神經梅毒

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神經梅毒為蒼白密螺旋體（梅毒螺旋體）感染神經系統所引起的疾病。分為先天性與後天性梅毒兩類。先天性梅毒系母體內的梅毒病原經胎盤傳給胎兒所致，後天梅毒患者通過性行為感染給對方。

目錄

臨床表現

梅毒病原感染機體數月後即可侵入神經系統，但多數患者常遲至數年～數十年後方出現神經系統損害的表現。神經梅毒常見的類型有：

1、無症狀性神經梅毒：無症狀性神經梅毒是指具有明確的原發梅毒感染或血清學梅毒試驗呈陽性反應，以及CSF檢查有異常改變，但臨床上尚無任何神經系統症狀與體徵的患者。

2、腦膜神經梅毒：主要為梅毒螺旋體引起軟腦膜炎症，多見於初染後1～2年內，少數見於感染5年之後。如未經治療或治療不充分，未來可能轉成主質性梅毒如麻痹性痴呆或脊髓癆。

3、血管神經梅毒：多發病於初染梅毒後5～30年，但也可見於感染後數月之內即發病。青年患者發病距初染間隔時間較中年者為短，並常為青年卒中患者的主要病因之一。一般男性較女性多見。

4、脊髓癆：為晚發的主質性神經梅毒，發病年齡多見於35～50歲。男性病例為女性的4倍。病變選擇性的侵犯脊髓後根及後索並引起變性。在既往對梅毒缺乏有效治療的年代，本症約占神經梅毒的1/4，占初染梅毒而治療不充分患者的10%左右。

病因病理

一、西醫病因病理

腦膜梅毒患者的腦及脊髓蛛網膜下腔有大量滲出物，在腦基底部(腳間池及視交叉池)常有滲出物沉澱，故腦神經常受損害。若第四腦室的中間孔及外側孔受阻，或間池、視交叉池及環池受阻，可引起腦室對稱性擴大，呈現腦積水病變。樹膠樣腫極為少見。顯微鏡檢查可見蛛網膜下腔的滲出物以淋巴細胞及漿細胞為主。腦及脊髓的邊緣也可有單核細胞浸潤及膠質細胞增生，血管周圍有單核細胞浸潤。

血管梅毒的好發部位在大腦中動脈、前動脈、脈絡膜前動脈、小腦後下動脈以及脊髓前動脈，這些動脈常為梅毒螺旋體侵犯。早期動脈的血管滋養管和外膜有淋巴細胞和漿細胞浸潤，血管滋養層閉塞後引起中層脂肪變性壞死，平滑肌及彈力組織遭受破壞；血管內膜也有大量淋巴細胞及漿細胞浸潤，血管內膜下的或纖維向心性增殖，造成管腔狹窄和血栓形成，最後導致腦和脊髓軟化。光鏡下可見神經細胞退行性變性或消失，以及大量格子細胞增生；晚期可見膠質增生，為大量星形細胞及纖維所組成。

脊髓癆時，脊髓後根尤其是胸下部及腰骶節段有萎縮，脊髓後索變薄及凹陷。脊髓橫切面可見後索呈灰色半透明狀態。光鏡下可見萎縮，軸索及髓鞘有退行性變和消失現象，繼而間質增生。脊髓後索的軸索及髓鞘發生退行性變及膠質增生。約15％病人可有慢性間質性視神經炎，其他腦神經也可受損。中腦被蓋前區膠質出生後，因損害了光．反射的傳人纖維，可發生阿一羅瞳孔。由於神經營養障礙可並發夏科關節及穿透性潰瘍。

全身性麻痹是腦梅毒的一種，病理特徵為慢性梅毒性腦膜炎，導致腦實質變性。腦萎縮以額葉與顳葉最為明顯，漸向枕葉發展。皮質神經細胞減少，星形細胞數目增加，小腦膠質細胞也增多並變大，形成棒狀細胞。皮質的切線纖維與兩側錐體束變性。用特殊染色法，約半數未經治療的病例腦標本中可在腦皮質與基底核處找到螺旋體。有時脊髓也可出現脊髓癆的病理改變，則稱為脊髓癆麻痹。

二、中醫病因病機

中醫學認為梅毒的病因為感受霉瘡毒氣，常由以下途徑引起：

精化傳染

由不潔性交陰器直接傳染而得。當不潔性交時，毒氣乘肝、腎之虛而人於里，因肝脈繞陰器，腎開竅於二陰。病初多局限在陰部外表，邪毒浸漬發為瘡毒，繼而毒氣入里，傷及臟腑。

氣化傳染

由於密切接觸患者，或因登圊受瘡毒之氣，招致毒邪人體內，或因誤食不潔之物，毒氣由上犯肺脾而外發皮毛，內入骨髓，病情較重。

胎傳

由母體感染梅毒之後，毒氣由胎盤傳人胎兒，致使毒氣直傷氣血、內臟。

診斷依據

①有不潔性交史，潛伏期3周；②典型症狀，如單個無痛的硬下疳，多發生在外生殖器；③實驗室檢查：PCR檢測梅毒螺旋體基因陽性或暗視野顯微鏡檢查，硬下疳處取材查到梅毒螺旋體；梅毒血清試驗陽性。此三項檢查有一項陽性即可。 　　

早期潛伏梅毒可依據下述條件綜合作出判斷：①連續的梅毒血清學試驗變化，即非螺旋體試驗是否增加4倍或4倍以上；②是否有一期或二期梅毒的症狀史；③其性伴侶是否有病程在2年以內的一期、二期或潛伏梅毒；④基因檢測梅毒螺旋體DNA陽性方可確診。除早期潛伏梅毒以外，其他幾乎均為病期不明的梅毒，對這類梅毒應按晚期潛伏梅毒處理。對新生兒期後診斷的潛伏梅毒患兒，應仔細地分析母親的病史和患兒的出生情況，以確定患者是先天還是後天梅毒。應檢查所有潛伏梅毒患者是否有三期梅毒的表現，如主動脈炎、神經梅毒、樹膠腫及虹膜炎等。

妊娠梅毒：梅毒與妊娠可相互影響。妊娠梅毒可通過胎盤傳染胎兒，由於妊娠梅毒的胎盤血管梗阻，影響胎兒營養，易發生流產，早產或死產，雖可足月分娩，但約有64.5%胎兒已感染梅毒，發生先天梅毒，其中有15%~20%為早發性先天梅毒。梅毒對妊娠的影響亦大，婦女梅毒患者雖可受孕，但妊娠率卻明顯減低。活動期梅毒的不孕率為23%~40%，較正常者高1-5倍。妊娠梅毒對孕婦健康影響甚大，可發生消瘦、乏力、營養消耗，對疾病抵抗力下降。如為早期梅毒，影響健康更為嚴重，除發生上述症狀外，並可出現發熱、盜汗、貧血、骨關節易被累，可出現骨質脫鈣，關節痛，由於胎盤內血管梗塞，易發生胎盤早期剝離而發生流產、早產、死產。

梅毒的胎盤除上述血管變化外，重量常增加，母體面腫脹，色淡白，絨毛由於其中血管梗塞，數量大為減少，間質細胞密度增加，胎盤內可檢見梅毒螺旋體。

妊娠梅毒在診斷時必須詳細詢問其本人及其配偶有無梅毒病史，本人有無流產及早產史。梅毒孕婦必須進行梅毒血清試驗：①妊娠前期及中期（或晚期）各1次（勿在分娩前後數日作，易發生假陽性應）；②如丈夫患梅毒而本人無梅毒症狀，血清反應為陰性，但所生子女10歲前發生晚期梅毒症狀者，患兒之母按潛伏梅毒處理；③少數孕婦亦可出現生物學假陽性反應（多為弱陽性）。如孕婦及其配偶均無梅毒病史及梅毒症狀，亦無既往可疑史，兩次血清檢查，一次為可疑，複診時為弱陽性，應繼續進行觀察，暫不給抗梅治療，可每2-3周作血清反應一次，同時作血清定量試驗，觀察滴度有無上升情況。對本人應進行詳細體檢，並於分娩時檢查臍帶及胎盤有無異常。如有可疑，可刮取臍帶靜脈壁及胎盤的胎兒面進行暗視野鏡檢梅毒螺旋體；④妊娠梅毒常並發頑固蛋白尿，進行抗梅治療常可消失；⑤凡妊娠梅毒除對孕婦進行全面檢查外，還應對其配偶進行詳細檢查。

患有梅毒的孕婦，如在妊娠早期給以充分的抗梅治療，胎兒可不被感染，如在妊娠晚期治療，則不能預防胎兒感染。患有梅毒的母親，在分娩後應對其新生嬰兒進行隨訪，至少半年。吸毒的孕婦可增加對胎兒的傳染。

胎兒梅毒；梅毒螺旋體進入胎兒體內，可引起各個臟器的病理改變，其損害輕重，與母體的病期以及胎兒被傳染的時間有關。主要病變有：

①皮膚：兒體較正常胎兒小、體重輕，皮下脂肪少，皮膚乾燥，呈暗灰色，脆弱，易剝脫露出糜爛面，掌跖皮膚增厚發亮，常有大皰。若為死胎，則皮膚呈浸漬軟化，易剝離呈糜爛面。粘膜易發生潰瘍、鼻腔、口腔堵塞、有血性分泌物。凡是有此種情況的胎兒，大多為梅毒胎兒。

② 肝臟：易被侵犯，增大變硬，重量達體重1/8-1/10（正常者為1/30）。外表呈特異的褐黃色。切面可見黃色粟粒結節。有時亦可有樹膠腫及瘢痕。切片鏡檢可見門靜脈及肝靜脈壁增厚，肝管變粗，管腔狹窄，肝小葉周圍有高度結締組織增生及淋巴樣細胞，漿細胞浸潤，有腹水。

③ 肺臟，可侵犯一葉或全部，呈特異的病變，肺葉增大變實，呈蒼白色，所謂白色肺炎。肺泡內大部無空氣，故將肺置於水中不能浮起。支氣管及肺泡壁有限局性或瀰漫性的淋巴細胞，漿細胞及單核細胞浸潤。

④ 脾臟，顯著變大增重（較正常約重2-3倍），鏡下可見血管壁有小細胞浸潤及小動脈周圍纖維性變。

⑤ 腎臟，常被侵犯，除小細胞浸潤外，可發生腎小管變性。出血性血管球性腎炎及間質性腎炎改變。

⑥ 胰臟增大，鏡下呈瀰漫性纖維增生及細胞浸潤，以後主質發生萎縮。

⑦ 骨，有特異的骨軟骨炎。長骨的骨骺與骨幹間為不整齊的鋸齒狀，以後骨與骨骺可鬆軟分離，形成假癱。

檢查化驗

1.無症狀性神經梅毒：血清學梅毒試驗呈陽性反應，以及CSF檢查有異常改變。

2.腦膜神經梅毒：本症患者血清VDRL均為陽性。腰椎穿刺檢查CSF壓力升高，輕度混濁，細胞數中度增多，約在(100～300)×106/L，蛋白輕度升高，部分患者糖含量輕度降低，CSF-VDRL 90%左右為陽性，FTA-ABS呈陽性。

3.血管神經梅毒：患者血清VDRL為陽性。CSF壓力多正常，白細胞在(100～200)×106/L以下，以淋巴細胞為主，蛋白含量輕度增高或正常。血及CSF的FTA-ABS均陽性。

4.脊髓癆：血液和腦脊液VDRL 70%～80%病例兩者皆為陽性。有謂血及腦脊液FTA-ABS反應均為陽性。早期患者CSF單核細胞輕度或中度增高，蛋白含量也升高。晚期細胞數多在50×106/L以下，仍以淋巴細胞為主。

5.麻痹性痴呆：血清VDRL試驗幾皆呈陽性。腦脊液壓力基本正常，細胞數多在(10～50)×106/L，主要為淋巴細胞，蛋白增加，糖及氯化物正常。腦脊液VDRL 100%為陽性。血及腦脊液FTA-ABS均為陽性反應。

6.先天性神經梅毒：血及腦脊液梅毒試驗均為陽性。腦脊液中的細胞數，蛋白質均可輕、中度增加，IgG也可增加。

神經梅毒的影像學檢查

血管神經梅毒的影像學檢查：腦CT示病變腦組織單個或數個較小的低密度梗死灶。腦血管造影可見受累的腦動脈呈彌散性不規則的狹窄，提示在一定距離內血管內膜有炎性增殖。

以下檢查有鑑別診斷意義：CT、MRI檢查;腦電圖;顱底攝片;眼底檢查。必要的有選擇性的檢查，依據可能的病因選擇：

1.血常規、血生化、電解質。

2.血糖、免疫項目有檢查，鑑別診斷意義。

鑑別診斷

一、梅毒性腦膜炎應與下列疾病相鑑別

1、結核性腦膜炎：結核性腦膜炎多有肺結核史，或有發熱、體重減輕、夜間盜汗及嚴重中毒感染症狀，腦脊液葡萄糖含量顯著減低，梅毒血清學試驗陰性。

2、顱內占位性病變：除有顱內壓增高外，常有局灶症狀。腦脊液梅毒反應試驗陰性。影像學檢查可顯示某部腦組織受壓、移位徵象。

3、先天性動脈瘤或動靜脈畸形：本病常有頭痛、昏迷、抽搐史及單動眼神經麻痹，或眼球運動神經麻痹，也可有偏癱及腦膜刺激征，頭顱、眼眶及顱底部有時可聽到血管雜音。腦血管造影或數字減影術可確定血管病變的大小及部位。

二、腦血管梅毒應與腦血管病相鑑別尤需與缺血性腦血管病鑑別

腦血栓形成發病多在50歲以上，既往有高血壓動脈硬化史，體檢有高血壓，眼底小動脈硬化，及血脂、血黏度增高等變化。腦栓塞患者血液及腦脊液梅毒學檢查均為陰性。

三、脊髓癆應與下列疾病相鑑別

1、關節炎、神經痛、神經根痛：通過詳細的病史詢問結合體檢不難區分。

2、多發性周圍神經炎：本病無閃電樣疼痛，感覺障礙呈末梢型，且有肢體癱瘓現象，血液梅毒反應陰性，腦脊液正常。

3、脊髓型遺傳性共濟失調：多發於幼年，有家族史，腦脊液正常。除脊髓後索及小腦損害外，尚有錐體束征，且伴弓形足等軀體異常，血液梅毒反應陰性。

四、麻痹性痴呆應與腦器質性精神障礙所致的痴呆鑑別，後者沒有腦脊液異常，梅毒反應試驗陰性。

併發症

梅毒螺旋體可以侵犯皮膚，黏膜，心臟及其他多種組織器官，可有多種多樣的臨床表現，在此不一一贅述。

梅毒性心臟病常在患梅毒後10～20年發病，主要侵犯主動脈，初期表現為主動脈炎，然後主動脈擴大，主動脈瓣受損而出現主動脈關閉不全;還能導致冠狀動脈口變窄，臨床上早期沒有任何自覺症狀，晚期可有心功能不全，心絞痛，咳嗽，聲音嘶啞等表現。

若影響顱底腦膜受累者，則可引起交通性腦積水，顱內壓增高，多顱神經麻痹。慢性腦膜血管的梅毒感染引起腦梗塞和腦組織死亡。晚期腦萎縮，腦室擴大。

治療

神經梅毒一經確診即應徹底治療。

治療神經梅毒的藥物有哪些？神經梅毒的藥物治療首選為青黴素G，一般用240～320萬U、靜脈滴注、4/日，連用兩周。為避免治療過程中的不良反應，應在應用青黴素的三日前口服強的松、30mg、1/日，或地塞米松10mg，靜脈滴注，1/日，至青黴素治療開始時停用。如患者對青黴素過敏，可改用強力黴素(100mg，3/日，口服)或紅黴素(500mg，4/日，口服)，需連用壹個月。

治療結束後每三個月應重複梅毒血清學檢查，如仍為陽性，應重複治療，並隨訪至恢復正常為止。

預防

1.早期梅毒強調及早治療，正規治療，儘量爭取用青黴素方案治療。

2.梅毒患者療後充分隨訪，如非螺旋體血清試驗滴度不下降，或在半年內下降少於2個梯度，尤其用非青黴素製劑治療者，需作腦脊液檢查。

3.有梅毒感染史的患者出現聽力、顱神經、腦膜和視力損害者，均要考慮神經梅毒的診斷。

4.螺旋體血清試驗陽性，持續出現不明原因精神或神經病變，需作有關神經梅毒檢查或適當治療。