珠蛋白

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珠蛋白是一個科技名詞。

現代漢字是指楷化後的漢字正楷字形，包括繁體字和簡體字。現代漢字即從甲骨文、金文、籀文、篆書，至隸書、草書、楷書、行書等演變而來。漢字為漢民族先民發明創製並作改進，是維繫漢族各方言區不可或缺的紐帶。現存最早可識的漢字是約公元前1300年殷商的甲骨文和稍後的金文， 再到秦朝的小篆 和隸書， 至漢魏隸書盛行，到了漢末隸書楷化為正楷，盛行於魏晉南北朝，至今通行。

目錄

名詞解釋

珠蛋白是一類能夠通過鐵卟啉環可逆性結合氧的呼吸性蛋白質，廣泛存在於細菌、真菌、植物和動物體內， 並顯示出巨大的結構和功能多樣性。珠蛋白與貧血病關係密切，珠蛋白生成障礙貧血(thalassem ia, 簡稱地貧)為一組遺傳性血液病，就是由於珠蛋白基因突變或缺失造成的溶血性貧血，尚無經濟簡單有效的治療方法，預防控制地貧嬰兒出生是最佳措施。

分布

在脊椎動物，Hb主要分布於紅細胞內；Mb主要分布於心肌和骨骼肌細胞，定位於胞質；Ngb主要分布於神經細胞中，在視網膜、睾丸及某些內分泌組織細胞中亦有分布，主要定位於胞質 [2] ；Cygb主要分布於結締組織成纖維細胞、肝星形細胞、成軟骨細胞和成骨細胞， 定位於胞質，Cygb亦分布於神經系統的某些特殊神經細胞亞群及視網膜的某些特殊類型細胞內， 且定位於胞質和胞核中。

結構

Hb和Mb為經典的攜氧珠蛋白。血紅蛋白是紅細胞內運輸氧的特殊蛋白質，是使血液呈紅色的蛋白，由珠蛋白和血紅素組成，其珠蛋白部分是由兩對不同的珠蛋白鏈（α鏈和β鏈）組成的四聚體。每條多肽鏈各與1個血紅素相連接，4個亞單位之間和亞單位內部由鹽鍵連接；Hb與O2 的結合或解離可影響鹽鍵的形成或斷裂， 從而使其四級結構的構型發生改變，導致與O2的親和力隨之改變。Mb是只有三級結構的單鏈蛋白質，與Hb各亞基的三級結構極為相似。Ngb和Cygb亦擁有經典的「 three-over-three」α-螺旋三明治摺疊結構，對攜氧珠蛋白結構和功能有重要作用的PheCD1、HisE7 和HisF8 等關鍵氨基酸殘基，在Ngb和Cygb依然存在。Hb和Mb的血紅素輔基(鐵卟啉化合物)由4個吡咯環通過4個甲炔基相連形成環形， Fe2+居於環中，Fe2 +的6個配位鍵中有4個與吡咯環的N配位結合，1個與近端的HisF8結合，第6個用來結合O2 等外源性配體，該配體同時以氫鍵與遠端的HisE7結合，未結合配體時該配位鍵是空的，故生理狀態下Hb和Mb的血紅素-鐵是「五配位」形式。但Ngb和Cygb的HisE7卻直接與血紅素-鐵第6個配位鍵結合而形成「六配位」形式。