結節病

結節病
原圖鏈接

結節病（英語：Sarc-oid-osis，由字根 sarc「肉」的意思，加上 -oid「像…似的」或「有質量的」，與後綴 -osis，「疾病或非正常情況」組成；簡稱：sarcoid）是一種發炎細胞不正常聚集形成腫塊（肉芽腫）的疾病。

• 這種疾病通常好發於肺部、皮膚或是淋巴結。
  • 較不常見的部位為眼、肝、心臟以及腦部，但此病可能進犯任何器官。
  • 病徵和症狀依進犯的器官而定。通常沒有症狀，或是只有輕微症狀。當進犯肺部，患者可能會出現喘鳴、咳嗽、呼吸困難或胸痛。部分患者會發生洛夫格倫氏症候群，合併發燒、淋巴腫大、關節炎和名為結節性紅斑的皮疹。

目錄

結節病患的症狀

• 約半數結節病患者無症狀，是在行胸部 X 線檢查時意外發現；
• 有症狀者早期表現包括咳嗽、少痰或無痰。全身症狀有低熱、乏力、盜汗、食慾減退、體重下降等。
  • 病變進展出現纖維化時可有胸悶、氣促、喘鳴和呼吸困難等。
  • 約 60 % ～ 70 % 的胸部結節病患者具有特徵性影像學表現，包括雙側對稱的肺門和氣管旁淋巴結增大、肺部結節狀陰影，晚期則可見廣泛纖維化。
• 01影像學表現:
  • 胸部 CT 除顯示上述典型徵象外，尚可顯示胸部結節病的更多非典型徵象，包括沿淋巴管分布的粟粒性結節（大多位於支氣管血管束周圍、葉間裂和胸膜下）、磨玻璃樣病變、肺實變、支氣管血管束結節樣增粗、蜂窩狀影。
• 02 相關體徵:
  • 約 65% 的結節病患者確診時出現肺功能受損，主要是限制性通氣功能障礙，即用力肺活量（FVC ）降低。
  • 約半數患者亦同時存在阻塞性通氣功能障礙，主要是第1 秒用力呼氣量（FEV 1）或FEV 1 /FVC減小。據報導肺動脈高壓發生率為 6% ～ 43%，主要是肺纖維化導致肺血管閉鎖。
• 03肺外表現:
  • ①眼部：約 25% ～ 80% 結節病患者出現眼部受累，主要表現為虹膜睫狀體炎、急性色素層炎、角膜結膜炎，重者可致視力受損。
  • ②皮膚：約25% ～ 35% 結節病患者會出現皮膚受累，雖不致命，但對患者的心理產生極大負擔。主要表現為紅色斑疹、丘疹和斑塊，多見於面頸部、肩背部、四肢。凍瘡樣狼瘡是皮膚損害的特殊表現，為持久性紫羅蘭色斑塊樣病變，主要累及鼻、面頰、唇部和耳部。
  • ③神經系統：約25% 的結節病患者出現神經系統受累，僅 10% 出現症狀。常見症狀為顱神經麻痹、頭疼、共濟失調、認知功能障礙、乏力和癲癇發作，腦脊液檢查示非特異性炎症，頭顱增強磁共振成像（MRI）可檢測出病變部位，並有助於評價療效。

結節病的原因

• 淋巴結結節病是淋巴的網狀系統慢性肉芽腫性病，淋巴結結節病的發病原因至今為止尚不明確。
• 結節病由英國醫生Hutchison於1877年首先報道，曾一度被稱為Mortimer病、Boeck病、Schaumann病、鮑氏肉芽腫病、類肉瘤病及良性淋巴肉芽腫病等。直至1940年，「結節病」（sarcoidosis）這一病名方被廣泛採用。
• 目前病因不明。過去認為本病是結核病之一，但證據不足。還有提出其他不典型分支桿菌是病因。其他如病毒感染及遺傳因素的影響，但未能得到證實。
  • 近年來認為本病與免疫反應有關。特別是T細胞介導的免疫反應起著重要的作用。在某些致病抗原的刺激下，激活了病變部位的T細胞和巨噬細胞。被激活的T細胞釋放大量的單核細胞趨化因子和巨噬細胞遊走抑制因子，使單核細胞發生聚集；激活的巨噬細胞釋放白細胞介素-1，使T細胞分裂增生，因則早期病變以T細胞單核細胞、巨噬細胞浸潤為主要細胞。隨著疾病的發展，上皮樣細胞大量產生，形成典型的結節性肉芽腫。疾病後期，纖維母細胞增生，最後出現廣泛的纖維化。

結節病患的治療

• 多數結節病患者機體功能未受影響，且部分患者可自愈。
  • 當器官功能受損害時即可治療。專家的共識建議是用潑尼松，每 3 個月評價效果，有效則逐漸減量。
  • 若 3 個月評價效果病灶無反應，則應增加藥量或換方案。長期服用糖皮質激素應密切觀察其不良反應。
• 結節病的病程一般呈良性經過，約75%的患者病情可自行緩解，20%～25%患者出現不同程度的肺功能永久性損害，約有5%～10%的患者最終死亡。一般情況下，胸內結節病在診斷後1年內進行治療者預後較好，病程超過2年者治療效果差，因此應盡量早期治療。死亡原因多為肺纖維化導致的呼吸衰竭和肺心病。因長期使用激素治療未用抗結核藥物，並發結核病，也為死因之一。
• 發現結節時，胸腔外科醫師會依病患病史、是否為肺癌高危險群、結節大小決定治療方式。
  • 小於0.5公分，需定期追蹤檢視是否產生變化，當結節變大、變厚實或變多，就有惡性可能，需儘早切除。
  • 大於0.5公分：視結節型態與數目決定執行「切片手術」或「診斷性手術」，以判斷結節屬性，進而決定是否手術。
  • 大於1公分：惡性度較高，則建議手術切除。
• 早期診斷、治療是存活的關鍵，以肺腺癌為例，於第一期時確診治療的5年存活率高達60-80%；縱使是轉移性癌症，若是肺部單一轉移，即早手術切除，配合化療的5年存活率也有40%。