色透明，細胞數可視病因不同呈正常或輕度至中度升高，多數以淋巴細胞為主。蛋白定量正常或輕度升高。葡萄糖及氯化物正常。
3.PCR檢測CSF及血液中細菌或病毒的DNA或RNA；酶聯免疫吸附試驗檢測病原菌抗體；CSF中病原菌培養或動物接種等方法尋找感染源。
4.血沉、抗磷脂抗體、風濕系列、抗雙鏈DNA抗體、狼瘡帶試驗等檢查，具有鑑別診斷價值。
其他輔助檢查：
1.脊髓MRI能早期顯示脊髓病變部位、範圍及性質。
2.神經電生理檢查。
併發症
預後
本病預後與脊髓受損範圍及程度、休克期長短、脊髓供血狀況及是否早期應用免疫抑制治療有關。鄧榮昆等(1984)對300例急性橫貫性脊髓炎進行分析，發現出院時痊癒者占20%、近愈44%、好轉22%、無效9%、死亡4%。應用激素治療的264例中，好轉以上者占89.4%，無效者8.3%，死亡者2.3%；而未用激素治療的36例中，分別為66.6%、16.7%、16.7%。
本病死亡原因主要為呼吸肌麻痹及褥瘡、泌尿系感染、墜積性肺炎等併發症。
發病機制
1.感染 推測其感染途徑為：①長期潛伏在脊神經節中的病毒，在人體抵抗力下降時，沿神經根逆行擴散至脊髓而致病；②其他部位感染先致病毒血症，後經血循環播散至脊髓。此外，病毒感染致血管壁的壞死性炎性反應及其抗體介導的免疫應答損害亦是導致本病的重要機制。一組AIDS並發HTLV-1脊髓病的屍檢報告，發現脊髓側柱、前柱廣泛的軸突破壞及髓鞘脫失，並脊髓血管硬化、透明樣變及壞死。
2.血管疾病 由於小動脈類纖維素樣或玻璃樣變性及壞死，導致管腔狹窄或閉塞，引起脊髓缺血。另抗磷脂抗體綜合徵，可以本病作為首發症狀，並有反覆發作傾向。
3.與脫髓鞘疾病有關 鄧榮昆等(1984)將本病病理改變與視神經脊髓炎做比較，發現兩者基本相同。另因部分發病機制與MS極為相似，故有人提出多發性硬化型脊髓炎的診斷。
4.原發性 推測與感染後誘發的自身免疫性改變有關。
病理改變：
損害可侵及脊髓任何節段，以胸髓最常見。大體顯示脊髓腫脹、質地變軟，軟膜充血、混濁或有炎性滲出物附着，斷面示脊髓灰、白質界限不清。鏡檢：軟脊膜及髓內血管擴張、充血，血管周圍有炎性細胞浸潤。神經細胞腫脹、胞核移位及細胞碎裂、溶解，嚴重者出現脊髓軟化、壞死及空洞形成。白質中可見髓鞘腫脹、脫失及軸突變性。晚期神經細胞萎縮消失，病變部位瘢痕形成，最後脊髓萎縮變細。