扩张型心肌病
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高。约20%的DCM患者有心肌病的家族史。近年来，扩张型心肌病的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率约为8/10万，患病率约为37/10万，其中半数患者年龄在55岁以下，约1/3患者心功能为Ⅲ～Ⅳ级(纽约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。[1]
目录
症状体征
本病起病缓慢，任何年龄均可发病，以30～50岁多见，部分患者有原发性高血压史。主要表现如下：
症状
- 充血性心力衰竭：为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。[2]
- 心律失常：可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。
- 栓塞：可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。
- 胸痛：虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3的患者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。
体征
并发症
- 心力衰竭；扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张，引起左心室收缩功能障碍，出现收缩性心力衰竭。随着病程进展，发生右心衰或全心衰。
- 心律失常;该病易并发心律失常，多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点。室早、房早和传导阻滞(房室传导阻滞和束支传导阻滞)为最多见的心律失常、心动过速、心房颤动(20%)、心动过缓常见，严重者可发生室性心动过速，甚至室颤或停搏，可引起死亡。
- 心脏性猝死：是扩张型心肌病最严重的并发症，也是扩张型心肌病主要死亡原因。心脏性猝死的发生率可多达30%以上。
- 动脉栓塞；该病易并发血栓形成和栓塞并发症。多数研究和观察发现扩张型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和两心耳、血栓的脱落形成栓子，造成栓塞。栓塞并发症以肺、脑、脾和肾栓塞多见。[3]
病理病因
扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果(DCM的主要病因见表1)。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。此外，许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的发生与发展。[4]
疾病诊断
DCM缺乏特异性的诊断指标，诊断的确立常采取排除其他器质性心脏病，且需与以下几种心脏病鉴别。
- 风湿性心瓣膜病;DCM可有二尖瓣或三尖瓣关闭不全的杂音及左房扩大，易与风湿性心脏病混淆。前者心脏杂音在心力衰竭时较响，心衰控制后，杂音减轻或消失，而后者在心衰控制后，杂音反而明显，且常伴二尖瓣狭窄和(或)主动脉瓣杂音，在连续听诊随访中有助于鉴别诊断。超声心动图可显示瓣膜有明显病理性改变，而心肌病则无，但可见房室环明显扩张。
- 心包积液；大量心包积液时，心脏外形扩大，和普遍心脏增大型的DCM相似。DCM的心尖搏动向左下移位，与心浊音外缘相符，常可闻及二尖瓣或三尖瓣关闭不全的收缩期杂音。心包积液时左心外缘叩诊为实音，心尖搏动消失，心音遥远，且在左缘实音界的内侧听到。超声心动图可清晰见到心包积液区及判断积液量多少，做出明确诊断。DCM在心衰时即使出现心包积液，其量甚少，并具大心腔二尖瓣小开口的特征。
- 冠心病;少数严重冠心病患者，心肌有多发性小梗死灶或因慢性缺血形成广泛的纤维化，心脏各腔室都扩大，有时难与DCM相鉴别，下列几点有助于鉴别诊断：
- DCM患者年龄较轻，无心绞痛的典型症状；
- 冠心病患者心电图多有与冠状动脉供血部位相一致的异常Q波及ST-T改变，而DCM的ST-T改变广泛，即使出现Q波也多不典型，且与冠状动脉供血分布无相应关系；
- 超声心动图，冠心病多以左室受累为主，坏死的心肌无收缩功能或出现相反搏动，呈节段性分布。DCM则各房室均见扩大，心肌运动普遍减弱；
- 选择性冠状动脉造影，可排除或肯定冠心病的诊断；
- 心肌核素检查。
心肌炎
病毒性或风湿性心肌炎在少数严重病例中可有明显的心脏扩大、奔马律、收缩期杂音等，与DCM酷似。一般而言，这种严重的心肌炎多属于急性期，但也可以延至数周至2、3个月，而DCM多属于慢性。详细询问有无上呼吸道感染病史，病毒血清试验有一定帮助，判断风湿活动的一些血清学检查可以提供一些依据。
检查方法
实验室检查
- 血清学检查:可有红细胞沉降率增加、球蛋白异常，偶有心肌酶活性增强。考虑到DCM可由心肌炎演变而来，
- 抗心肌抗体和病毒检测非常必要，可能检测出多种抗心肌自身抗体；病毒滴度的连续测定有助于病毒性心肌炎的诊断。
- 外周血嗜酸性粒细胞增加时应进一步检查有无系统性变态反应性疾病存在，因为这些疾病可引起过敏性心肌炎。
其他辅助检查
- 心电图：常显示左心房和(或)左心室增大，但R波异常增高较少见；可有QRS波低电压，多见RV6＞RV5；胸前导联常可见病理性Q波，许多患者可出现非特异性QRS波增宽；约1/4病人可有房颤，约20%的患者可出现左束支传导阻滞；除Chagas病外右束支传导阻滞较少见。P-R间期延长亦相当常见，且与某些患者存活时间的缩短有关。严重的传导阻滞提示可能是巨细胞性心肌炎或结节病。非特异性ST段压低及T波改变常见。
- 胸部X线检查：心影多增大，但有些患者在心影增大之前左心室已明显向后增大。由于胸片反映右心室扩大的敏感性要较左心室扩大为高，而右心衰竭常提示预后不良，所以胸片对预后判断有一定意义。肺静脉高压时可有Kerley B线。有心包积液时透视下可见心脏搏动减弱。
- 超声心动图:可确定有无左、右心室扩大和心肌收缩力降低，并有助于同其他类型的心肌病以及瓣膜病、先心病等进行鉴别。其特征性改变为左、右心室腔增大及左室后壁运动减弱，室间隔可呈矛盾运动，室间隔和心室游离壁的厚度变薄，但亦可正常，短轴缩短率明显减低，可见功能性二尖瓣反流。继发于DCM的功能性二尖瓣反流通常无瓣膜或腱索的异常改变，而DCM时弥漫性室壁运动减弱亦不同于冠心病时局部室壁运动障碍。
- 心导管检查:在大多数伴心脏扩大的心衰患者中，为排除冠状动脉粥样硬化或畸形而行冠状动脉造影时需慎重考虑。当存在心衰失代偿性血流动力学改变时，右心导管测定心排出量和心室充盈压有助于临床判断并指导治疗。
- 心内膜心肌活检:心内膜心肌活检的绝对指征是心脏移植排异反应及蒽环类抗生素心肌毒性反应的监测。以下2组扩张型心肌病可考虑行心肌活检：①症状出现在3个月或6个月以内；②原因不明的心肌疾病。以淋巴细胞浸润为组织学表现的在第1组患者中阳性率为5%～20%，第2组患者中不足10%。由于上述组织学改变的意义尚不确知，有据此确诊的，亦有得出其他诊断的。在决定对患者行心内膜心肌活检时，必须考虑到明确诊断对治疗或预后判断的意义有多大。随着新的生物化学技术替代现有的染色以及显微镜的进一步发展，心肌活检的应用将更加广泛。
用药治疗
饮食保健
扩张性心肌病的饮食宜两高一多：心肌病由于心气不足，心失所养，故宜吃优质易消化的高蛋白如鱼肉、瘦肉、牛奶、大豆制品和高热量食物(三餐之外另加两次点心如牛奶、鸡蛋、豆浆等);还宜多吃富含多种维生素的食物如富含维生素Bl的粗粮、豆类可防治心肌炎、心衰;富含维生素E的芝麻、玉米油、花生油、大豆油可改善心肌营养不良;富含维生素C的新鲜蔬菜和水果有提高免疫功能，防止心肌因自身免疫反应而受到损害。
预防护理
- 纠正病因及诱因;如营养缺乏应予以纠正，与长期饮酒有关须戒酒，治疗恢复后如再饮酒复发，则更难治疗。围生期心肌病应劝其避孕或绝育，以免复发。见于克山病流行区域者可给予硒盐医治。上呼吸道感染是扩张型心肌病诱发心功能不全的常见原因，特别是在易感染季节(冬春季)，及时应用抗生素，酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染。
- 注意休息:休息能减轻心脏负担，促进心肌恢复。根据患者的心功能状况，限制或避免体力和脑力劳动，以不发生症状为宜，但并不主张完全休息。有心力衰竭及心脏明显扩大者，须卧床，予以较长时间的休息。
- 宣传教育和照顾:充分了解患者的症状，分析其病理生理改变以及心功能状况。有充血性心力衰竭时，除了合理限制活动外，还应严格限制钠盐摄入。低盐饮食的标准，一般控制食盐在5g/d以下，病情严重者控制在1g/d以下。要向患者普及其所服药物知识，了解患者的整体状况，定期调整治疗方案。据报道，有教育照顾组的病死率明显低于无教育照顾组。
预后
扩张型心肌病的病程长短不一，发展较快者于1～2年死亡，较慢者可存活达20年之久，这主要取决于心脏扩大的程度、是否伴有严重的心律失常和难治性心力衰竭。文献报道扩张型心肌病的自然史、病程及预后，受患者选择、所用的诊断方法和标准、患者入选时的病期及随访时间等各种因素的影响，生存率或病死率不尽相同。
许多研究的结果表明，扩张型心肌病的预后较差，病死率较高。根据文献资料统计，扩张型心肌病的1年生存率58%～63%，5年生存率33%～40%，10年生存率20%；而1年病死率25%～58%，2年病死率30%～48%，5年病死率50%～80%，10年病死率达70%～92%。由于扩张型心肌病的自身影响因素很多以及治疗条件的差异，尤其是本病的病因及发病因素尚未阐明，又无特异性的诊断指标，可以理解对生存率及病死率有很多不同报道。扩张型心肌病患者大多数死于顽固性心力衰竭，少数发生猝死，个别死于肺栓塞或其他原因。心力衰竭死亡者多见全心衰竭，左心衰竭次之，右心衰竭较少。猝死大都与恶性室性心律失常发作有关。
一些研究结果表明，扩张型心肌病预后有改善的趋势。Di Lenarda等研究了从1978～1994年的235例扩张型心肌病的发病和死亡情况，每5年划为一个研究阶段，以死亡或接受心脏移植作为研究终点。结果发现2年生存率在1978～1982年做出诊断组(Ⅰ组，共26例)为73.8%；在1983～1987年组(Ⅱ组，共65例)87.7%，在1988～1992年组(Ⅲ组，共144例)为93.3%；4年生存率在三组分别为53.8%、72.3%及82.9%。由此看出，15年中扩张型心肌病发病例数逐渐增多，而死亡例数逐渐减少。作者分析认为，研究对象中年龄轻、早期得到诊断及近年应用ACEI、β受体阻滞药者增多，是扩张型心肌病生存率增高的原因。
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