肺孢子絲菌病
求真百科的內容僅供參考，並不能視為專業意見。任何醫藥相關資訊，應諮詢專業人士。肺孢子絲菌病是由孢子絲菌引起的肺部慢性真菌病，是常見的深部真菌病之一。肺孢子絲菌病是機會性感染疾病，臨床上主要表現為發熱、咳嗽、咳痰、疲倦、乏力、胸部不適、疼痛等。經過正規治療後，絕大多數患者能夠治癒，部分患者病變範圍大，吸收不完全，可能遺留空洞。[1]
目錄
病因
是由孢子絲菌引起的肺部慢性真菌病，肺孢子菌廣泛分布於自然界，如土壤、水等地方，可寄生在多種動物，如鼠、犬、貓、兔、羊、豬、馬、猴等體內，也可寄生於健康人體。除皮膚為主要傳入途徑外，也可由口腔黏膜、消化道而引起感染。[2]
臨床表現
原發性肺孢子絲菌病有3種病變類型：
①支氣管肺炎型：起病急，似急性細菌性肺炎。出現發熱、咳嗽、咳痰、疲倦乏力、胸部不適、疼痛等。有時局部可聞及濕性囉音。
②慢性空洞型：多數由肺炎型病變遷延而致，肺內結節性病灶融合、軟化、壞死，當壞死物破潰入支氣管，局部即形成薄壁空洞。臨床上病人主要為低熱或中等度發熱、咳嗽、咳痰、間歇性胸悶、呼吸困難、發紺或呼吸衰竭，甚至死亡。
③淋巴結腫大型：主要病變位於肺門或縱隔淋巴結，多數起病隱襲，於體檢X線檢查時偶然發現肺門或縱隔陰影增大。部分病例可因腫大的淋巴結壓迫支氣管，導致阻塞性肺病變，出現咳嗽、咳痰、不同程度的發熱和胸悶、氣急等。
播散型孢子絲菌病，多見於糖尿病、艾滋病、長期應用腎上腺皮質激素和免疫抑制劑等免疫功能低下患者。除肺內病灶廣泛嚴重外，常伴有皮膚、骨骼、肌肉以及肝、腎、腦等重要臟器的侵犯，表現為急性起病，高熱、嚴重乏力、厭食、體重減輕、關節僵直、肌肉骨骼疼痛、黃疸、腎功能損害或全身衰竭。如不積極治療多數於起病後短期內死亡。
孢子絲菌病主要侵犯皮膚、黏膜、局部淋巴系統，引起肉芽腫性損害。肺內病變初期為段性分布的支氣管炎和支氣管肺炎。病理變化為非特異性炎症改變，浸潤的炎症細胞包括中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞及少量類上皮細胞。隨病程遷延，形成慢性非特異性肉芽腫，導致結節性肺炎，典型病變由內向外依次為：中央區為慢性化膿區，主要由中性多核白細胞所組成的小膿瘍，並混有少數組織細胞和淋巴細胞；周圍有大量上皮細胞和多核巨細胞；外圍主要為淋巴細胞和成纖維細胞。活檢組織切片先以澱粉酶在37℃處理1h後作PAS染色，可見4～6μm大小的圓形或卵圓形小體，有時尚可見4～8μm長的雪茄煙形小體及星狀小體。[3]
檢查
實驗室檢查：
1.病原學檢查
(1)直接鏡檢：取痰液、膿液或活檢組織直接塗片，作革蘭染色或PAS染色，在多核細胞內或大單核細胞內或細胞周圍，可見有革蘭染色陽性、圓形或梭形，直徑2～5μm小孢子。偶見菌絲及星形體。
(2)細菌培養：
①葡萄糖蛋白腖瓊脂培養基上，室溫下，即有菌體生長。6天後菌落0.5cm直徑大小，呈灰褐色膜狀菌落，微高於培養面。10後菌落達1.5～2.0cm直徑，表面分3帶，邊緣為膜狀白色暈；中帶為暗褐色；中央隆起，有皺褶，高低不平，間有少數成刺狀菌絲。2周的菌落呈黑褐色，邊緣有下沉現象。取材檢查時，菌落黏性很大，不易取出。鏡檢可見直徑2μm的細長分隔菌絲。分生孢子柄從菌絲兩側長出，與菌絲成直角，在頂端有3～5成群梨形小分生孢子(2～4)μm×(2～6)μm大小，排列成梅花樣。
②胱氨酸葡萄糖血瓊脂或腦心浸液葡萄糖血瓊脂基上，37℃培養，呈白色菌落，鏡檢為圓形或梭形孢子，有時出芽，革蘭染色陽性。
③電鏡檢查顯示圓形或卵圓形小孢子和細長分隔菌絲孢子，電子密度高，呈輻射形狀，中心暗，外套附於細胞壁外側。菌體細胞壁為中等電子密度，胞質呈微細顆粒狀，內有線粒體，內質網和空泡。出芽方式為內分芽型，雙相性移行時菌絲機械性斷裂為菌絲斷片，分生孢子形成上具有多形性。菌絲相中，可見假軸狀分生孢子柄，並形成多個頂生分生孢子。
2.免疫學檢查
(1)皮膚試驗：皮內注射0.1ml 1∶1000菌苗，24～48h出現結節為陽性。
(2)血清學檢查：血清沉澱素及凝集素陽性(滴度增高)，補體結合試驗陽性。
其他輔助檢查：
X線檢查：病變類型不同，胸部X線表現不一：①支氣管肺炎型：斑片狀、結節狀陰影呈局灶性分布，亦可瀰漫性浸潤。②慢性空洞型：原有炎症性浸潤陰影中出現透光區，即薄壁空洞形成。③淋巴結腫大型：主要為肺門和(或)縱隔陰影增大增濃，可單側，亦可雙側。當伴有支氣管阻塞性病變時，可出現局限性肺氣腫，或局限性肺不張。[4]
診斷
臨床診斷
臨床主要表現為胸悶、乾咳、發熱、消瘦、納差和進行性呼吸困難，監測血氧飽和度低，患者出現不同程度的呼吸急促，肺部聽診以乾性囉音為主；實驗室檢查主要表現為低氧血症和肺泡-動脈血氧分壓差增大，可表現有不同程度的貧血、白細胞升高，以及轉氨酶、乳酸脫氫酶和C反應蛋白升高等；胸片檢查有些肺孢子絲菌病患者在病程早期胸部X線片並無顯著變化，艾滋病合併肺孢子絲菌病患者CT影像學特徵通常表現為鋪路石征、磨玻璃征、肺氣囊征、月牙征、支氣管血管束長索條征以及混合型。
病原學診斷
肺孢子絲菌病診斷的金標準為從呼吸道標本檢出肺孢子菌，呼吸道標本有誘導排痰、鼻咽抽出物、支氣管肺泡灌洗液或經纖維支氣管鏡獲得的肺組織，鏡檢標本發現特徵性的滋養體或包囊為診斷依據。
免疫學診斷
皮膚試驗結節為陽性，血清沉澱素及凝集素陽性，補體結合試驗陽性，可用於早期診斷。[5]
治療
1.碘化鉀為治療本病之首選藥物 成人以10%碘化鉀溶液，開始為每天3次，每次10ml，逐步增至每天60～90ml，或碘化鉀飽和溶液，開始10滴，每天3次，以後逐日增加5滴，直至每次40滴。病灶消失後繼續服用1個月，以免復發。
2.碘劑過敏或無效者
(1) 兩性黴素B：首次以1mg加入5%葡萄糖溶液，以0.1mg/ml濃度緩慢滴注，繼以0.1mg/kg加5%葡萄糖溶液500ml，靜滴6h，1次/d，每次遞增5～10mg，直至1mg/(kg?d)，療程4～8周。本病毒副作用大，易引起發熱、肝、腎、造血系統損害、低血鉀等，應引起注意。
(2)二羥脒替：2～5mg/(kg?d)，置於5%葡萄糖溶液中靜脈滴注，7～10天為1療程。直至病灶完全吸收。
(3)酮康唑和氟康唑：一般口服用藥，每次200mg，每天1～2次，後者亦可加入葡萄糖溶液中靜滴。 [6]
預後
肺孢子絲菌病局限於肺門淋巴結者，部分可不治而自行消散。肺實質性病變嚴重或播散型孢子絲菌病患者，常持續發展，不積極治療易致死亡。
預防
預防肺孢子絲菌病尚無有效、可靠的預防手段，但藥物預防可顯著降低免疫力低下者肺孢子絲菌病發生率，延長患者生存期。
早期篩查 1.免疫力低下的人群，如艾滋病患者、老年人、長期服用激素者等，要定期檢查，明確有無感染。
2.患有肺部疾病者要儘早治療，出現症狀要進行真菌培養，儘早明確有無真菌感染。 [7]