眼肌麻痹性偏頭痛

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眼肌麻痹性偏頭痛(ophthalmoplegic migrain，OM)又稱眼肌癱瘓性偏頭痛，是一種以反覆發作性的眼外肌麻痹和偏頭痛為特徵的綜合徵。

目錄

概述

眼肌麻痹性偏頭痛(ophthalmoplegicmigrain，OM)又稱眼肌癱瘓性偏頭痛，是一種以反覆發作性的眼外肌麻痹和偏頭痛為特徵的綜合徵。本症由Major於1850年首先報道，Charcot於1890年做了詳細的敘述。 流行病學： 眼肌麻痹性偏頭痛是一種原發於眼部，與神經系統有關的綜合徵。臨床上由於對本病的認識不足，加之易與其他眼外肌麻痹相混淆，因此文獻中報道較少亦無群體發病率的報道。

自1930年神經放射學發展以來，國外相繼報道50餘例，以非洲的尼日利亞較為多見。Osuntokun報道了成年偏頭痛123例中有49人患並發性偏頭痛其中約20%的患者有眼肌麻痹性偏頭痛。Friedman等觀察了5000偏頭痛患者中有8例為眼肌麻痹性偏頭痛。綜合國內外文獻，本病的發病年齡以青少年居多大於40歲者極少有作者曾報道本病發作最早年齡為8個月，大多數在10歲以前。性別無明顯差異。發作次數為2～20次不等，以2～4次者居多；發作間隔時間不一，可為數天或數年，一般復發率越高其間隔時間也越短，症狀可持續數小時至10周不止。

症狀

1.分類 眼肌麻痹性偏頭痛分真性和症狀性偏頭痛2種：

(1)真性眼肌麻痹性偏頭痛：有典型的單側悸痛或跳動性頭痛，發作時間為數小時至數天，偏頭痛發作前或發作中出現眼肌麻痹，眼肌麻痹常為動眼神經麻痹，滑車神經及展神經麻痹少見，血管造影及CT掃描正常，故可排除海綿竇動脈瘤及其他器質性疾病。

(2)症狀性眼肌麻痹性偏頭痛：指海綿竇內有占位性病變特別是動脈瘤引起的偏頭痛。

2.臨床特徵

(1)偏頭痛：出現於眼肌麻痹之前，頭痛的部位多在單側額頂部，額顳部或額眶部，頭痛的性質為陣發性搏動性痛或跳痛，常伴有噁心，嘔吐。

(2)眼肌麻痹：偏頭痛過後隨之出現眼肌麻痹，常累及第Ⅲ腦神經，表現為完全性動眼神經麻痹症狀，眼瞼下垂，眼球偏外下方，眼球向上，下，內運動明顯受限，伴有瞳孔散大;亦可累及第Ⅵ腦神經，很少侵犯第Ⅳ腦神經。

(3)偏頭痛減輕時眼球運動障礙反而加重：如同時累及第Ⅳ和第Ⅵ腦神經，則眼球固定。

(4)頭痛，噁心，嘔吐，眼肌麻痹等症狀可持續數小時至10周不等，多為單眼發病，亦可雙眼或交替發病。

(5)眼肌麻痹是暫時性的，但可反覆發作，發作次數多在2～4次或更多，發作間隔時間變化不大，可為數日或數年，復發頻率越高，其間隔時間越短。

(6)服用血管擴張劑有效。

病因

(一)發病原因

眼肌麻痹性偏頭痛的確切病因尚不清楚，自1930年腦血管造影技術應用以來，排除了海綿竇血管瘤壓迫所致的假說，多數人認為與血管性紊亂，頸內血管收縮，腦血管畸形，腦腫瘤，海綿竇特異性或非特異性炎症，鼻旁竇炎，蝶竇囊腫等有關係，Alpens和Yaskin做病理解剖未發現本病有器質性病變，但在非洲的尼日利亞眼肌麻痹性偏頭痛患者的血紅素含量增高。

(二)發病機制

從病理生理學角度來講，偏頭痛的發作是顱內外血管收縮及擴張的結果，可分為4期：頭痛前期：顱內血管痙攣性收縮使腦組織局部缺血;頭痛期：顱內血管擴張水腫;頭痛晚期：頭痛達到高峰;頭痛後期：頭痛逐漸減輕後移行至睡眠，Sieuteri等報道偏頭痛開始時局部組織釋放兒茶酚胺使血漿中5-羥色胺減低導致腦對痛覺感受器敏感而引起疼痛，Walsh及Doherty認為在海綿竇內腦動脈水腫壓迫腦神經引起腦神經麻痹(第Ⅲ，Ⅳ或Ⅵ)，但行腦血管造影，CT檢查未見上述水腫壓迫影像，因此無法證實上述學說，臨床上應用血管擴張劑和皮質類固醇治療有效，支持血管性紊亂學說。

檢查

血常規，血糖等各種實驗室檢查多為正常。

頭顱CT，MRI及頸動脈造影多無異常發現。

診斷

眼肌麻痹性偏頭痛臨床上不多見，依據偏頭痛，眼肌麻痹，反覆發作及臨床檢查無明顯器質性病變為主要特徵即可做出診斷。

鑑別

1.糖尿病性眼肌麻痹 特點為麻痹開始數天內有同側眼痛及偏頭痛，但瞳孔不麻痹，麻痹於1～2個月後自然恢復，伴有血糖增高及其他糖尿病的臨床表現。

2.顳動脈炎 特點為病側頭部呈持續刀割樣疼痛，局部觸痛明顯，顳淺動脈紅腫，發硬呈條索狀，可引起動眼神經麻痹。

3.痛性眼肌麻痹 是海綿竇區及其附近的一種非特異性炎症，可引起第Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ腦神經不同程度的麻痹和損害，並伴有一側頭痛，其臨床表現與眼肌麻痹性偏頭痛很相似，依據實驗室檢查，CT，磁共振成像及頸動脈造影檢查可資鑑別。

併發症

噁心與嘔吐、頭痛、眼肌麻痹、眼肌癱瘓。

治療

眼肌麻痹性偏頭痛一般都能治癒，主要採用藥物治療。常用的藥物有3類：首選血管擴張劑，如曲克蘆丁、複方丹參、654-2、氟桂利嗪等;其次應用大劑量B族維生素;皮質類固醇對減輕炎性水腫有利。如合併鼻旁竇炎應用抗生素作為輔助治療以減少皮質類固醇所引起的併發症。對精神緊張的患者服用小劑量鎮靜劑。 　　

經上述治療措施，頭痛一般在1周內消失，眼肌麻痹多在2周～2個月逐漸恢復，復發次數多者，可連續治療半年。因此，治療觀察時間不得少於半年。