羊膜带综合征

羊膜带综合征
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别称：先天性环状粘连带蛛网综合征英文名称：amniotic band syndrome 就诊科室：妇产科发病部位：胎儿头部、躯干和四肢常见症状：胚胎或胎儿与羊膜带粘连束缚、压迫、缠绕胎儿使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形

羊膜带综合征的名称很多，如先天性环状粘连带蛛网综合征等，是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘，使胚胎或胎儿与羊膜带粘连，束缚、压迫、缠绕胎儿，使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。畸形种类多样，由手、足或指（趾）小的畸形到多发的全身的复杂畸形。 ^[1]

病因

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羊膜带综合征的病因尚未完全清楚。关于病因假说有如下种：

外因论

妊娠早期不明原因的羊膜破裂，而绒毛膜完整，胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中。由于绒毛膜渗透性较好，羊水外渗，一过性羊水过少，胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力，与胎儿的各种组织接触后，对所接触的组织进行破坏，继而出现相应部位的畸形。

近年胎儿医学特别是胎儿手术学的进展，已经成功对羊膜带综合征施行宫内羊膜带松解治疗，术后受累肢体得以摆脱羊膜带的束缚，恢复正常发育。

内因论

虽然羊膜带综合征与羊膜带有关，但目前尚未发现羊膜带造成截肢或畸形的直接证据。有学者认为，羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常，即遗传物质缺乏论。

血管论

羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形，多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释在没有羊膜破裂的大白鼠体内通过应用血管活性物质建立羊膜带综合征动物模型。 ^[2]

临床表现

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妊娠期间无特殊临床症状和体征，羊水亦无明显减少，子宫增长速度正常。 ^[3]

检查

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羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查，包括B型超声和磁共振技术（MRI）。

B超

这是诊断羊膜带综合征的重要方法，在B超诊断羊膜带综合征的过程中须注意以下几点：

（1）B超诊断羊膜带综合征首先在B超下发现各种胎儿畸形，常合并羊水过少。

（2）仔细检查胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声，附着点位于羊膜板或胎体。

（3）B超检查进一步明确胎儿畸形的种类。

MRI技术目前已经成功应用于产科，与B超比较最大优点是显像清晰度高，器官的空间结构分辨率和组织结构的分辨率好。受扫描厚度含气和骨性、器官的影响小。MRI技术对子宫、胎盘、羊水和胎儿的各个器官以及子宫周围的非生殖系统的器官和组织的显像清晰度明显超过B超。MRI扫描不受孕妇肥胖和增大的妊娠子宫的影响。在上述两种情况下，B超探头远端的结构显示不清楚，MRI技术不受肠道内气体和骨盆骨性部分的影响。国内MRI技术在产科应用较少，国外已广泛应用，但仍将其作为B超技术的辅助技术。