膜迷路積水

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膜迷路積水梅尼埃病又稱膜迷路積水，系內耳膜迷路水腫而致發作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為主要表現的內耳疾病。1861年法國學者Ménière通過屍體解剖首先發現迷路疾病可導致眩暈、耳鳴和聽力減退，但Ménière報道的病例實際上是死於白血病內耳出血，而非現在所稱的膜迷路積水。本病一般為單耳發病，青壯年多見。

目錄

症狀

典型症狀是發作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴。

（一）眩暈（vertigo）：特點是突然發作，劇烈眩暈，呈旋轉性，即感到自身或周圍物體旋轉，頭稍動即覺眩暈加重。同時伴有噁心、嘔吐、面色蒼白等植物神經功能紊亂症狀。數小時或數天後眩暈減輕而漸消失。間歇期可數周、數月或數年，一般在間歇期內症狀完全消失。

（二）耳鳴(tinnitus)：絕大多數病例在眩暈前已有耳鳴，但往往未被注意。耳鳴多為低頻音，輕重不一。一般在眩暈發作時耳鳴加劇。

（三）耳聾（deafness）：早期常不自覺，一般在發作期可感聽力減退，多為一側性。病人雖有耳聾但對高頻音又覺刺耳，甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳，此現象稱重振。在間歇期內聽力常恢復，但當再次發作聽力又下降，即出現一種特有的聽力波動現象。晚期，聽力可呈感音神經性聾。

（四）其他：眩暈發作時或有患側耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感。

病因

可能與先天性內耳異常、植物神經功能紊亂、病毒感染、變應性、內分泌紊亂、鹽和水代謝失調等有關。目前普遍認為內淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內淋巴管狹窄或堵塞；植物神經功能紊亂可致內耳小血管痙攣，導致迷路微循環障礙，組織缺氧，內淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。

檢查

（一）前庭功能檢查：臨床上不易看到眩暈發作的高潮，因來就診時，症狀、體徵多已減輕或消失，如遇發作期，可查見強弱不等的水平型或水平旋轉型自發性眼震，快相多向健側，但隨病變的強弱，眼震方向可有改變，有時在某種頭位可加重。昂白（Romberg）試驗示傾倒與眼震方向相反。前庭功能檢查於反覆發作後患側前庭功能可能減退，亦可能表現正常或過敏。

（二）聽力檢查：患側常為感音神經性聾，早期聽力以低頻聽力損失為主，屢發後高頻聽力也隨之下降，晚期則高頻聽力下降明顯；重振（recruitment）現象常是本病特點之一，即患耳響度的增加較聲級的增加為快。

（三）甘油試驗：禁食2小時後，每公斤體重給予50%的甘油3ml，一次服下，服藥前及服藥後每小時做純音測聽1次，如為梅尼爾埃病，2～3小時後常可出現聽力提高15dB以上，為陽性，同時其他症狀也隨之暫時改善。陽性有診斷意義，但陰性不排除本病。

（四）耳蝸電圖檢查：-SP/AP比值＞40%有臨床意義。

鑑別

由於引起眩暈的疾病很多，原因複雜，須與以下疾病相鑑別：

（一）迷路炎：有化膿性中耳炎存在

（二）耳藥物性中毒：有使用鏈黴素或慶大黴素等耳毒性藥物史，耳藥物中毒多累及雙耳，眩暈多為不隱藏，少呈旋轉性，且無反覆發作的特點。前庭功能多雙側或一側顯著減退或消失。多伴聽力減退及耳鳴。

（三）前庭神經元炎：多於上呼吸道病毒感染後發病，可能是前庭神經元遭受病毒感染所致。臨床上以突發性眩暈和自發性眼震伴噁心、嘔吐為特徵，無耳鳴和耳聾。眩暈持續時間較長。眩暈多為搖擺不穩感，亦可呈旋轉性，有自然緩解傾向。前庭功能檢查明顯減退，愈後極少復發。

（四）聽神經瘤：眩暈較輕，為逐漸發生，少有旋轉性，常於起病時患側聽力下降及耳鳴，逐漸發展為重度感音神經性聾，但亦有出現突發性耳聾者。患側前庭功能減退或消失。病程進展中可出現三叉神經或面神經功能障礙。岩部X線攝片及CT掃描可見內聽道擴大及腫物。及脊液中蛋白含量多有增加。

（五）位置性眩暈：眩暈發作與特定頭位有關，無耳鳴、耳聾，可同時出現位置性眼震。位置性眼震可分為中樞性及周圍性兩型。檢查時，周圍性位置性眼震表現有潛伏期，多屬水平旋轉性，在短時間內經過幾次位置性檢查，眼震方向不變，但很快消失或減輕，即屬疲勞性。周圍性中有一種預後良好而能自愈者，稱良性陣發性位置性眩暈，其病因不明，有認為可能是前庭終末器病變，耳石脫落沉積於後半規管壺腹嵴上，由於重力牽引，在特定頭位上可誘發眩暈及眼震。中樞性的特點是在特定頭位時眼震立刻出現，無眼震潛伏期，反覆試驗反覆出現眼震而無疲勞現象，眼震可為垂直性，方向可改變。

（六）突發性聾：是一種原因不明突然發生、以聽力突然減退或喪失為主要表現的感音神經性聾。多伴耳鳴，有的可有眩暈、噁心、嘔吐，但不反覆發作。部分患者聽力可自行恢復或部分恢復。

（七）椎-基底動脈供血不足：多為椎動脈受壓所致，如頸椎骨質增生，或因支配椎動脈的交感神經叢受刺激引起動脈痙攣性缺血。臨床表現為在轉頭或仰頭、低頭或體位改變時。突發短暫眩暈，多為旋轉感或搖擺不穩感，可先有視物模糊、復現或黑蒙，有時出現自發性眼震、耳鳴、耳聾、且多可出現位置性眼震，X線頸椎攝片常有骨質改變。

（八）心、血管疾病：高血壓、低血壓、心臟並動脈硬化等均可引起眩暈，但均伴有原發病的臨床表現。

（九）小腦後下動脈血栓形成：或稱延髓背外側症候群，眩暈較重，同側軟齶、咽飢喉肌麻痹、咽下困難及語言困難等。

（十）Hunt綜合症常伴有輕度眩暈、耳鳴及聽力障礙，並有劇烈耳痛。耳部皮膚帶狀皰疹和面癱有助於鑑別。

併發症

病程較長者，則有內耳感受器和基底膜等退化，出現感音神經性耳聾和前庭功能永久減退。病變重者雖一、二次的眩暈發作，亦可出現嚴重的感音神經性聾。

治療

治療原則

1.保守治療：一般採用以調節植物神經功能（鎮靜劑），改善內耳微循環（血管擴張藥），解除迷路積水為主要目的的綜合治療，發作期應臥床休息，選用高蛋白，高維生素、低脂肪、低鹽飲食。症狀緩解後應逐漸下床活動。

2.手術治療：眩暈發作頻繁、劇烈，保守治療無效，耳鳴和耳聾嚴重者，可考慮手術治療。手術方法較多，一般具有一定的破壞性，應慎重選用破壞性較小者。常用的有內淋巴引流術，迷路破壞術，耳蝸和前庭神經部分或完全切除術等。

用藥原則

發作時以基本藥物A為主。間歇期可服用維生素Ｂ１、Ｂ６、谷維素、AＴＰ等。發作期有條件應做系統治療，直至緩解。