紅斑性狼瘡

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SLE 圖解 [1] 原圖鏈接

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紅斑性狼瘡（英語：Systemic Lupus Erythematosus 簡稱: 思樂醫 SLE），在正常情形下，身體會製造抗體抵抗外來入侵的細菌、病毒、寄生蟲等物質。而自體免疫性疾病的病人的免疫系統無法區分自己的跟外來的，而把自己的細胞或器官當成外來者而進行攻擊，造成全身器官組織，包括：皮膚、關節、血液、腎臟、心臟、肺臟及神經系統的發炎。狼瘡便是一種可侵犯全身之自體免疫性疾病；它非傳染性疾病，非惡性腫瘤。病程常具不可預期性，個體差別大。疾病之嚴重性變化極大，疾病嚴重程度（活性高低）起起伏伏，症狀嚴重時稱活性發作，症狀輕微時稱活性緩解。

狼瘡好發於育齡期女性（十四歲至四十四歲），男女比約一比十，但若是發病則男性比女性嚴重，年紀輕的病人症狀較嚴重。黃種人多於白人。狼瘡病人子女得病機率約百分之五，同卵雙胞胎得病機率約百分之三十，近親（含父母、兄弟姐妹、子女）有狼瘡病人，則罹病率約百分之十。紅斑是指患者的臉上常會有紅色斑疹，尤其以蝴蝶斑（Butterfly Rash）最為大家所知悉。而且紅斑猶如被狼咬傷的傷口而得名。發病的原因，據研究與基因及環境均有關係。

目录

疾病的分類

雖然SLE可以侵犯身體任何部位，但絕大多數患者在發病頭幾年，僅僅一部分器官和系統先受傷害，隨著病情惡化，再波及其他的地方。這些症狀可輕、可重；可短暫，或持續。初期輕微的SLE患者，並不容易被診斷出來，尤其是非免疫風濕科的專科醫師。有些SLE病人，從最初症狀出現到被確認診斷，甚至得花上數年的時間！所以要能早期正確診斷出SLE，需要非常熟悉其臨床表現之外，還要具備高度的懷疑心。

玲玲13歲時因莫名發燒超過兩個禮拜合併指關節腫痛至高醫求診。玲玲發燒後已看過幾次診所，但查不出原因。經詢問，玲玲另有雙頰、眼窩周圍紅斑(經陽光照射會惡化)、容易疲勞、指尖常冰冷及體重下降。檢驗時發現有嚴重血尿、蛋白尿、貧血、自體免疫抗體(抗去氧核醣核酸抗體及抗核抗體)效價升高。。

也許沒有一個疾病比紅斑性狼瘡的挑戰更大，「千變萬化，幾乎所有器官都可能會被侵犯，」，「它可以像任何一個病，被誤診為任何一個病」。但病情變化很大，可能每個人的症狀和用藥都不同。即使最容易被辨認，臉上出現有如蝴蝶雙翼的紅疹，也不是每個病人都會有。。

根據調查發現，40歲以下的年輕病患中，因疾病常被誤解，逾5成不敢讓別人發現自己罹病。有3成受訪者認為罹病後最大的影響是無法工作，一旦病情被旁人知道，恐會把生病和無工作能力畫上等號，進而失去工作。尤其是許多民眾會看到病友皮膚上的斑塊，往往誤以為它會傳染，或病人無法生育，讓病患承受龐大壓力。。

紅斑性狼瘡可分成四類，第一類是侵犯全身的系統性或全身性狼瘡，第二類是只侵犯皮膚的圓盤性狼瘡，及第三類由藥物引起的藥物性狼瘡，與少數的第四類新生兒紅斑性狼瘡。

疾病的診斷

目前醫師診斷全身性紅斑狼瘡，主要是採用美國風濕病公會於1982年修訂公佈的11項要點做為診斷依據。

1.臉頰紅斑，即蝴蝶斑。

2.圓盤狀紅斑狼瘡。

3.光敏感，曬太陽後，皮膚出現異於常人之嚴重反應。

4.口腔或咽喉潰瘍。

5.關節炎。

6.漿膜炎：包括心包膜炎或肋膜炎。

7.腎病變：每日尿蛋白總量超過0.5公克或尿液檢查出現細胞性圓柱體。

8.神經精神病變：抽搐或精神異常。

9.血液病變：如溶血性貧血、白血球偏低（少於4000/單位）、淋巴球偏低（少

於1500/單位），或血小板偏低（少於100000/單位）等。

10.免疫系統病變：如抗去氧核醣酸抗體（Anti-ds DNA）陽性、抗史密斯抗體（Anti-Sm Ab）陽性、或狼瘡細胞（LE Cell）陽性反應、梅毒血清檢查(VDRL）偽陽性反應。

11.抗核抗體（ＡＮＡ）陽性反應。

本來以為只是感冒發燒，沒想到身體虛弱的很快，她開始變瘦、掉髮，才幾個星期就變得連走路都會喘，而且有明顯的泡泡尿。結果到了大醫院檢查，才發現她是「紅斑性狼瘡併發腎炎」，再拖久一些可能就要洗腎。。

SLE此病多發於二、 三十歲的年輕女性，但各種年齡層皆有可能發生。目前醫學界還不知道正確病因，但多數發病者家族病史中多有類風濕性關節炎。初期症狀會產生皮疹，皮疹可能出現在臉、頸和手臂，當它出現在鼻子及臉頰時，看起來像隻蝴蝶，因而稱之為「蝴蝶斑」。。

如符合上述１１項要件的四項或四項以上，便可以確定診斷為全身性紅斑狼瘡。但有些患者出現的症狀不足四項，此時是否需投藥治療，則視侵犯器官及病況的嚴重度而定。

疾病的成因

雖然我們已經知道了紅斑性狼瘡是因自體免疫反應所引起，但是真正引起自體免疫反應的原因，目前還不完全清楚。目前的醫學研究知道個體會發生自體免疫疾病，至少有以下幾個因素：

（1）遺傳因素:目前已知可能和人類組織抗原HLA-DR2，HLA -A1-B8-DR3或C4補體基因缺損有關。某些種族特別容易得到紅斑性狼瘡，據流行病學研究，黃種人罹患此症的機會比白種人高出四倍之多。遺傳學的研究也發現如果血親中已有紅斑性狼瘡的患者，那麼家族其他成員得到本病的機會也較一般人為高。

（2）環境因素:最近的醫學研究顯示，某些病毒感染可能導致原本就有自體免疫遺傳傾象的人發病。另外，紫外線，壓力等也是常被提及會使本病惡化的一個因素。

（3）女性賀爾蒙:本病特別好發於生育年齡的婦女，服用含動情素之避孕藥或懷孕常使本病惡化，都顯示紅斑性狼瘡與女性賀爾蒙有密切相關。

（4）藥物:某些藥物會導致藥源性紅斑狼瘡，如hydralazine、phenytoin、procainamide等。

疾病的治療

红斑性狼疮医疗曙光

全身性紅斑狼瘡是一個長期慢性的疾病，醫師通常會為患者擬定一個長期的治療計劃，根據病情侵犯器官的不同及其嚴重度，來選擇適當藥物，以期能控制病情，又能儘量減少藥物帶來的副作用及病情帶來的後遺症。治療成功與否，除了醫護團隊的合作外，患者能充份了解自己的病情、規則服藥，並儘量減少生活中使病況惡化的誘發因子也很重要。

藥物治療

（一）非類固醇消炎藥，簡稱NSAID : 可用來治療關節炎、肋膜炎等較輕的發炎症狀。但最大的問題就是腸胃的副作用 , 還好最近已經有新一代選擇性的第二型環氧化脢（COX-2）抑制劑上市。胃腸的副作用較傳統的NSAID少得多。

（二）抗瘧藥物 : 目前最常用的抗瘧藥物是hydroxychloroquine（商品plaquenil）。臨床經驗顯示抗瘧藥物對紅斑狼瘡的皮膚症狀、關節炎及較輕的全身症狀有相當不錯的療效，也可減少狼瘡復發的機率。

（三）腎上腺皮質醇 : 即一般俗稱知美國仙丹 或 類固醇。腎上腺皮質醇是治療紅斑性狼瘡最重要的藥物。使用類固醇就好像消防隊救火一般，在病況嚴重，內臟器官受損時，如狼瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血或血小板低下等，必須使用大劑量類固醇，必要時醫師還會考慮加上大量靜脈注射類固醇脈衝療法，以求能儘快控制病情，待病況控制後再逐漸將劑量減至最低。

（四）免疫抑制藥物 : 免疫抑制藥主要的作用，是抑制免疫系統的活性，達到控制自體免疫疾病的療效。這一類的藥物通常會和類固醇一起合用，一方面可以減少類固醇的用量，一方面對較頑固的病情也可以得到有效的控制。常用的免疫抑制劑包括移護寧（ImuranR azathioprine）、愛得星（EndoxanR，cyclophosphamide）、環孢靈（Cyclosporine）、氨基甲基嘌呤（MTX，methotrexate）等。

 治療隱憂

SLE [3] 原圖鏈接

曾發現有患者因大量服用所謂『靈芝』及『金線蓮』而不幸造成急性腎小管壞死而必需洗腎的病例。亦曾發生患者自行採食路邊『降火氣』之不明草藥，造成猛爆性肝炎而不幸死亡的病例。至於迷信『防風草』或服用某些宣稱可增強免疫功能之草藥或健康食品，延誤病情，反而造成紅斑性狼瘡惡化的例子，亦屢見不鮮。

最近更流行以所謂中草藥來改變體質或增強免疫力，有些正規醫療人員亦人云亦云，其實多未經過臨床研究，確實證實對人類之紅斑狼瘡病患有效，反而延誤或加深病情，甚至造成中國草藥腎病變。而造成腎衰竭。為目前狼瘡病人進入腎衰竭，長久洗腎之最大原因。

現年33歲的林小姐，國中時發現罹患紅斑性狼瘡，她與家人無法接受、抗拒治療轉而求助偏方，半年後回診已全身水腫、嚴重急性腎炎，經血漿置換、高劑量類固醇治療才免於洗腎，定期治療至今，病情控制穩定，有工作、有男友也準備結婚生子，醫師提醒，紅斑性狼瘡不再是不治之症，控制良好甚至可以不用藥。。

全身性紅斑狼瘡，是一種慢性自體免疫引起的風濕疾病，主要侵犯年輕女性。港星周海媚過去也曾罹患紅斑性狼瘡，當時為養病暫退螢光幕，但近年來病情穩定，再度於戲劇中嶄露頭角。雖然紅斑狼瘡屬於無法完全治癒之病症，但透過規律的生活習慣與飲食配合，仍能獲得有效的控制。。

小如是全身紅斑性狼瘡患者，去年因工作忙碌未規律服藥而發病，連續發燒數日，出現嚴重貧血、腸胃道出血等症狀；住院5個月期間，一度面臨生命危急關頭，經歷33次離心式血漿置換的搶救治療，終於平安出院。。

疾病的照護

疲倦時要休息，充足睡眠，避免緊張與壓力，避免光照，均衡飲食，特殊飲食於腎臟病、高血壓、高血脂，預防感染，及計劃性懷孕。

• 規律的運動對健康有益，運動可以避免肌肉萎縮、改善情緒疲勞、增進體適能、避免骨質疏鬆、幫助控制體重，在活性發作時則做被動式關節活動範圍的運動。

• 均衡飲食並適度補充維他命鈣片，特殊飲食於腎臟病時考慮。原則上鼓勵低鹽低脂飲食，適度飲酒及戒菸。

• 狼瘡病人易得感染，原因是本身抵抗力差及使用免疫抑制劑有關，需特別注意的是感染有時誘發活性發作，所以如果有發燒請告知醫師。

• 曝曬於紫外線下會使皮疹惡化甚至使活性發作，於上午10時至下午4時是紫外線最強的時候，最好避免戶外活動。如需戶外活動，則選擇SPF＞15以上之防曬油且具UVA與UVB隔離效果者。於陽光下穿著帽子長袖衣褲，室內注意日光燈，鹵素燈，影印機，幻燈機，投影機。

• 狼瘡女性病人本身流產率會增加，並且懷孕可能誘導病情活性發作，在病情尚未穩定時懷孕對胎兒及母親都是危險的；一般建議病情活性緩解至少半年再懷孕較適當。有些病人身體有抗磷脂抗體可能增加自然流產率，SSA及SSB抗體則與胎兒心律不整相關。此外部分治療狼瘡之藥物具致畸胎性，因此請向醫師諮詢懷孕的適當性。

* 中華民國思樂醫之友協會

* 思樂醫協會

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臉部 SLE 原圖鍵結

身體 SLE 原圖鍵結

紅斑性狼瘡的特點是，會影響許多器官，包括關節、皮膚、腎臟、血球、腦部、心臟、肺臟都會受到影響，也因此會與其他疾病有類似、重複的症狀，並不是那麼好診斷，甚至被稱為「偉大的模仿者」。「每個人的症狀、表現、病程進展都不一樣。有人的症狀來的急，有人是慢慢浮現；有的人一發病就很嚴重，有人發病幾年來總是很輕微。有的患者只有暫時出現症狀，有些卻持續發病。幾乎很難找到病情完全一樣的兩個人啊。」。

雖然每個人發病的情況不盡相同，病徵也因人而異，但仍舊可以歸類出許多常見的情況，如發燒、疲倦、體重減輕，臉、頸、手部甚至全身都可能出現皮疹，有些情況在光照之下會變得更為嚴重(光敏感)。氣候寒冷時，患者手指、腳趾容易變成藍紫色（雷諾氏症候群）；或是關節出現紅腫熱痛的情況。其他常見的症狀還有：食慾不振、毛髮脫落、噁心或嘔吐、肌肉痠痛、淋巴結腫大等等。。

自體免疫疾病目前已成為許多朋友的困擾，造成產生大量自體抗體攻擊自身的器官，造成身體發炎。一般醫師以免疫調節藥物以及類固醇來抑制調理自體免疫疾病，雖可以暫時控制症狀，卻也可能造成藥物帶來的副作用。可嘗試著重在降低過敏食物的干擾、腸道調理、減低腸漏症、天然營養素抗發炎等技巧來幫助您逐漸減少西藥的依賴，並保護您免受西藥副作用之苦。

紅斑性狼瘡是一種自體免疫疾病，患者的免疫系統會不正常的攻擊自身的健康組織，進而引起各式各樣的症狀，大多數紅斑性狼瘡都是系統性的，也就是說症狀會遍布全身。。

紅斑性狼瘡患者常飽受關節炎困擾，張小姐也不例外，經常痛到無法走路、難以入眠，嚴重時出門就醫，還得由老公背著她走下五樓。她很想與先生生育下一代，但又擔心寶寶可能遺傳到紅斑性狼瘡，長大後必須承受與她一樣的苦痛折磨。。

全身性紅斑狼瘡是一種慢性的自體免疫性疾病。乃身體因不知明原因，促使免疫系統產生自身抗體攻擊自身細胞和組織，導致發炎和組織損害。症狀的嚴重程度因人而異，本疾病的病情會隨病程有所變化，病情較嚴重的時期稱為「發作」（Flares），病情較輕微的時期則稱「緩解」。。

美國小天后賽琳娜戈梅茲日前在Instagram秀出刀疤，自爆因紅斑性狼瘡復發，做了腎臟移植手術。台灣是紅斑性狼瘡的好發區，盛行率全球數一數二，究竟什麼是紅斑性狼瘡？。

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