線粒體

線粒體(mitochondrion)是一種存在於大多數細胞中的由兩層膜包被的細胞器，細胞中製造能量的結構，細胞進行有氧呼吸的主要場所，被稱為"power house"。其直徑在0.5到10微米左右。

線粒體
原圖鏈接來自賢集網

除了溶組織內阿米巴、籃氏賈第鞭毛蟲以及幾種微孢子蟲外，大多數真核細胞或多或少都擁有線粒體，但它們各自擁有的線粒體在大小、數量及外觀等方面上有所不同。

線粒體擁有自身的遺傳物質和遺傳體系，但它的基因組大小有限，是一種半自主細胞器。除了為細胞提供能量外，線粒體還參與諸如細胞分化、細胞信息傳遞和細胞凋亡等過程，並擁有調控細胞生長和細胞周期的能力。

目錄

基本信息

中文名稱：線粒體

外文名稱：mitochondrion

分布：大多數真核細胞

直徑：0.5到10微米左右

作用：提供能量，調控細胞生長和周期

基本介紹

原圖鏈接來自百度

線粒體，是一種存在於大多數細胞中的由兩層膜包被的細胞器，直徑在0.5到10微米左右。大多數真核細胞擁有線粒體，但它們各自擁有的線粒體在大小、數量及外觀等方面上都有所不同。線粒體擁有自身的遺傳物質和遺傳體系，但因其基因組大小有限，所以線粒體是一種半自主細胞器。線粒體是細胞內氧化磷酸化和合成三磷酸腺苷（ATP）的主要場所，為細胞的活動提供了能量，細胞生命活動所需的能量95％來自線粒體。所以其又有「細胞動力工廠」之稱。除了為細胞供能外，線粒體還參與諸如細胞分化、細胞信息傳遞和細胞凋亡等過程，並擁有調控細胞生長和細胞周期的能力。英文中的「線粒體」（mitochodrion，複數形式為「mitochondria」）一詞是由希臘語中的「線」（「μίτος」或「mitos」）和「顆粒」（「χονδρίον」或「chondrion」）組合而成的。在「線粒體」這一名稱出現前後，「粒體」、「球狀體」等眾多名字曾先後或同時被使用。

外形、大小、數量和分布

1、大小

線粒體的直徑一般為0.5-1.0μm，長1.5-3.0μm，在光學顯微鏡下可見。在動物細胞中，線粒體大小受細胞代謝水平限制。不同組織在不同條件下可能產生體積異常膨大的線粒體，稱為「巨線粒體」（megamitochondria）：胰臟外分泌細胞中可長達10-20μm；神經元胞體中的線粒體尺寸差異很大，有的也可能長達10μm；人類 成纖維細胞的線粒體則更長，可達40μm。有研究表明在低氧氣分壓的環境中，某些如煙草的植物的線粒體能可逆地變為巨線粒體，長度可達80μm，並形成網絡。

2、形狀

線粒體一般呈短棒狀或圓球狀，但因生物種類和生理狀態而異，還可呈環狀、線狀、啞鈴狀、分杈狀、扁盤狀或其它形狀。成型蛋白（shape-forming protein）介導線粒體以不同方式與周圍的細胞骨架接觸或在線粒體的兩層膜間形成不同的連接可能是線粒體在不同細胞中呈現出不同形態的原因。

3、數量

不同生物的不同組織中線粒體數量的差異是巨大的。有許多細胞只擁有多達數千個的線粒體（如肝臟細胞中有1000-2000個線粒體），而一些細胞則只有一個線粒體（如酵母菌細胞的大型分支線粒體）。大多數哺乳動物的成熟紅細胞不具有線粒體。一般來說，細胞中線粒體數量取決於該細胞的代謝水平，代謝活動越旺盛的細胞線粒體越多。

4、分布

線粒體分布方向與微管一致，通常分布在細胞功能旺盛的區域：如在腎臟細胞中靠近微血管，呈平行或柵狀排列；在腸表皮細胞中呈兩極分布，集中在頂端和基部；在精子中分布在鞭毛中區。在卵母細胞體外培養中，隨着細胞逐漸成熟，線粒體會由在細胞周邊分布發展成均勻分布。線粒體在細胞質中能以微管為導軌、由馬達蛋白提供動力向功能旺盛的區域遷移。

結構

線粒體的化學組分主要包括水、蛋白質和脂質，此外還含有少量的輔酶等小分子及核酸。蛋白質占線粒體乾重的65-70%。線粒體中的蛋白質既有可溶的也有不溶的。可溶的蛋白質主要是位於線粒體基質的酶和膜的外周蛋白；不溶的蛋白質構成膜的本體，其中一部分是鑲嵌蛋白，也有一些是酶。線粒體中脂類主要分布在兩層膜中，占乾重的20-30%。在線粒體中的磷脂占總脂質的3/4以上。同種生物不同組織線粒體膜中磷脂的量相對穩定。含豐富的心磷脂和較少的膽固醇是線粒體在組成上與細胞其他膜結構的明顯差別。

線粒體由外至內可劃分為線粒體外膜（OMM）、線粒體膜間隙、線粒體內膜（IMM）和線粒體基質四個功能區。處於線粒體外側的膜彼此平行，都是典型的單位膜。其中，線粒體外膜較光滑，起細胞器界膜的作用；線粒體內膜則向內皺褶形成線粒體嵴，負擔更多的生化反應。這兩層膜將線粒體分出兩個區室，位於兩層線粒體膜之間的是線粒體膜間隙，被線粒體內膜包裹的是線粒體基質。

線粒體與疾病

人類線粒體出現問題會導致線粒體病，線粒體病是一大類遺傳代謝病，線粒體病主要包括：母系遺傳Leigh綜合徵，線粒體肌病，多系統疾病、心肌病、進行性眼外肌麻痹，Leer遺傳性視神經病，線粒體肌病，肌病，糖尿病和耳聾、共濟失調舞蹈病、細胞外基質慢性遊走性紅斑、進行性眼外肌麻痹、肌紅蛋白尿電機神經元疾病，鐵粒幼細胞貧血、MERRF-線粒體肌病、肌陣攣（癲癇）、線粒體腦肌病、、MERRF、線粒體肌病、共濟失調並發色素性視網膜炎、，家族性雙側紋狀體壞死、共濟失調並發色素性視網膜炎、家族性雙側紋狀體壞死、骨骼肌溶解症、嬰兒猝死綜合徵等等疾病。

線粒體病遺傳方式複雜，導致疾病的原因主要由核基因和線粒體基因造成，臨床表現複雜，確切病因的診斷十分困難，往往通過大分子酶學活性檢測分析並結合遺傳學基因分析的雙重手段確定病因。

線粒體基因組屬於母系遺傳，為了避免新生兒缺陷，產前媽媽的線粒體基因組分析十分必要。

相關視頻

1、人體內的能量工廠：線粒體

2、線粒體是如何工作的？