腺样囊性癌
腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma)过去称“圆柱瘤”,是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的,也是恶性度最高的,在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第2位。本病发展较迅速,早期即可出现局部蔓延或远处转移。常见临床表现为眼球突出并向内下方移位,由于肿瘤浸润血管、神经及骨组织和眼外肌所导致的疼痛、麻木、上睑下垂和复视较多见,疼痛是主要临床症状。可触及眶缘的粘连性肿块,边界不清,可有压痛。由于其接近100%的复发率和死亡率而使临床医生望而生畏。现代治疗方法的不断改进,现已发现综合治疗有良好前景。 腺样囊性癌是以恶性上皮细胞呈实体状或条索状分布为特征。肿瘤呈梭形,灰白色实体肿块,内部可有坏死,肿瘤表面有结节,无明显包膜。镜下由群集的细胞巢或条索状肿瘤细胞构成,并可见大小不等的囊腔,形成典型的筛状结构。[1]
目录
症状体征
临床表现为发病较急,主要表现为颞上眶缘硬实固定肿块,不规则生长,眼球向前下方突出及运动障碍。疾病早期即可有严重眶周及结膜水肿,由于肿瘤呈浸润性生长,沿血管、神经和其他组织蔓延,早期侵犯神经及邻近骨膜、骨壁,破坏骨质,故常有眼和头部疼痛、局限压痛、疼痛常位于眉弓及额颞区。疼痛是腺样囊性癌的主要症状。与其他泪腺肿瘤不同的是疼痛的发生率很高可达79%,自发痛和触痛均存在,肿块长到一定程度时影响眼球运动及视功能。晚期病变侵及眶上部引起上睑下垂。部分患者临床表现类似良性肿瘤,仅在影像检查中发现有恶性肿瘤的征象。但多数患者临床表现、症状和体征很容易考虑恶性肿瘤的可能。还有少见肿瘤复发后蔓延至皮下和眶内。有良性泪腺肿瘤手术史如复发,合并疼痛可考虑肿瘤恶性变。部分患者临床表现并无特殊性,和一般泪腺良性肿瘤类似,即病史较长,无痛。[2]
发病机制
肿瘤的发生源于机体正常细胞的恶性转化,生物学行为发生改变,形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。
并发症
眼眶骨质破坏,向后侵犯可导致眶尖综合征。
病理病因
病因尚不明确。
疾病诊断
- 泪腺炎性假瘤:有时和腺样囊性癌的临床表类似,如眼睑肿、眶外上方肿块,疼痛,甚至CT显示病变的形状偶可呈扁平形。但炎性假瘤的眼睑常有红肿,且反复发作,并对皮质激素治疗有效。另外泪腺的炎性假瘤B超多显示病变内回声缺乏,因此病变内回声不均匀或呈块状。
- 其他泪腺上皮性肿瘤:因CT图像上较特征的形状易于区别。
- 泪腺淋巴瘤:老年人易患泪腺淋巴瘤,病史也较长,无明显疼痛,有时CT和MRI与泪腺恶性肿瘤类似,但超声常显示病变为低回声或低反射。
检查方法
实验室检查
- 组织病理学改变:巨检为无完整包膜,切面灰白或伴出血、小囊性改变。光镜下,柱状基底样细胞构成5种组织学图像:
- 筛状(瑞士饼样),瘤细胞单层或双层排列呈腺样或筛网状,腔内含嗜碱性黏液,有纤维间隔形成小叶;
- 管状,衬以多层上皮细胞的管样结构;
- 实体型,又称基底样型,瘤细胞排列紧密,呈片状或实体状,其间有纤维组织间隔;
- 粉刺型,多层瘤细胞环绕,中央有坏死灶;
- 硬化型,在致密玻璃样变的间质中有被压的细胞条索,同一肿瘤常存在不同图像。本瘤常侵犯神经及血管。由于组织学中大多数病变含基底样细胞巢,周围常有硬化的基底膜样物质环绕,形同圆柱状,故往昔称为圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。[3]
其他辅助检查
- X线检查:早期无特殊发现。晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。
- 超声检查:B超显示泪腺区占位病变,形状为扁平形或梭形(肿物形状对诊断泪腺恶性肿瘤非常重要),边界清楚,内回声不均,声衰减中等,肿瘤后界不规则。A超显示病变内反射高低不规则,衰减明显(图4)。Doppler扫描可显示肿瘤内供血丰富。
- CT扫描:腺样囊性癌的CT所见有较特殊的征象。多表现为眶外上方高密度占位病变,形状为扁平形、梭形或不规则形(有时类似外直肌增厚)。病变沿眶外壁向眶尖生长,具有明显的增强现象。早期可无骨破坏。此种增长方式比较独特,约占病例的80%以上。部分病变经眶上裂蔓延至颅内。晚期病变浸润骨质引起骨破坏。有学者认为,早期骨破坏较少见是因为此癌常发生于年轻人,年轻患者的眶骨比起成年人来更易引起局部扩张而非骨破坏。少部分病例肿瘤内可有钙化,这也是泪腺恶性肿瘤的特征。有人曾分析了16例泪腺上皮性肿瘤的CT及X线,认为:约有73%的泪腺恶性肿瘤可用CT+X线进行正确诊断。其指征为:
- 邻近骨破坏,骨侵蚀;
- 肿瘤内钙化;
- CT示肿瘤面积较大,蔓延至泪腺外或达眶尖。而且病变愈广泛愈可能是恶性,病变不规则并向眶尖蔓延也可能是恶性肿瘤。
MRI
肿瘤在T1WI上呈中低信号,T2WI呈高信号或中高信号,增强明显。肿瘤在MRI上范围较广泛,侵及骨质及周围结构如颞窝、颅内等。肿瘤的出血坏死腔在T1WI上呈中高异质信号。由于骨质在MRI上无信号,尤其在T1WI上。如果肿瘤是中信号,骨质低信号时显示欠佳,而T2WI上一般肿瘤信号偏高,此时仍呈低信号的骨破坏MRI可较好显示。[4]
预后
由于肿瘤恶性程度高,易向鼻旁窦、颅内扩展或远器官转移,例如转移至肺、肝等脏器,远期治疗效果较差,预后不良。其复发率和病死率也较高。宋国祥等报道肿瘤复发率为77.4%,陈耀真等报告病死率为44.4%。
用药治疗
既往泪腺腺样囊性癌的手术复发率接近100%,近年来由于放射治疗仪器的发展和手术方法的改进,此类肿瘤复发率明显降低,5年治愈率明显提高,但这仍是眼眶肿瘤中较难治疗的疾病之一。手术入路采取前路开眶,如果肿瘤侵及眶尖部宜外侧开眶全切肿瘤。腺样囊性癌虽为恶性肿瘤,早期骨破坏较少,且肿瘤多有不完整的包膜,切除也不困难。但术后的放射治疗非常重要,可能是术后防止肿瘤复发的主要手段。局部切除加上放射治疗肿瘤仍复发者宜行眶内容切除。
由于病变高度恶性,易向周围骨质、神经及软组织浸润生长,倾向是局部容易复发,手术不易彻底,复发率高。故临床检查疑为腺样囊性癌者,应尽快先经眼睑切口切取肿物活检,一经病理确诊,立即作眶内容摘除术,包括眼睑、眼球、眶内软组织、眶骨膜及被侵犯的骨质一并切除。术中应特别注意泪腺窝、眶尖部,眶上切迹等处没有癌组织残留。术后需要配合外放射治疗,总剂量为50~60Gy。未分化癌对放疗较敏感,对清除残留肿瘤和预防复发有所帮助。
Sidry认为配合应用光子或中子照射治疗直径<3cm的肿瘤有效,可有助于控制肿瘤,对晚期或复发性腺样囊性癌可用快速中子治疗。国外也有学者对泪腺恶性肿瘤颅内扩散者用γ-刀定位放疗,能使占位性病变缩小。
饮食保健
具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。
饮食宜清淡,多吃蔬菜水果,戒除烟酒, 不吃辛辣刺激性食物。
预防护理
此类肿瘤术后1/2~1年内定期随访,防止肿瘤复发后范围较大或侵及颅内,丧失进一步治疗的机会。
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